主动脉瘤壁弹性蛋白含量从正常的1%下降至1%。显示主动脉瘤动脉壁内缺乏弹性蛋白,从而说明弹力纤维的破坏与缺乏 是主动脉瘤形成的原因之一 目前认为环境、遗传、血流动力学、生化等因素的共冋作用,可刺激主动脉内弹性蛋白酶活性増高,致使弹性蛋白降解增 加。另一方面,由于胶原蛋白相对增多的同时也激活了胶原酶活性,使胶原降解,最终导致病变处主动脉壁弹性下降,不 能耐受血流的冲击逐渐膨大形成动脉瘤 (三)主动脉夹层( Aortic dissection,AD) 主动脉夹层是主动脉瘤中的一种类型,以往被称为主动脉夹层动脉瘤,现简称为主动脉夹层。是指主动脉的血流通过 主动脉内膜破口进入主动脉壁的中层,形成中层内血肿,血肿在血流压力作用下沿着主动脉壁不断延伸,并向外隆起形成 主动脉夹层常因缺乏明显的临床症状或体征而突然破裂致人死亡,是主动脉疾病中最危险的心血管急症。其发病率为 每年50-100/10万人群随着高血压病和动脉粥样硬化的发病率增高,本病发病率呈上升趋势,好发于50-70岁年龄组,男 性明显高于女性,比例约为2:1。多数主动脉夹层分离病例在发生夹层外膜破裂后数小时或数天内死亡,血肿破裂入心包 者可迅速毙命。统计资料表明,24小时内死亡率为35%左右:法医学临床鉴定中则常见突然死亡者。 图17-9(同第三P病理营改变最基本的病理改变是主动脉中膜层的变性、坏死、弹力纤维断裂,基质有粘液样变和囊肿在中膜层 逐渐向周围延伸,形成动脉分离,血液进入中层形成假腔,局部主动脉扩大形成梭形的囊袋状。多数的夹层分离起源处动 脉内膜有一横行裂口,并且多数位于主动脉瓣环口上2cm处。主动脉夹层常见致死原因是夹层外膜破裂造成心包填塞或纵 隔内积血危及生命。主动脉夹层分离临床分为三型:型夹层起自升主动脉并远至降主动脉:Ⅱ型局限于升主动脉:Ⅲ型 夹层起自降主动脉并向远端延伸(图17-9 降主动脉 型夹层起自降主动脉井向远端延伸 2.病因与发病机制本病至今病因未明,有报道多种易感因素如高血压、动脉粥样硬化、遗传缺陷等因素作用相 2006年上海交通大学附属第六人民医院急诊科对该院2001-2005年68例主动脉夹层患者的临床资料,68例患者中有高 血压者82.35%,糖尿病者17.65%,冠心病者17.65%。另有统计报道,动脉夹层忠者中几乎近半数的主动脉夹层分离患者有高 血压:同时动脉中层胶原纤维组织变性坏死形成囊性改变,引起内膜破裂:还常见于遗传性疾病马凡氏综合征:此外,动 脉粥样硬化和梅毒性主动脉炎也是主动脉夹层形成的常见原因 有文献报道,正常成年人主动脉壁可耐受很强的血流压力,使内膜破裂需16.7Kpa(500mmg)以上的压力,因此,正 常的动脉难以形成内膜破裂。硏究表明主动脉内膜破裂必须具备有动脉壁的缺陷,即内膜与中膜(尤其是中膜)的退行性 改变。有少数主动脉夹层的形成无内膜的裂口,可能是中膜层退行性变病灶内的滋养血管破裂引起壁内出血所致。可见主 动脉夹层瘤的形成必须具备两个基本要素:即主动脉中层的变性和动脉内高血压 (四)法医学鉴定要点 临床症状多表现为起病急骤 2.胸前区突发的剧烈疼痛、休克和压迫症状: 3.常见有高血压病史 尸体解剖检见相关的病理学改变 排除外伤及其他疾病导致的死亡 四、病毒性心肌炎 病毒性心肌炎( Viral Myocarditis,WMC)是由病毒感染心肌所致的心脏疾病。有尸检资料表明,在青年人猝死者 中,病毒性心肌炎的检出率为8.6%-12.0%,在40岁以下猝死者中约占20%。近年来显示在儿童和青少年中发病率有 逐年上升趋势,已逐步成为儿童和青少年猝死的一个重要原因,据国外统计,已占青少年猝死的10%~44%,已引起国内 外学者的普遍关注。病毒可引起心包、心肌、心外膜和心内膜炎等,其中以心肌炎最多见,而且危害性最大。能引起心肌 炎的病毒种类有很多,其中以柯萨奇B组病毒最为常见。病毒性心肌炎的临床症状常不明显,往往不能引起人们的充分注 意。感染波及到心脏传导系统组织时,可引起致死性心律失常,是猝死的主要原因。儿童患病毒性心肌炎预后较差,尤其 是婴儿病死率高 (一)病原学与发病机制 病毒性心肌炎是病毒直接侵犯心肌或通过免疫反应所致的心肌损害,确切的的发病机制至今尚未阐明,但大量研究表 明多种病毒均可引起心肌炎。有人认为病毒性心肌炎与心肌病(特别是扩张型心肌病)可能关系密切:也有人认为即使病 毒性心肌炎治疗痊愈后,仍存在向隐匿型心肌病发展的可能性。柯萨奇病毒性心肌炎实验动物模型以及培养的病毒感染的 心肌搏动细胞,采用分子杂交技术对心肌标本中病毒的核酸进行研究,发现病毒性心肌炎的发病机制主要与以下因素有 1.病毒的溶心肌细胞作用病毒RNA的优先转译扰乱了细胞的正常代谢,并由此开始逐步导致细胞变性、水肿、死 2.细胞免疫损伤心肌炎发病与病毒感染后细胞介导的细胞毒作用有关。早期即有自然杀伤细胞( natural killer cel1,NKC)释放溶细胞因子(穿孔素)。NC浸润并通过表达大量的溶细胞因子于心肌细胞表面,引起心肌细胞的凋亡。 并能刺激细胞毒性T淋巴细胞( cytotoxic T lymphocytes,CTL)活化,从而引起心肌细胞的溶解 3.自身免疫作用的损害从感染病毒的心肌病理实验中观察到,早期病变是病毒感染后引起的单核细胞浸润所致的 心肌坏死,修复后可出现纤维瘢痕。同时在病毒性心肌炎患者血清中常有抗ADP/ATP载体抗体。ADP/ATP载体是位于线粒体 膜上的一种疏水性蛋白质,它以耗能方式将ATP转移至细胞质中,再将ADP送入线粒体,经氧化磷酸化生成ATP。而病毒性 心肌炎所含的该抗体可特异性抑制心肌细胞线粒体膜的核酸转运,这种抑制作用导致细胞坏死并暴露出ADP/ATP的载体, 再由载体的免疫反应引起自身免疫性心肌炎。主动脉瘤壁弹性蛋白含量从正常的12%下降至1%。显示主动脉瘤动脉壁内缺乏弹性蛋白，从而说明弹力纤维的破坏与缺乏 是主动脉瘤形成的原因之一。 目前认为环境、遗传、血流动力学、生化等因素的共同作用，可刺激主动脉内弹性蛋白酶活性增高，致使弹性蛋白降解增 加。另一方面，由于胶原蛋白相对增多的同时也激活了胶原酶活性，使胶原降解，最终导致病变处主动脉壁弹性下降，不 能耐受血流的冲击逐渐膨大形成动脉瘤。 (三)主动脉夹层 (Aortic Dissection，AD) 主动脉夹层是主动脉瘤中的一种类型，以往被称为主动脉夹层动脉瘤，现简称为主动脉夹层。是指主动脉的血流通过 主动脉内膜破口进入主动脉壁的中层，形成中层内血肿，血肿在血流压力作用下沿着主动脉壁不断延伸，并向外隆起形成 夹层动脉瘤。 主动脉夹层常因缺乏明显的临床症状或体征而突然破裂致人死亡，是主动脉疾病中最危险的心血管急症。其发病率为 每年50－100/10万人群,随着高血压病和动脉粥样硬化的发病率增高,本病发病率呈上升趋势，好发于50-70岁年龄组，男 性明显高于女性，比例约为2：1。多数主动脉夹层分离病例在发生夹层外膜破裂后数小时或数天内死亡，血肿破裂入心包 者可迅速毙命。统计资料表明，24小时内死亡率为35%左右；法医学临床鉴定中则常见突然死亡者。 1．病理学改变 最基本的病理改变是主动脉中膜层的变性、坏死、弹力纤维断裂，基质有粘液样变和囊肿在中膜层 逐渐向周围延伸，形成动脉分离，血液进入中层形成假腔，局部主动脉扩大形成梭形的囊袋状。多数的夹层分离起源处动 脉内膜有一横行裂口，并且多数位于主动脉瓣环口上2cm处。主动脉夹层常见致死原因是夹层外膜破裂造成心包填塞或纵 隔内积血危及生命。主动脉夹层分离临床分为三型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并远至降主动脉；Ⅱ型局限于升主动脉；Ⅲ型 夹层起自降主动脉并向远端延伸(图17－9)。 图17－9主动脉夹层分型示意图 A：Ⅰ型夹层起自升主动脉并远至降主动脉； B：Ⅱ型局限于升主动脉；C：Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。 2．病因与发病机制 本病至今病因未明，有报道多种易感因素如高血压、动脉粥样硬化、遗传缺陷等因素作用相 关。2006年上海交通大学附属第六人民医院急诊科对该院2001－2005年68例主动脉夹层患者的临床资料, 68例患者中有高 血压者82.35%,糖尿病者17.65%,冠心病者17.65%。另有统计报道，动脉夹层患者中几乎近半数的主动脉夹层分离患者有高 血压；同时动脉中层胶原纤维组织变性坏死形成囊性改变，引起内膜破裂；还常见于遗传性疾病马凡氏综合征；此外，动 脉粥样硬化和梅毒性主动脉炎也是主动脉夹层形成的常见原因。 有文献报道，正常成年人主动脉壁可耐受很强的血流压力，使内膜破裂需16.7Kpa（500mmHg）以上的压力，因此，正 常的动脉难以形成内膜破裂。研究表明主动脉内膜破裂必须具备有动脉壁的缺陷，即内膜与中膜（尤其是中膜）的退行性 改变。有少数主动脉夹层的形成无内膜的裂口，可能是中膜层退行性变病灶内的滋养血管破裂引起壁内出血所致。可见主 动脉夹层瘤的形成必须具备两个基本要素：即主动脉中层的变性和动脉内高血压。 （四）法医学鉴定要点 1.临床症状多表现为起病急骤； 2.胸前区突发的剧烈疼痛、休克和压迫症状； 3.常见有高血压病史； 4.尸体解剖检见相关的病理学改变； 5.排除外伤及其他疾病导致的死亡。 四、病毒性心肌炎 病毒性心肌炎（Viral Myocarditis,VMC）是由病毒感染心肌所致的心脏疾病。有尸检资料表明，在青年人猝死者 中，病毒性心肌炎的检出率为8．6％- 12．0％，在40岁以下猝死者中约占20％。近年来显示在儿童和青少年中发病率有 逐年上升趋势，已逐步成为儿童和青少年猝死的一个重要原因，据国外统计，已占青少年猝死的10％ ～44%，已引起国内 外学者的普遍关注。病毒可引起心包、心肌、心外膜和心内膜炎等，其中以心肌炎最多见，而且危害性最大。能引起心肌 炎的病毒种类有很多，其中以柯萨奇B组病毒最为常见。病毒性心肌炎的临床症状常不明显，往往不能引起人们的充分注 意。感染波及到心脏传导系统组织时，可引起致死性心律失常，是猝死的主要原因。儿童患病毒性心肌炎预后较差，尤其 是婴儿病死率高。 （一）病原学与发病机制 病毒性心肌炎是病毒直接侵犯心肌或通过免疫反应所致的心肌损害，确切的的发病机制至今尚未阐明，但大量研究表 明多种病毒均可引起心肌炎。有人认为病毒性心肌炎与心肌病（特别是扩张型心肌病）可能关系密切；也有人认为即使病 毒性心肌炎治疗痊愈后，仍存在向隐匿型心肌病发展的可能性。柯萨奇病毒性心肌炎实验动物模型以及培养的病毒感染的 心肌搏动细胞，采用分子杂交技术对心肌标本中病毒的核酸进行研究，发现病毒性心肌炎的发病机制主要与以下因素有 关： 1．病毒的溶心肌细胞作用 病毒RNA的优先转译扰乱了细胞的正常代谢，并由此开始逐步导致细胞变性、水肿、死 亡。 2．细胞免疫损伤 心肌炎发病与病毒感染后细胞介导的细胞毒作用有关。早期即有自然杀伤细胞（natural killer cell, NKC）释放溶细胞因子（穿孔素）。NKC浸润并通过表达大量的溶细胞因子于心肌细胞表面，引起心肌细胞的凋亡。 并能刺激细胞毒性T淋巴细胞（cytotoxic T lymphocytes, CTL）活化，从而引起心肌细胞的溶解。 3．自身免疫作用的损害 从感染病毒的心肌病理实验中观察到，早期病变是病毒感染后引起的单核细胞浸润所致的 心肌坏死，修复后可出现纤维瘢痕。同时在病毒性心肌炎患者血清中常有抗ADP/ATP载体抗体。ADP/ATP载体是位于线粒体 膜上的一种疏水性蛋白质，它以耗能方式将ATP转移至细胞质中，再将ADP送入线粒体，经氧化磷酸化生成ATP。而病毒性 心肌炎所含的该抗体可特异性抑制心肌细胞线粒体膜的核酸转运，这种抑制作用导致细胞坏死并暴露出ADP/ATP的载体， 再由载体的免疫反应引起自身免疫性心肌炎。 图17－9 （同第三版P378图20-7）