第十七章猝死 发布时间:2010-03-22浏览次数:623 第十七章猝死 第一节猝死总论 猝死( sudden unexpected death)是由于机体潜在的疾病或重要器官急性功能障碍导致的意外的突然死亡。 猝死者身体往往貌似“健康”,预先没有任何征兆或仅有极轻微的几乎不会想到可能致死的症状或体征,在日常生 活、工作或睡眠中,出乎人们意料外的情况下发生突然死亡。由于意外和突然,易引起怀疑,故需经法医解剖鉴定死因以 解除人们对死因的怀疑 由于目前仍有部分猝死的发生机制尚未清楚,加之部分猝死难以发现明显的病理学改变,因而是法医鉴定工作中的难 猝死是本世纪人类社会及医学面临的挑战之一。在所有自然死亡的人数中猝死约占10%或更多。据各国报道的统计数 目各有不同,我国卫生部心血管病研究中心发布了我国首部《心血管病报告》,报告中指出我国现忠脑卒中有700万人 心肌梗死有200万人,每年新发心肌梗死50万人,每年死于心脑血管疾病人数达250万~300万人。我国流行病学调查猝死 发生率为8—12/10万人,美国每年约有30~40万人因心源性猝死而死亡。流行病的调查结果显示任何年龄均可发生猝 死:男性多于女性,男女之比约为4.5:1:从流行季节上看,1月、5月、7月和11月份是发生心源性猝死的最高月份:年 龄高峰在35—70岁及小于6个月的婴儿。 绝大多数的猝死是因潜在的器质性病变急速发展导致的不可逆转的结果:也有部分猝死发生是由于人体重要器官的急 性功能障碍所致,如心室纤颤或急性呼吸衰竭等:此类猝死,及时有效的心脏除颤、起搏以及呼吸复苏等抢救措施常可使 病人化险为夷、转危为安。 、猝死的特征 猝死最根本的属性就是它的自然性(即非暴力性)。判定猝死,必须排除暴力因素,因为猝死的根本原因在于自身潜 在的、能致人死亡的、器质性的病理改变和生命重要器官的急性功能性障碍。同时,猝死应具有以下特征 (-)死亡的急骤性 猝死发生的经过时限,世界卫生组织规定其从发生到死亡的时间已由70年代的24h,到1976年改为6h,至今限定为(h, 被大多数学者接受。在法医检案实践中也有见到猝死发生的经过时间极为短暂的案例,有的仅有几十秒钟,故法医学上称 之为即时死( Instantaneous Death)。 急骤性固然是猝死的特点,但并非特异。如某些暴力性死亡(氰化物中毒、交通事故等),同样具有快速的特点,但 不属于猝死。 (二)死亡的意外性 死亡的意外性是猝死的另一不可或缺的特点。意外性是指死者生前并未感知将有生命危险,客观体征也未显现出危重 迹象,却发生突然死亡让人们难以接受,从而导致人们产生种种的质疑。故此,在某种意义上,猝死的意外性更具有法医 学意义 (三)疾病的潜在性 由于疾病或生命器官功能障碍是潜在性的,猝死者生前通常无明显症状和体征而能进行正常工作和生活,或症状极其 轻微未能引起病人及家属的重视和注意,或者仅有轻微觉察但未预料到会危及生命。例如能够正常工作、生活的心肌病患 者或心脏传导系统病变患者突发心脏功能紊乱引发急性心功能不全而突然死亡:也有死于呼吸、循环衰竭的案例,但尸检 并未发现明显的病理改变,推测属于急性生命器官功能障碍所致。这类猝死的死因目前仍在研究之中,故称之为猝死综合 症( Sudden Death Syndrome)。 另外,在法医鉴定中,有时即使死者生前有类似猝死样的病史,也要排除暴力或中毒等因素:如果有暴力作用的痕 迹,还要分析暴力是致死的关键,还是疾病是致死的关键。判定猝死必须首先排除暴力致死的死因。例如:死者女、62 岁、家庭妇女、既往邻居都知道她有胃病与高血压心脏病史。某日她儿子报称:晨起呼叫不醒,检査证实已经死亡。按疾 病死亡送殡仪馆火化。在即将送进火化炉时刻,殡葬工人发现其颈部皮肤有隐约扼痕,遂报法医检查。法医尸检发现:面 部青紫肿胀、双侧睑结膜点状出血:十二指肠球部溃疡,心脏冠状动脉有三级硬化,脑动脉硬化,颈部皮下、肌肉出血 双侧甲状软骨上角骨折、右侧舌骨大角骨折,胸膜点状出血、脑充血。鉴定死因为扼颈窒息死,不是猝死。本案例说明: 认定猝死,必须首先排除暴力致死:明显存在的器质性病变并不一定是真正死因。 有文献报道临床医生如果在病人死前未在其身边,死后分析所作出的死因分析不符合率可达25~50%。为了明确死 因,对死者负责也对社会负责,许多国家规定,凡没有医生证明的死亡都必须由法医负责查明其死因,尽可能做尸体解 剖,这对明确死因和死亡方式有重要意义。 二、猝死的诱发因素 猝死的统计学资料表明,半数以上的猝死无明显的发病诱因,部分猝死者有可查证的诱因。欧、美流行病学的资料表 明,年龄>35岁的人群中,猝死每年的发生率约1%~2%。但目前我国尚无猝死人数的确切资料。目前常见的猝死诱因有 如下几种 (一)精神、心理因素狂喜、狂怒、忧伤、悲愤、焦虑、恐惧、惊吓、争吵、情绪微动等因素是引发猝死的常 见诱因。有案例显示某施工现场,两青年工人发生激烈争吵,其中一人推了对方胸部,对方当即倒地,面色苍白、冒冷 汗,送医院时已死亡。解剖见死者心脏肥大,重480克,心肌肥厚。系因患有原发性肥厚性心肌病导致心功能障碍而死 亡,而精神因素为导致心肌病致死的诱发因素。 (二)热冷刺激气温高和相对湿度低时,尤其是在气压高、干燥的条件下,体内血细胞压积和全血粘度都会增 高,特别是患髙血压病和动脉硬化的老年人,容易诱发脑出血或脑血管栓塞。气温骤冷、冷水浴等亦可引起末梢小动脉收 缩、血压升高、心脏负荷突然增大而引发猝死。一妇女,53岁,在室温为45℃的桑拿房内,突然脸色苍白倒地死亡。解剖
第十七章 猝 死 发布时间: 2010-03-22 浏览次数: 623 第十七章 猝 死 第一节 猝死总论 猝死（sudden unexpected death）是由于机体潜在的疾病或重要器官急性功能障碍导致的意外的突然死亡。 猝死者身体往往貌似“健康”，预先没有任何征兆或仅有极轻微的几乎不会想到可能致死的症状或体征，在日常生 活、工作或睡眠中，出乎人们意料外的情况下发生突然死亡。由于意外和突然，易引起怀疑，故需经法医解剖鉴定死因以 解除人们对死因的怀疑。 由于目前仍有部分猝死的发生机制尚未清楚，加之部分猝死难以发现明显的病理学改变，因而是法医鉴定工作中的难 点。 猝死是本世纪人类社会及医学面临的挑战之一。在所有自然死亡的人数中猝死约占10％或更多。据各国报道的统计数 目各有不同，我国卫生部心血管病研究中心发布了我国首部《心血管病报告》，报告中指出我国现患脑卒中有700万人； 心肌梗死有200万人，每年新发心肌梗死5O万人，每年死于心脑血管疾病人数达250万～300万人。我国流行病学调查猝死 发生率为8—12／10万人，美国每年约有30～40万人因心源性猝死而死亡。流行病的调查结果显示任何年龄均可发生猝 死；男性多于女性，男女之比约为4.5：1；从流行季节上看，1月、5月、7月和11月份是发生心源性猝死的最高月份；年 龄高峰在35—70岁及小于6个月的婴儿。 绝大多数的猝死是因潜在的器质性病变急速发展导致的不可逆转的结果；也有部分猝死发生是由于人体重要器官的急 性功能障碍所致，如心室纤颤或急性呼吸衰竭等；此类猝死，及时有效的心脏除颤、起搏以及呼吸复苏等抢救措施常可使 病人化险为夷、转危为安。 一、猝死的特征 猝死最根本的属性就是它的自然性（即非暴力性）。判定猝死，必须排除暴力因素，因为猝死的根本原因在于自身潜 在的、能致人死亡的、器质性的病理改变和生命重要器官的急性功能性障碍。同时，猝死应具有以下特征： （一）死亡的急骤性 猝死发生的经过时限，世界卫生组织规定其从发生到死亡的时间已由70年代的24h,到1976年改为6h,至今限定为35岁的人群中，猝死每年的发生率约1％ ～2％。但目前我国尚无猝死人数的确切资料。目前常见的猝死诱因有 如下几种： （一）精神、心理因素 狂喜、狂怒、忧伤、悲愤、焦虑、恐惧、惊吓、争吵、情绪激动等因素是引发猝死的常 见诱因。有案例显示某施工现场，两青年工人发生激烈争吵，其中一人推了对方胸部，对方当即倒地，面色苍白、冒冷 汗，送医院时已死亡。解剖见死者心脏肥大，重480克，心肌肥厚。系因患有原发性肥厚性心肌病导致心功能障碍而死 亡，而精神因素为导致心肌病致死的诱发因素。 （二）热冷刺激 气温高和相对湿度低时，尤其是在气压高、干燥的条件下，体内血细胞压积和全血粘度都会增 高，特别是患高血压病和动脉硬化的老年人，容易诱发脑出血或脑血管栓塞。气温骤冷、冷水浴等亦可引起末梢小动脉收 缩、血压升高、心脏负荷突然增大而引发猝死。一妇女，53岁，在室温为45℃的桑拿房内，突然脸色苍白倒地死亡。解剖
见心脏左冠状动脉粥样硬化管腔狭窄Ⅲ一Ⅳ,在距冠脉开口3.5cm处冠脉内有新鲜血栓形成,死因为冠状动脉粥样硬化急 性心肌梗死。桑拿房的高温作用诱发了冠心病猝死 (三)过度疲劳剧烈的体力活动或过度疲劳,都可使心脏负荷突然增加,如疾跑、登高、游泳、殴斗、搬抬重物 等,有潜在性心血管疾病的忠者(如冠心病、心肌病、心肌炎以及心律失常等),常可发生急性心肌缺血或心室纤颤、心 脏停搏而猝死。剧烈的运动(如突然快速奔跑)可导致心脏负荷突然增大,存在有潜在性心血管疾病的人常可发生急性心 肌缺血及心律失常,严重者可引发心性猝死 (四)其它其他因素也可诱发猝死,过度饮酒、暴食等可诱发急性坏死性胰腺炎导致突然死亡。偶见过度吸烟诱 发冠心病猝死的病例,酒后突发冠心病猝死也常见。 三、猝死发生的内、外条件因素 结合临床医学以及猝死的流行病学资料,研究分析猝死发生的内在因素与外在因素,不仅具有法医学意义,对预防猝 死的发生也具有重要的意义。 )内在条件因素 重要器官可能存在致命的潜在性疾病或重要器官急性功能障碍以及特殊体质,年龄、性别等,均可视为构成猝死的内 在条件因素 1.各系统的潜在疾病引起猝死的各种疾病中以心血管疾病居首位。我国流行病学的调查分析表明,心血管疾病猝 死的发生率约占猝死总数的41%~54%,与国外猝死的的统计学资料大致相同(表17-1)。2008年有学者报道:在心性猝 死中以老年人比例最高。 (表17-1)各系统猝死疾病的 的统计(同第三版P366表20-1) 例数心血管 泌尿生殖其 文剑成 48.9 23.2 11.6 4.5 李德祥 101746.4 7.5 杨清玉 13.7 4. 8.8 36.2 21.8 13.4 西安医学院184 2.9 东京都医务院148753.711.219.6 23 17.9 摘自德祥资料(表内各系统疾病数字为%数 2.性别国内外多数统计资料表明猝死者男性显著多于女性,比例约为4.5:1,可能与下列因素有关: (1)与体内性激素有关:青壮年猝死男性显著多于女性:研究发现雌激素对人体心血管系统有显著的保护作用 (2)与性情和不良嗜好有关:性情急燥者以及嗜烟酒、暴饮暴食者男性显著多于女性: (3)与参加各种活动和体力劳动有关:男性青壮年户外活动多、社会交往广泛、精神和生理应激现象较为复杂,又 多从事重体力劳动,故受影响较大。 3.年龄猝死虽可发生于任何年龄段,但30-50岁之间为高峰期。成年人猝死高发年龄段是在20-50岁 4.种族与特异体质据国外资料,居住在东南亚的人种猝死发生数较多,其中最多的是华裔人。猝死的内在原因通 过系统的法医病理解剖与组织学检查大部分可以查明,但也有少部分通过系统的尸体解剖很难发现明确的病理学改变,多 是由于生命重要器官急性功能障碍所致,这一类猝死通常被称为原因不明的猝死,是目前法医学界尚未解决的难题之 有些学者认为:患有颈动脉体异常、染色体异常、肾上腺皮质功能低下、甲状腺发育异常等特异体质的个体,在受到 某些轻微刺微时可能导致突发的生命器官功能障碍,甚至在没有明显刺激因素存在的情况下(睡眠中),也可产生危及生命 的后果,但均需进一步的研究和探讨 (二)外在条件因素 诱发猝死的外在因素缺乏特异性,法医学鉴定中较难确定。统计学资料表明,不同的国家和地区,不同的工作、生活 环境,不同的文化差异等,猝死的发生率会有很大差异。 1.职业猝死可见于各种不同职业,以工人和农民居多,尤其是生活在异地的民工中猝死的发生率明显偏多:其次 为干部和文教工作者,而军人和学生则较少发生猝死:生活环境不安定、从事劳动强度较大等因素是否与猝死有关尚待研 究 2.季节猝死可发生在任何季节,我国北方以寒冷的冬季发生率为高,特别是在天气突然转冷的时节猝死发生率最 高,其中心血管疾病猝死居首位:而南方则以炎热的夏季猝死发生率为多。资料表明防暑降温与保暖防寒在预防猝死的发 生上具有重要意义 3.地区与场所猝死的高发区比较集中在中国、越南、泰国等地。猝死可以发生于任何场所,但发生在医院急诊室 或病房的为数较少:大多数猝死为医院外死亡,常见在家中、出差或旅居在外,居住环境拥挤以及在高强度的生产劳动环 境中易发生猝死。此类猝死,易被怀疑是否有自杀或他杀的可能 四、猝死的病因 几乎所有系统的疾病均有导致猝死的可能性,但其发生率有较大差异。有资料表明,在成人猝死的统计数中心血管系 统疾病占首位:呼吸系统或神经系统疾病居次:消化、泌尿生殖系统和内分泌器官疾病较少见。国外Ku1ler报道猝死中冠 心病猝死占61%。国内钱剑安统计了542例猝死资料,心血管疾病占首位,其中依次为冠心病、风心病、心肌炎、心肌纤 维化、高心病、心肌病、克山病、脂肪心、心包膜病、梅毒性心脏病、主动脉瘤破裂、心肌萎缩、先天性心脏病、心内膜 弹力纤维增生、心脏粘液瘤等。第二位是中枢神经系统疾病。第三位是呼吸系统疾病。生殖系统疾病猝死中则女性显著多 于男性(6.3:1),其中羊水栓塞症、产后大出血是青壮年孕产妇猝死的最常见死因。蒋健也曾报道476例猝死中冠心病 占71.3%(表17-2)。 表(17-2) 476例猝死资料死因分析(同第三版P368表20-3)
见心脏左冠状动脉粥样硬化管腔狭窄Ⅲ－Ⅳ，在距冠脉开口3．5cm处冠脉内有新鲜血栓形成，死因为冠状动脉粥样硬化急 性心肌梗死。桑拿房的高温作用诱发了冠心病猝死。 （三）过度疲劳 剧烈的体力活动或过度疲劳，都可使心脏负荷突然增加，如疾跑、登高、游泳、殴斗、搬抬重物 等，有潜在性心血管疾病的患者（如冠心病、心肌病、心肌炎以及心律失常等），常可发生急性心肌缺血或心室纤颤、心 脏停搏而猝死。剧烈的运动（如突然快速奔跑）可导致心脏负荷突然增大，存在有潜在性心血管疾病的人常可发生急性心 肌缺血及心律失常，严重者可引发心性猝死。 （四）其它 其他因素也可诱发猝死，过度饮酒、暴食等可诱发急性坏死性胰腺炎导致突然死亡。偶见过度吸烟诱 发冠心病猝死的病例，酒后突发冠心病猝死也常见。 三、猝死发生的内、外条件因素 结合临床医学以及猝死的流行病学资料，研究分析猝死发生的内在因素与外在因素，不仅具有法医学意义，对预防猝 死的发生也具有重要的意义。 （一）内在条件因素 重要器官可能存在致命的潜在性疾病或重要器官急性功能障碍以及特殊体质，年龄、性别等，均可视为构成猝死的内 在条件因素： 1．各系统的潜在疾病 引起猝死的各种疾病中以心血管疾病居首位。我国流行病学的调查分析表明，心血管疾病猝 死的发生率约占猝死总数的41％～54％，与国外猝死的的统计学资料大致相同（表17-1）。2008年有学者报道：在心性猝 死中以老年人比例最高。 (表17－1) 各系统猝死疾病的发生率的统计（同第三版P366表20-1） 报告者 例数 心 血 管 呼 吸 中枢神经 消 化 泌尿生殖 其他 文剑成 李德祥 杨清玉 董荣春 西安医学院 东京都医务院 Helpem Lucke 191 1017 714 248 184 1487 2836 285 48．9 46．4 53．2 36．2 56．7 53．7 49．9 23．8 23．2 21．1 14．4 21．8 9．6 11．2 23．1 18．8 11．6 13．9 13．7 13．4 25．4 19．6 17．9 22．4 18．2 7．5 6．5 18．3 5．8 － － － 1．1 8．8 4．3 11．8 2．9 6．3 17．8 － 4．5 2．5 8．8 － 9．5 18．8 4．4 5．8 l 摘自李德祥资料(表内各系统疾病数字为％数) 2．性别 国内外多数统计资料表明猝死者男性显著多于女性，比例约为4.5:1，可能与下列因素有关： （1）与体内性激素有关：青壮年猝死男性显著多于女性；研究发现雌激素对人体心血管系统有显著的保护作用； （2）与性情和不良嗜好有关：性情急燥者以及嗜烟酒、暴饮暴食者男性显著多于女性； （3）与参加各种活动和体力劳动有关：男性青壮年户外活动多、社会交往广泛、精神和生理应激现象较为复杂，又 多从事重体力劳动，故受影响较大。 3．年龄 猝死虽可发生于任何年龄段，但30-50岁之间为高峰期。成年人猝死高发年龄段是在20－50岁。 4．种族与特异体质 据国外资料，居住在东南亚的人种猝死发生数较多，其中最多的是华裔人。猝死的内在原因通 过系统的法医病理解剖与组织学检查大部分可以查明，但也有少部分通过系统的尸体解剖很难发现明确的病理学改变，多 是由于生命重要器官急性功能障碍所致，这一类猝死通常被称为原因不明的猝死，是目前法医学界尚未解决的难题之一。 有些学者认为：患有颈动脉体异常、染色体异常、肾上腺皮质功能低下、甲状腺发育异常等特异体质的个体，在受到 某些轻微刺激时可能导致突发的生命器官功能障碍，甚至在没有明显刺激因素存在的情况下(睡眠中),也可产生危及生命 的后果，但均需进一步的研究和探讨。 (二)外在条件因素 诱发猝死的外在因素缺乏特异性,法医学鉴定中较难确定。统计学资料表明，不同的国家和地区，不同的工作、生活 环境，不同的文化差异等，猝死的发生率会有很大差异。 1．职业 猝死可见于各种不同职业，以工人和农民居多，尤其是生活在异地的民工中猝死的发生率明显偏多；其次 为干部和文教工作者，而军人和学生则较少发生猝死；生活环境不安定、从事劳动强度较大等因素是否与猝死有关尚待研 究。 2．季节 猝死可发生在任何季节，我国北方以寒冷的冬季发生率为高，特别是在天气突然转冷的时节猝死发生率最 高，其中心血管疾病猝死居首位；而南方则以炎热的夏季猝死发生率为多。资料表明防暑降温与保暖防寒在预防猝死的发 生上具有重要意义。 3．地区与场所 猝死的高发区比较集中在中国、越南、泰国等地。猝死可以发生于任何场所，但发生在医院急诊室 或病房的为数较少；大多数猝死为医院外死亡，常见在家中、出差或旅居在外，居住环境拥挤以及在高强度的生产劳动环 境中易发生猝死。此类猝死，易被怀疑是否有自杀或他杀的可能。 四、猝死的病因 几乎所有系统的疾病均有导致猝死的可能性，但其发生率有较大差异。有资料表明，在成人猝死的统计数中心血管系 统疾病占首位；呼吸系统或神经系统疾病居次；消化、泌尿生殖系统和内分泌器官疾病较少见。国外Kuller报道猝死中冠 心病猝死占61％。国内钱剑安统计了542例猝死资料，心血管疾病占首位，其中依次为冠心病、风心病、心肌炎、心肌纤 维化、高心病、心肌病、克山病、脂肪心、心包膜病、梅毒性心脏病、主动脉瘤破裂、心肌萎缩、先天性心脏病、心内膜 弹力纤维增生、心脏粘液瘤等。第二位是中枢神经系统疾病。第三位是呼吸系统疾病。生殖系统疾病猝死中则女性显著多 于男性（6．3：1），其中羊水栓塞症、产后大出血是青壮年孕产妇猝死的最常见死因。蒋健也曾报道476例猝死中冠心病 占71．3％（表17－2）。 表（17-2） 476例猝死资料死因分析（同第三版P368表20-3）
疾病冠心病肺炎肺栓塞肺心病脑出血恶性肿瘤主动脉主动脉其 狭窄瘤破裂 例数3333326221488824 %7136.95.44.6291.61.61.65.0 摘自钱剑安、蒋健主编《猝死》专著 对于少数经系统尸体解剖仍不能发现死因者,又缺乏临床资料时,往往需要进行免疫组织化学检查以及化验分析等寻 找死因佐证,因此留取血、尿、脑脊液、眼球玻璃体液以及器官组织等做生化检验,对弄清猝死病因具有重要的法医学意 五、猝死的法医学鉴定意义 (一)查明死亡原因 猝死者因为死亡发生突然且出人意外,易被怀疑为中毒或其他暴力性死亡,特别是案情复杂,或已有他杀嫌疑时,查 明死亡原因显得更加重要。还有在医疗期间发生的猝死,常引发医疗纠纷。必须由法医作尸体剖验鉴定,以解除怀疑,化 急送医院抢救无效死亡。因见其妻鼻部有伤,颈部亦有伤痕,群众怀疑其丈夫将妻害死。法医到现场后,尸体检验见颈部 伤痕已结痂,应已有1-2天时间:解剖取胃内容物化验,未见有毒物:开颅后见左侧大脑内血管瘤破裂致死 (二)明确猝死与损伤的关系 通过法医学鉴定应明确猝死与损伤的关系,是疾病为主,损伤为次:还是损伤为主,疾病为次:有时损伤是诱因,疾 病是死亡主要原因。对报称猝死者,尸体解剖中必须注意检查分析,做出准确判断。有关的理论在第十二章第三节机 械性损伤的死因及死亡方式一节中有详细叙述 (三)揭露可能存在的犯罪行为 有些案件表面看似乎是猝死,而实际上是一些犯罪分子杀人后企图逃脱法律惩罚,谎报突然病死,并且伪造现场。因 此法医病理学工作者对所有猝死案件的尸体都应仔细解剖以查出真正的死亡原因。案例:张某,23岁,2001年某日早上被 服务员发现死在某宾馆床上,尸体表面未发现任何暴力损伤痕迹。初时被怀疑为猝死。解剖见血液暗红色不凝,全身各内 脏器官高度淤血,心脏重300g,胃大弯及幽门、十二指肠上端近幽门处粘膜面有散在片状出血。提取血液、胃内容物、尿 液化验,检出致死浓度的毒鼠强,系死于中毒而非猝死。对犯罪嫌疑人讯问时,供述是合伙做生意,谋杀对方后将对方 款取走 (四)积累研究材料和获取统计学资料 通过全面系统的尸检,可以获得猝死的人体研究检材,积累猝死的统计学资料不仅能为法医学教学和科研服务,还能 对相关医学学科产生积极的意义和提高猝死的防治水平 六、猝死的法医学鉴定步骤 (一)案情调查 猝死是突然、意外发生的,因此详细向死者的亲属、朋友或单位以及医护人员,了解死者的既往史、家族史、死前的 态和死亡时间等情况显得格外重要。收集有关病历资料、调查过去病史时,要注意调查案情的真实性、可信性。通过细 致地调查案情,不仅有利于为查明猝死原因提供线索,还可为揭露伪报猝死的暴力性死亡提供证据 (二)现场勘查验 猝死可发生于各种场所,比如运动场、车间、交通工具、医院等公共场所,但发生在家里更为常见。猝死常发生在睡 眠中,特别是独居一室时发生猝死,往往缺乏目击者,使案情难以估计。必须通过现场勘査,寻找有无他人遗留的痕迹 有无挣扎、搏斗迹象:有无血迹:有无可疑引起中毒遗留物(包括药品、食物、呕吐物)等。要及时、细致、全面、客观 现场勘查,对排除暴力性致死或对猝死的真正死因鉴定是非常重要的。 (三)尸体解剖及辅助检查 系统的尸体解剖是判定猝死、査明死因的关键。大部分猝死案例中,通过解剖和病理组织检査均可发现明显的器官病 变:因此,必须全面、细致、系统地进行尸体解剖工作,并提取得器官进行组织学检査。还需提取胃肠道内容物、尿、 血、脑脊液、眼房水等标本以及相关内脏器官组织进行生物化学、药物或毒物检验,以排除中毒或其他暴力性死亡。切忌 不完整的局部解剖,或因粗心大意遗漏必要的检查,导致尸体被处理后死因不清,或得出错误的鉴定结论 值得注意的是,猝死尸体的自溶和腐败有时进展较快,所以应尽早进行全面系统的尸体解剖,在没有冷藏的条件下, 最好不要超过24小时。尤其在我国南方,气温高湿度大,尸体的死后变化更迅速。暂不能进行解剖时,应将尸体冷藏保 存,要尽量避免冷藏时间过长或保存不良而影响鉴定的准确性 四)死因分析与鉴定结论 1.死因明确的猝死在排除了暴力致死因素后,而且内脏器官的病理学改变足以明确猝死的原因,如心室壁瘤破 裂、夹层动脉壁破裂引起急性心包填塞:冠状动脉粥样硬化管腔狭窄Ⅳ级,管腔狭窄伴大面积心肌梗死等引起的猝死。有 时死因虽然明确,但缺乏医学知识的人员却可能将尸体现象误认为中毒或外伤而引发纷争 2.无器质性病变的猝死部分猝死案例即使经过系统的全面解剖,也不能发现致命病变,虽然可以排除损伤、窒 息、中毒等暴力死亡,但死亡原因仍难确定:在鉴定过程中必须结合发病特点、案情、现场情况、尸体检验、毒物分析 等,慎重缜密地作出鉴定(如青壮年猝死综合征、婴幼儿猝死综合征)。这一类型的死亡可达猝死尸检的5%左右:虽然数 量不多,但因缺乏客观改变的依据,既是法医学鉴定工作的难点,又常成为引发争议的焦点。 3.疾病与中毒并存的猝死通过尸体解剖发现引起猝死的疾病,同时又在体内检出毒物,此刻要判定毒物的量对引 发猝死有多大影响。如毒物达到致死量,即便有明显的病理改变,应考虑中毒死。相反,体内虽然检出毒物,但含量尚不 足致人死亡,而疾病的程度足以引起死亡的,应判断为疾病引起的猝死。总之切勿轻率下结论,要对各方面因素进行全面 细致的综合分析后再作结论,避免做出错误的鉴定结论
疾病 冠心病 肺 炎 肺栓塞 肺心病 脑出血 恶性肿瘤 主动脉 主动脉 其 他 狭窄 瘤破裂 例数 333 33 26 22 14 8 8 8 24 ％ 71.3 6.9 5.4 4.6 2.9 1.6 1.6 1.6 5.0 l 摘自钱剑安、蒋健主编《猝死》专著 对于少数经系统尸体解剖仍不能发现死因者，又缺乏临床资料时，往往需要进行免疫组织化学检查以及化验分析等寻 找死因佐证，因此留取血、尿、脑脊液、眼球玻璃体液以及器官组织等做生化检验，对弄清猝死病因具有重要的法医学意 义。 五、 猝死的法医学鉴定意义 （一）查明死亡原因 猝死者因为死亡发生突然且出人意外，易被怀疑为中毒或其他暴力性死亡，特别是案情复杂，或已有他杀嫌疑时，查 明死亡原因显得更加重要。还有在医疗期间发生的猝死，常引发医疗纠纷。必须由法医作尸体剖验鉴定，以解除怀疑，化 解矛盾。例：一中学体育教师，平素夫妻感情欠佳。早上离家，上午10时返家（住在学校内）时见妻子倒地，口吐白沫， 急送医院抢救无效死亡。因见其妻鼻部有伤，颈部亦有伤痕，群众怀疑其丈夫将妻害死。法医到现场后，尸体检验见颈部 伤痕已结痂，应已有1-2天时间；解剖取胃内容物化验，未见有毒物；开颅后见左侧大脑内血管瘤破裂致死。 （二）明确猝死与损伤的关系 通过法医学鉴定应明确猝死与损伤的关系，是疾病为主，损伤为次；还是损伤为主，疾病为次；有时损伤是诱因，疾 病是死亡主要原因。对报称猝死者，尸体解剖中必须注意检查分析，做出准确判断。有关的理论在第十二章第三节机 械性损伤的死因及死亡方式一节中有详细叙述。 （三）揭露可能存在的犯罪行为 有些案件表面看似乎是猝死，而实际上是一些犯罪分子杀人后企图逃脱法律惩罚，谎报突然病死，并且伪造现场。因 此法医病理学工作者对所有猝死案件的尸体都应仔细解剖以查出真正的死亡原因。案例：张某，23岁，2001年某日早上被 服务员发现死在某宾馆床上，尸体表面未发现任何暴力损伤痕迹。初时被怀疑为猝死。解剖见血液暗红色不凝，全身各内 脏器官高度淤血，心脏重300g，胃大弯及幽门、十二指肠上端近幽门处粘膜面有散在片状出血。提取血液、胃内容物、尿 液化验，检出致死浓度的毒鼠强，系死于中毒而非猝死。对犯罪嫌疑人讯问时，供述是合伙做生意，谋杀对方后将对方钱 款取走。 （四）积累研究材料和获取统计学资料 通过全面系统的尸检，可以获得猝死的人体研究检材，积累猝死的统计学资料不仅能为法医学教学和科研服务，还能 对相关医学学科产生积极的意义和提高猝死的防治水平。 六、猝死的法医学鉴定步骤 （一）案情调查 猝死是突然、意外发生的，因此详细向死者的亲属、朋友或单位以及医护人员，了解死者的既往史、家族史、死前的 状态和死亡时间等情况显得格外重要。收集有关病历资料、调查过去病史时，要注意调查案情的真实性、可信性。通过细 致地调查案情，不仅有利于为查明猝死原因提供线索，还可为揭露伪报猝死的暴力性死亡提供证据。 （二）现场勘查验 猝死可发生于各种场所，比如运动场、车间、交通工具、医院等公共场所，但发生在家里更为常见。猝死常发生在睡 眠中，特别是独居一室时发生猝死，往往缺乏目击者，使案情难以估计。必须通过现场勘查，寻找有无他人遗留的痕迹； 有无挣扎、搏斗迹象；有无血迹；有无可疑引起中毒遗留物（包括药品、食物、呕吐物）等。要及时、细致、全面、客观 的现场勘查，对排除暴力性致死或对猝死的真正死因鉴定是非常重要的。 （三）尸体解剖及辅助检查 系统的尸体解剖是判定猝死、查明死因的关键。大部分猝死案例中，通过解剖和病理组织检查均可发现明显的器官病 变；因此，必须全面、细致、系统地进行尸体解剖工作，并提取得器官进行组织学检查。还需提取胃肠道内容物、尿、 血、脑脊液、眼房水等标本以及相关内脏器官组织进行生物化学、药物或毒物检验，以排除中毒或其他暴力性死亡。切忌 不完整的局部解剖，或因粗心大意遗漏必要的检查，导致尸体被处理后死因不清，或得出错误的鉴定结论。 值得注意的是，猝死尸体的自溶和腐败有时进展较快，所以应尽早进行全面系统的尸体解剖，在没有冷藏的条件下， 最好不要超过24小时。尤其在我国南方，气温高湿度大，尸体的死后变化更迅速。暂不能进行解剖时，应将尸体冷藏保 存，要尽量避免冷藏时间过长或保存不良而影响鉴定的准确性。 （四）死因分析与鉴定结论 1．死因明确的猝死 在排除了暴力致死因素后，而且内脏器官的病理学改变足以明确猝死的原因，如心室壁瘤破 裂、夹层动脉壁破裂引起急性心包填塞；冠状动脉粥样硬化管腔狭窄Ⅳ级，管腔狭窄伴大面积心肌梗死等引起的猝死。有 时死因虽然明确，但缺乏医学知识的人员却可能将尸体现象误认为中毒或外伤而引发纷争 2．无器质性病变的猝死 部分猝死案例即使经过系统的全面解剖，也不能发现致命病变，虽然可以排除损伤、窒 息、中毒等暴力死亡，但死亡原因仍难确定；在鉴定过程中必须结合发病特点、案情、现场情况、尸体检验、毒物分析 等，慎重缜密地作出鉴定（如青壮年猝死综合征、婴幼儿猝死综合征）。这一类型的死亡可达猝死尸检的5%左右；虽然数 量不多，但因缺乏客观改变的依据，既是法医学鉴定工作的难点，又常成为引发争议的焦点。 3．疾病与中毒并存的猝死 通过尸体解剖发现引起猝死的疾病，同时又在体内检出毒物，此刻要判定毒物的量对引 发猝死有多大影响。如毒物达到致死量，即便有明显的病理改变，应考虑中毒死。相反，体内虽然检出毒物，但含量尚不 足致人死亡，而疾病的程度足以引起死亡的，应判断为疾病引起的猝死。总之切勿轻率下结论，要对各方面因素进行全面 细致的综合分析后再作结论，避免做出错误的鉴定结论
第二节心血管疾病猝死 心血管疾病猝死( Sudden death from Cardiovascular disease)占成年人猝死的第一位。据统计全世界范围内每5秒 钟就发生1例心肌梗死。根据我国疾病猝死资料分析,因心血管病引起猝死大约占了50-60%,居猝死发生率之首。可见心 血管系统疾病是危害性最大的、猝死率最高的疾病 冠状动脉粥样硬化性心脏病猝死 冠状动脉粥样硬化性心脏病( Coronary Atherosclerotic Heart Disease)简称冠心病( Coronary Hea ease),目前是心血管系统疾病中对人类生命健康危害性最大的疾病,同时也是心血管系统疾病中发生猝死最常见的 疾病(表17-3)。大约20%的冠心病猝死患者,平时可无任何征兆或无明显异常感觉而突发死亡:此种无症状类型的冠心病 猝死,实际上远不止该数字。冠心病是全世界死亡率最高的疾病之一。有人统计1169例心源性猝死的病因分析中,冠心病 占首位,约为65.53%。 表(17-3)1169例SCD的病因分析 例 构成比(%) 冠心病 风湿性心脏病 心肌炎 6.16 心肌病 肺源性心脏病 高血压性心脏病 脂肪心 肺动脉栓塞 51 先天性心脏病 9 0.77 心传导系统疾病 其它心脏疾患 健康 合计 00.0 *摘自亢登峰等的《1294例心源性猝死的回顾性分析》 在世界范围估计心源性猝死的准确发生率是困难的。2006年,由北京阜外心血管病医院牵头的全国31家医院参加的国 家十五科技攻关项目“ICD(埋藏式心律转复除颤器)的临床应用及心源性猝死预防研究”中首次初步获得了我国心性猝死 的流行病学资料。该项研究中,统计了全国共计67.8万人,总死亡人数为2983人,其中心源性猝死284人,心源性猝死 发生率为41.84/10万,若以13亿人口推算,我国猝死的总人数约为54.4万/年。此次调查还显示,我国心性猝死发生 率男性高于女性,发生率分别为44.6/10万和39.0/10万。有统计显示,脑力劳动者冠心病患病率与猝死率明显高于体 力劳动者,城市明显高于农村,可能与精神紧张、工作压力大、生活节奏快、生活方式不健康及饮食习惯等因素有关。城 市中高血压、高血脂、高胆固醇、糖尿病的患病人数较农村多,肥胖、体力活动少均易引起冠心病。冠心病猝死的发生年 龄多见于35~60岁之间,但近年来猝死年龄有年轻化趋势 )病理学改变 1.冠状动脉粥样硬化其主要病理改变为冠状动脉粥样硬化斑块形成。据对6352例尸体检验资料统计,冠脉动脉左 前降支粥样硬化病变的总检出率最高,依次为右主干、左主干、左旋支、后降支。冠脉粥样硬化斑块的分布规律是左心多 于右心,近端多于远端。早期斑块小,呈点状且散在分布或节段性分布。随着病变的发展,邻近的斑块互相融合:从动脉 横断面可见内膜向管腔内隆起,多呈半月形。当斑块增厚扩大时,严重影响管腔通畅或阻塞管腔。有些管腔虽然阻塞程度 不重,但由于并发血栓形成,可使管腔迅速阻塞,阻碍血液流动(图17-1)。冠状动脉粥样硬化的基本病变(图17· 2),在不同的环境条件影响下,可迅速发展也可以相对稳定 图171冠状动脉粥样硬化 左冠状动脉前降支管壁增厚,内膜见黄色硬化斑块
第二节 心血管疾病猝死 心血管疾病猝死(Sudden Death from Cardiovascular Disease)占成年人猝死的第一位。据统计全世界范围内每5秒 钟就发生1例心肌梗死。根据我国疾病猝死资料分析，因心血管病引起猝死大约占了50-60%，居猝死发生率之首。可见心 血管系统疾病是危害性最大的、猝死率最高的疾病。 一、冠状动脉粥样硬化性心脏病猝死 冠状动脉粥样硬化性心脏病（Coronary Atherosclerotic Heart Disease）简称冠心病（Coronary Heart Disease），目前是心血管系统疾病中对人类生命健康危害性最大的疾病，同时也是心血管系统疾病中发生猝死最常见的 疾病(表17－3)。大约20%的冠心病猝死患者，平时可无任何征兆或无明显异常感觉而突发死亡；此种无症状类型的冠心病 猝死，实际上远不止该数字。冠心病是全世界死亡率最高的疾病之一。有人统计1169例心源性猝死的病因分析中，冠心病 占首位，约为65.53%。 表(17－3) 1169例SCD的病因分析 病 因 例 数 构成比（%） 冠心病 766 65.53 风湿性心脏病 104 8.90 心肌炎 72 6.16 心肌病 57 4.87 肺源性心脏病 41 3.51 高血压性心脏病 21 1.80 脂肪心 14 1.20 肺动脉栓塞 6 0.51 先天性心脏病 9 0.77 心传导系统疾病 6 0.51 其它心脏疾患 55 4.70 健康 18 1.54 合计 1169 100.0 *摘自亢登峰等的《1294例心源性猝死的回顾性分析》 在世界范围估计心源性猝死的准确发生率是困难的。2006年，由北京阜外心血管病医院牵头的全国31家医院参加的国 家十五科技攻关项目“ICD(埋藏式心律转复除颤器)的临床应用及心源性猝死预防研究”中首次初步获得了我国心性猝死 的流行病学资料。该项研究中，统计了全国共计67．8万人，总死亡人数为2983人，其中心源性猝死 284人，心源性猝死 发生率为41．84／10万，若以 13亿人口推算，我国猝死的总人数约为54．4万／年。此次调查还显示，我国心性猝死发生 率男性高于女性，发生率分别为44．6／10万和39．0／10万。有统计显示，脑力劳动者冠心病患病率与猝死率明显高于体 力劳动者，城市明显高于农村，可能与精神紧张、工作压力大、生活节奏快、生活方式不健康及饮食习惯等因素有关。城 市中高血压、高血脂、高胆固醇、糖尿病的患病人数较农村多，肥胖、体力活动少均易引起冠心病。冠心病猝死的发生年 龄多见于35～60岁之间，但近年来猝死年龄有年轻化趋势。 （一）病理学改变 1．冠状动脉粥样硬化 其主要病理改变为冠状动脉粥样硬化斑块形成。据对6352例尸体检验资料统计，冠脉动脉左 前降支粥样硬化病变的总检出率最高，依次为右主干、左主干、左旋支、后降支。冠脉粥样硬化斑块的分布规律是左心多 于右心，近端多于远端。早期斑块小，呈点状且散在分布或节段性分布。随着病变的发展，邻近的斑块互相融合；从动脉 横断面可见内膜向管腔内隆起，多呈半月形。当斑块增厚扩大时，严重影响管腔通畅或阻塞管腔。有些管腔虽然阻塞程度 不重，但由于并发血栓形成，可使管腔迅速阻塞，阻碍血液流动（图17－1）。冠状动脉粥样硬化的基本病变（图17－ 2），在不同的环境条件影响下，可迅速发展也可以相对稳定。 图17－1 冠状动脉粥样硬化 左冠状动脉前降支管壁增厚，内膜见黄色硬化斑块 图17－1
图17-2胆固醇结晶 冠状动脉内膜增厚,内膜下见胆固醇结晶,并可见泡沫细胞 根据冠状动脉粥样硬化斑块突向管腔的程度可将管腔狭窄的程度分为Ⅳ级:I级管腔狭窄程度小于等于25%;Ⅱ级管 腔狭窄程度在26%-50%之间:Ⅲ级管腔狭窄程度在51%-75%之间:Ⅳ级管腔狭窄程度大于等于76% 美国心脏病学会动脉粥样硬化病变委员会根据动脉粥样硬化的病理形态学进展将动脉粥样硬化分为 Ⅰ型病变:为起始病变,在动脉内膜上可见黄色小点,肉眼不易发现。组织学检査可见孤立的内含脂滴的巨噬细胞 Ⅱ型病变:动脉内膜可见黄色条状、片状或点状物,用苏丹Ⅲ、Ⅳ可染成红色。组织学观察为含脂滴的巨噬细胞呈层状排 列,血管平滑肌细胞内含脂滴,平滑肌细胞间有淋巴细胞浸润。脂质物质多位于细胞内,细胞外亦可见少量脂滴。脂类 成分主要是胆固醇脂,也有胆固醇与磷朋 Ⅲ型病变:称中间病变、过渡病变或粥样瘤前期,此期细胞外出现脂滴和脂质颗粒。在内膜和平滑肌层间形成脂质堆积 Ⅳ型病变:粥样瘤病变期,病灶内形成了脂质核心,内膜的完整性受到破坏,动脉壁变形。 Ⅴ型病变:为纤维斑块病变期,肉眼可见突入管腔的白色斑块,可不同程度地阻碍血液流动。 Ⅵ型病变:最为严重的病变。动脉壁纤维斑块内出血、坏死、钙化,动脉内膜溃疡、附壁血栓形成(图17-2) 2.心肌梗死( Myocardial Infarction)绝大多数心肌梗死系由于冠状动脉粥样硬化引起的管腔狭窄或阻塞导致 的冠状动脉供血区心肌发生缺血坏死。冠脉粥样硬化病变处的斑块内出血常引起血管内皮损伤,继而血小板聚集,引发血 栓形成,阻塞血流是导致急性心肌梗死的重要原因。少数患者心肌梗死是由于冠状动脉痉挛,尸检时未检见其血管腔狭窄 及管壁增厚,可能系血液中儿茶酚胺增高引起血管收缩导致冠脉供血不足。 (1)心肌梗死的部位:冠状动脉左前降支粥样硬化梗死发病率最高,约占50%。此支供血区为左心室前壁、心尖 部、室间隔前2/3。 心肌梗死的病理变化:心肌梗死的病灶一般需要6小时后肉眼方可辨认,初期梗死灶为灰白色,与周围分界不 清:8-9小时后呈土黄色、干燥且缺少光泽:约4天后梗死灶边缘可出现明显的充血、出血反应带:到第10天左右,梗死 灶发黄、变软,常伴有病灶内出血,随后出现灰红色的肉芽组织增生。小的梗死灶一般14天左右形成灰白色癜痕。较大的 梗死灶形成癜痕组织约需5周时间。心肌梗死累及心外膜时,梗死后24小时即可引起纤维蛋白性心外膜炎反应,第8-9天 后开始机化,于梗死后4周后完全机化。梗死累及心内膜时,可引起心内膜炎和附壁血栓形成。血栓一般于9天后开始机 化,大约16天后完全机化。此期应注意附壁血栓脱落引起大动脉栓塞所致的猝死。心肌梗死可分为三种类型:薄层梗死型 梗死仅限于心内膜下肌层,梗死厚度不及心室壁厚度的1/2。厚层梗死型梗死厚度超过心室壁厚度的1/2,但是未达全层 透壁梗死型梗死范围广泛,累及心室壁全层。此类型可形成室壁瘤或直接引起心脏破裂导致猝死 显微镜下,心肌梗死2小时后,可见心肌纤维的波浪样变和嗜酸性变:3小时后出现肌浆凝聚、心肌横纹模糊不清或出 现收缩小带:4小时后肌核可消失:6小时左右可见少量中性粒细胞浸润:12小时后中性粒细胞明显增多,继之吞噬细胞亦 增多,坏死心肌被溶解吸收:2-3周后肉芽组织由外围向中心逐渐长λ梗死灶内:大约5周左右梗死灶机化为瘢痕组织 (图17-3) 图17-3 图17-3陈旧性心肌梗死区呈癞痕组织改变 (3)心肌梗死并发症:心脏破裂是心肌梗死最严重的并发症,多产生于梗死后一周内,约有50%发生在3天内。多因 梗死区内大量中性粒细胞浸润,引起心肌软化、溶解所致。心脏破裂占急性梗死尸检比例的4%-22.5%(平均约 10%)。乳头肌断裂发生率低于1%,占急性心肌梗死尸检的5%,多以二尖瓣乳头肌断裂为主,断裂的乳头肌可引起严重 瓣膜关闭不全,导致血液反流,引起急性心源性休克死亡。室壁瘤为左室前壁梗死常见的并发症,发生率5%-38%。心 肌梗死波及心内膜时,可引起该处的附壁血栓形成,血栓一旦脱落,可以引起血栓栓塞,有时也可导致猝死 (二)猝死机制 冠状动脉粥样硬化使受累的冠脉血流量减少或中断,其影响除与受累冠脉的位置、血流量减少程度相关外,还与冠脉侧 枝循环代偿能力、心肌需氧量、神经内分泌功能、电解质平衡、心肌细胞功能状态等因素关系密切。具体猝死机制有以下 1.心律失常冠心病的严重后果是心肌梗死,即使心肌梗死的形态学改变不明显,也可引发不同类型的心率失常 常见的致命性心率失常有房室传导阻滞、室性早搏、心房纤颤、心室纤颤等,使心肌梗死志者短时间内发生猝死。伴发心 律失常的原因可能与心肌损伤所致的应激阈值变化和传导系统功能障碍有关。 2.植物神经系统功能障碍近年来发现睡眠中或在休息状态下猝死的冠心病者约20%生前无任何症状,亦无劳 累、情绪激动等诱因。有的猝死复苏者追述,曾有轻微非特异的先兆疲劳感、情绪改变等:少部分忠者有胸痛。这类猝死 的机制可能与植物神经系统功能障碍有关,即睡眠过程中迷走神经兴奋性增高,产生低血压和心动过缓,导致冠脉循环灌 注量明显下降。在原有冠状动脉粥样硬化管腔狭窄的基础上,心肌严重缺血,继而发生猝死。 3.急性循环障碍大面积心肌梗死时,心脏收缩功能立即严重受损,导致心力衰竭,冠脉灌注量进一步减低可致猝 4.室壁瘤形成大面积心肌梗死时可导致室壁瘤形成甚至破裂。有资料报道急性心肌梗死中,左心室游离壁破裂占 4%-24%,平均为8%。 5.冠状动脉痉挛 些冠心病猝死者冠脉狭窄只有中度或轻度,尸体解剖没有见到任何其它可能致命的病理变 化,有学者推测系因冠状动脉痉挛引起猝死,是一种异常的血管神经反应现象,在冠状动脉粥样硬化病变基础上更易发生 冠状动脉的痉挛。如发生冠状动脉痉挛可能导致急性心肌缺血和致命的心律失常,如室颤等而发生死
图17－2胆固醇结晶 冠状动脉内膜增厚，内膜下见胆固醇结晶，并可见泡沫细胞 根据冠状动脉粥样硬化斑块突向管腔的程度可将管腔狭窄的程度分为Ⅳ级：Ⅰ级管腔狭窄程度小于等于25％；Ⅱ级管 腔狭窄程度在26％－50％之间；Ⅲ级管腔狭窄程度在51％－75％之间；Ⅳ级管腔狭窄程度大于等于76％。 美国心脏病学会动脉粥样硬化病变委员会根据动脉粥样硬化的病理形态学进展将动脉粥样硬化分为6型： Ⅰ型病变：为起始病变，在动脉内膜上可见黄色小点，肉眼不易发现。组织学检查可见孤立的内含脂滴的巨噬细胞。 Ⅱ型病变：动脉内膜可见黄色条状、片状或点状物，用苏丹Ⅲ、Ⅳ可染成红色。组织学观察为含脂滴的巨噬细胞呈层状排 列，血管平滑肌细胞内含脂滴，平滑肌细胞间有T淋巴细胞浸润。脂质物质多位于细胞内，细胞外亦可见少量脂滴。脂类 成分主要是胆固醇脂，也有胆固醇与磷脂。 Ⅲ型病变:称中间病变、过渡病变或粥样瘤前期，此期细胞外出现脂滴和脂质颗粒。在内膜和平滑肌层间形成脂质堆积。 Ⅳ型病变：粥样瘤病变期，病灶内形成了脂质核心，内膜的完整性受到破坏，动脉壁变形。 Ⅴ型病变：为纤维斑块病变期，肉眼可见突入管腔的白色斑块，可不同程度地阻碍血液流动。 Ⅵ型病变：最为严重的病变。动脉壁纤维斑块内出血、坏死、钙化，动脉内膜溃疡、附壁血栓形成（图17－2）。 2．心肌梗死（Myocardial Infarction） 绝大多数心肌梗死系由于冠状动脉粥样硬化引起的管腔狭窄或阻塞导致 的冠状动脉供血区心肌发生缺血坏死。冠脉粥样硬化病变处的斑块内出血常引起血管内皮损伤，继而血小板聚集，引发血 栓形成，阻塞血流是导致急性心肌梗死的重要原因。少数患者心肌梗死是由于冠状动脉痉挛，尸检时未检见其血管腔狭窄 及管壁增厚，可能系血液中儿茶酚胺增高引起血管收缩导致冠脉供血不足。 （1）心肌梗死的部位：冠状动脉左前降支粥样硬化梗死发病率最高，约占50％。此支供血区为左心室前壁、心尖 部、室间隔前2/3。 （2）心肌梗死的病理变化： 心肌梗死的病灶一般需要6小时后肉眼方可辨认，初期梗死灶为灰白色，与周围分界不 清；8－9小时后呈土黄色、干燥且缺少光泽；约4天后梗死灶边缘可出现明显的充血、出血反应带；到第10天左右，梗死 灶发黄、变软，常伴有病灶内出血，随后出现灰红色的肉芽组织增生。小的梗死灶一般14天左右形成灰白色瘢痕。较大的 梗死灶形成瘢痕组织约需5周时间。心肌梗死累及心外膜时，梗死后24小时即可引起纤维蛋白性心外膜炎反应，第8－9天 后开始机化，于梗死后4周后完全机化。梗死累及心内膜时，可引起心内膜炎和附壁血栓形成。血栓一般于9天后开始机 化，大约16天后完全机化。此期应注意附壁血栓脱落引起大动脉栓塞所致的猝死。心肌梗死可分为三种类型：薄层梗死型 梗死仅限于心内膜下肌层，梗死厚度不及心室壁厚度的1/2。厚层梗死型梗死厚度超过心室壁厚度的1/2，但是未达全层。 透壁梗死型梗死范围广泛，累及心室壁全层。此类型可形成室壁瘤或直接引起心脏破裂导致猝死。 显微镜下，心肌梗死2小时后，可见心肌纤维的波浪样变和嗜酸性变；3小时后出现肌浆凝聚、心肌横纹模糊不清或出 现收缩小带；4小时后肌核可消失；6小时左右可见少量中性粒细胞浸润；12小时后中性粒细胞明显增多，继之吞噬细胞亦 增多，坏死心肌被溶解吸收；2－3周后肉芽组织由外围向中心逐渐长入梗死灶内；大约5周左右梗死灶机化为瘢痕组织 （图17－3）。 图17－3陈旧性心肌梗死区呈瘢痕组织改变 （3）心肌梗死并发症：心脏破裂是心肌梗死最严重的并发症,多产生于梗死后一周内，约有50％发生在3天内。多因 梗死区内大量中性粒细胞浸润，引起心肌软化、溶解所致。心脏破裂占急性梗死尸检比例的4％－22．5％（平均约 10％）。乳头肌断裂发生率低于1％，占急性心肌梗死尸检的5％，多以二尖瓣乳头肌断裂为主，断裂的乳头肌可引起严重 瓣膜关闭不全，导致血液反流，引起急性心源性休克死亡。室壁瘤为左室前壁梗死常见的并发症，发生率5％－38％。心 肌梗死波及心内膜时，可引起该处的附壁血栓形成，血栓一旦脱落，可以引起血栓栓塞，有时也可导致猝死。 （二）猝死机制 冠状动脉粥样硬化使受累的冠脉血流量减少或中断，其影响除与受累冠脉的位置、血流量减少程度相关外，还与冠脉侧 枝循环代偿能力、心肌需氧量、神经内分泌功能、电解质平衡、心肌细胞功能状态等因素关系密切。具体猝死机制有以下 几种： 1．心律失常 冠心病的严重后果是心肌梗死，即使心肌梗死的形态学改变不明显，也可引发不同类型的心率失常。 常见的致命性心率失常有房室传导阻滞、室性早搏、心房纤颤、心室纤颤等，使心肌梗死患者短时间内发生猝死。伴发心 律失常的原因可能与心肌损伤所致的应激阈值变化和传导系统功能障碍有关。 2．植物神经系统功能障碍 近年来发现睡眠中或在休息状态下猝死的冠心病者约20％生前无任何症状，亦无劳 累、情绪激动等诱因。有的猝死复苏者追述，曾有轻微非特异的先兆疲劳感、情绪改变等；少部分患者有胸痛。这类猝死 的机制可能与植物神经系统功能障碍有关，即睡眠过程中迷走神经兴奋性增高，产生低血压和心动过缓，导致冠脉循环灌 注量明显下降。在原有冠状动脉粥样硬化管腔狭窄的基础上，心肌严重缺血，继而发生猝死。 3．急性循环障碍 大面积心肌梗死时，心脏收缩功能立即严重受损，导致心力衰竭，冠脉灌注量进一步减低可致猝 死。 4．室壁瘤形成 大面积心肌梗死时可导致室壁瘤形成甚至破裂。有资料报道急性心肌梗死中，左心室游离壁破裂占 4％－24％，平均为8％。 5．冠状动脉痉挛 有一些冠心病猝死者冠脉狭窄只有中度或轻度，尸体解剖没有见到任何其它可能致命的病理变 化，有学者推测系因冠状动脉痉挛引起猝死，是一种异常的血管神经反应现象，在冠状动脉粥样硬化病变基础上更易发生 冠状动脉的痉挛。如发生冠状动脉痉挛可能导致急性心肌缺血和致命的心律失常，如室颤等而发生死亡。 图17－3 图17－2
(三)法医学鉴定 1.全面系统的尸体解剖及心脏冠状动脉检查全面系统的尸体解剖是法医工作者查明和判定心源性猝死死因的主要 手段,必须认真细致地进行各个器官组织检查。仔细观察和记录心外膜、心内膜、心瓣膜、心肌、心脏传导系统、冠状动 脉的病变程度,通过多个横切面详细检查冠状动脉管壁增厚、管腔阻塞的程度以及冠脉内有无血栓形成等病理学改变。同 时还要对其他材料进行认真综合分析,排除心脏外的病变引起的死亡。例:有一29岁男性,被人追跑中倒地死亡,经冠状 动脉检査发现左前降支Ⅳ级硬化,并有钙盐沉积,镜下:心肌细胞横纹模糊,符合冠状动脉硬化性心脏病引起的心源性猝 2.冠脉病变程度与猝死关系的分析多数冠心病猝死由各种原因致冠状动脉供血不足或中断引起致命性心律失常所 致。尸检中也常见猝死者的冠状动脉粥样硬化所致的管腔狭窄程度尚未达到Ⅲ级或Ⅳ级,但这并不能排除冠心病猝死的可 能,因为冠状动脉的中膜平滑肌具有收缩性,有些冠状动脉粥样硬化的程度虽然不重,但可因血管平滑肌的收缩,引起冠 状动脉管腔的狭窄导致急性心肌供血不足而引发冠心病猝死,在鉴定死因时应引起重视。必要时可应用免疫组织化学方 法,检测心肌间质及心肌细胞中纤维连接蛋白有无阳性反应等方法证实有否心肌缺血,再做出综合判断 3.急性心肌梗死的检验方法部分急性心肌梗死由于发病急骤,短时间内即发生冠心病猝死。常规应用H染色法不 能显示出心肌梗死的病理形态学改变,常使法医鉴定工作陷入困境。多年来,国内外学者通过大量的实验研究,试图寻求 种准确、敏感、实用的检验方法。以下种种方法尽管并不完善、亦无特异性,但仍具有一定的法医学意义。现将检查方 法简介如下: (1)氯化三基四氮唑染色法和硝基蓝四唑染色法:上述两种染色法用于大体标本染色,可显示早期4小时内发生冠心 病猝死的心肌缺血梗死范围。其缺点是易受到组织自溶影响,并因此限制了这两种染色法在法医学中的意义 (2)常规H染色法:可检测出心室壁心肌纤维的波浪状改变(为心室纤颤时心肌纤维收缩力下降所致)、心肌纤维 嗜酸性改变、颗粒变性(缺血心肌纤维对酸性染料亲和性增加)以及心肌收缩带带坏死。心肌缺血引起的心肌收缩带坏死 ( contraction band necrosis)一般呈唇状、结节状或竹节状改变(图17-4)。 图17-4(同三版P374图20-3) 缺血心肌 (3)特殊染色:①应用变色酸2亮绿染色法( chromatron2R- brilliant green,C-2R)能 30min-6h之内的心肌病变(正常心肌呈绿色,缺血心肌呈红色):②磷钨酸苏木素染色法(PTA) 心肌坏死 又:③酶组织化学法:酶组织化学技术可检测梗死心肌组织中脱氢酶、氧化酶、激酶等的显色活性 行比对观 察。酶组织化学法对诊断早期心肌缺血有一定的积极意义:但实际运用中,往往由于组织自溶与腐败使酶组织化学技术的 准确性受到影响,使之仅可作为辅助手段应用。 4)免疫组织化学技术应用:法医学应用免疫组织化学技术主要是检测通过受损细胞膜进入心肌细胞内的血浆蛋白 成分,如血浆中的补体(C1~C9及调控因子构成的多分子蛋白系统,化学成分主要为糖蛋白)、纤维蛋白原、白蛋白、纤 维连接蛋白等,此类蛋白成分首先通过受损的毛细血管进入组织间隙,然后向受损的心肌细胞膜内扩散。有报道心肌发生 缺血15分钟后在心肌细胞浆中即可出现阳性反应,表明免疫组化方法是鉴定早期心肌梗死的敏感方法之一。据比较研究, 上述几个方法中以纤维连接蛋白较为稳定 5)电子显微镜检查:早期心肌缺血时,在电子显微镜下可观察到心肌细胞超微结构的改变,如心肌细胞膜的完整 性遭到破坏:细胞质中线粒体肿胀,嵴排列紊乱:肌质网扩张:肌原纤維结枃模糊,Z线増宽,M带变窄 等。上述改变因受尸体自溶与腐败等因素的影响较大,其应用受到了严重的制约 (6)近年来的科学研究认定细胞死亡可有二种途径,细胞除坏死外还有凋亡的死亡途径。研究表明:心肌缺血时可产 广泛应用于法医学实际检案,尚待做更多的探索 (四)法医学鉴定要点 1.冠状动脉粥样硬化的病理学改变:尸检时发现冠状动脉管壁粥样硬化斑块形成管腔狭窄Ⅱ级以上。 2.心肌缺血性改变:心脏发现有因冠脉供血不足引起的心肌缺血的细胞形态学改变,尤其要注意寻找早期心肌缺血 的改变。 3.既往有与冠心病吻合的症状、体征或征兆:了解既往病史和死亡前短时间内的征兆或体征,并从中发现重要线 索,如典型的心绞痛病史以及心肌缺血的心电图改变等。 4.排除暴力性死亡:冠心病猝死的判定首先要通过全面细致的尸检在观察冠状动脉病变的同时排除暴力性死亡,包 括提取检材进行毒物分析,排除中毒的可能 5.排除其他疾病致死:尸检时注意排除可能存在的心、脑等重要器官的其他疾病(如心肌炎等 二、冠状动脉口狭窄 冠状动脉口狭窄( Stenosis of Coronary Ostium)是指冠状动脉开口小于正常。因开口处狭窄致使心脏供血不足致 猝死在法医学鉴定中时常遇见,故对冠状动脉开口狭窄应引起足够的重视。但在实际工作中,检查冠状动脉往往忽略其开 口的大小,致使因冠状动脉开口狭窄导致死亡的案例无法得到正确的鉴定结论。主动脉窦部冠脉开口处粥样斑块突起、梅 毒性主动脉炎是常见病因;也可因先天性发育异常形成冠脉开口狭小 (一)病理学改变 冠状动脉开口处狭窄可以左、右冠脉开口同时狭窄,但常见发生于左侧。正常成年人左冠脉开口漏斗底部直径为3.5 6m,右冠脉开口直径为3-5.5mm。左冠脉开口直径小于2.5m为轻度狭窄,小于2m为明显狭窄,小于1.5m为高度 狭窄。右冠脉开口直径小于2mm为轻度狭窄,小于1.5m为明显狭窄,小于1m为高度狭窄。①先天发育异常的开口狭窄, 特点是冠脉开口处血管内膜光滑,但开口直径小于2m:②粥样硬化性冠脉开口狭窄,表现为冠状动脉内膜斑块隆、增 厚,使冠脉开口狭窄(组织学改变详见冠状动脉粥样硬化性心脏病):③梅毒性动脉炎性冠脉开口狭窄主要以中膜的变 性、坏死、瘢痕收缩为主,内膜表面呈树皮样皱缩。显微镜下可见病变主要集中在中层,中膜层肌纤维变性坏死,弹力纤
（三）法医学鉴定 1．全面系统的尸体解剖及心脏冠状动脉检查 全面系统的尸体解剖是法医工作者查明和判定心源性猝死死因的主要 手段，必须认真细致地进行各个器官组织检查。仔细观察和记录心外膜、心内膜、心瓣膜、心肌、心脏传导系统、冠状动 脉的病变程度，通过多个横切面详细检查冠状动脉管壁增厚、管腔阻塞的程度以及冠脉内有无血栓形成等病理学改变。同 时还要对其他材料进行认真综合分析，排除心脏外的病变引起的死亡。例：有一29岁男性，被人追跑中倒地死亡，经冠状 动脉检查发现左前降支Ⅳ级硬化，并有钙盐沉积，镜下：心肌细胞横纹模糊，符合冠状动脉硬化性心脏病引起的心源性猝 死。 2．冠脉病变程度与猝死关系的分析 多数冠心病猝死由各种原因致冠状动脉供血不足或中断引起致命性心律失常所 致。尸检中也常见猝死者的冠状动脉粥样硬化所致的管腔狭窄程度尚未达到Ⅲ级或Ⅳ级，但这并不能排除冠心病猝死的可 能，因为冠状动脉的中膜平滑肌具有收缩性，有些冠状动脉粥样硬化的程度虽然不重，但可因血管平滑肌的收缩，引起冠 状动脉管腔的狭窄导致急性心肌供血不足而引发冠心病猝死，在鉴定死因时应引起重视。必要时可应用免疫组织化学方 法，检测心肌间质及心肌细胞中纤维连接蛋白有无阳性反应等方法证实有否心肌缺血，再做出综合判断。 3．急性心肌梗死的检验方法 部分急性心肌梗死由于发病急骤，短时间内即发生冠心病猝死。常规应用HE染色法不 能显示出心肌梗死的病理形态学改变，常使法医鉴定工作陷入困境。多年来，国内外学者通过大量的实验研究，试图寻求 一种准确、敏感、实用的检验方法。以下种种方法尽管并不完善、亦无特异性，但仍具有一定的法医学意义。现将检查方 法简介如下： （1）氯化三基四氮唑染色法和硝基蓝四唑染色法：上述两种染色法用于大体标本染色，可显示早期4小时内发生冠心 病猝死的心肌缺血梗死范围。其缺点是易受到组织自溶影响，并因此限制了这两种染色法在法医学中的意义。 （2）常规HE染色法：可检测出心室壁心肌纤维的波浪状改变（为心室纤颤时心肌纤维收缩力下降所致）、心肌纤维 嗜酸性改变、颗粒变性（缺血心肌纤维对酸性染料亲和性增加）以及心肌收缩带带坏死。心肌缺血引起的心肌收缩带坏死 （contraction band necrosis）一般呈唇状、结节状或竹节状改变（图17－4）。 图17－4 心肌收缩带坏死 早期心肌缺血心肌收缩带坏死 （3）特殊染色：①应用变色酸2R亮绿染色法（chromatrope 2R-brilliant green， C-2R）能鲜明地显示缺血 30min--6h之内的心肌病变（正常心肌呈绿色，缺血心肌呈红色）；②磷钨酸苏木素染色法（PTAH）：可显示出心肌坏死 区；③酶组织化学法：酶组织化学技术可检测梗死心肌组织中脱氢酶、氧化酶、激酶等的显色活性，但必须进行比对观 察。酶组织化学法对诊断早期心肌缺血有一定的积极意义；但实际运用中，往往由于组织自溶与腐败使酶组织化学技术的 准确性受到影响，使之仅可作为辅助手段应用。 （4）免疫组织化学技术应用：法医学应用免疫组织化学技术主要是检测通过受损细胞膜进入心肌细胞内的血浆蛋白 成分，如血浆中的补体（C1～C9及调控因子构成的多分子蛋白系统，化学成分主要为糖蛋白）、纤维蛋白原、白蛋白、纤 维连接蛋白等，此类蛋白成分首先通过受损的毛细血管进入组织间隙，然后向受损的心肌细胞膜内扩散。有报道心肌发生 缺血15分钟后在心肌细胞浆中即可出现阳性反应，表明免疫组化方法是鉴定早期心肌梗死的敏感方法之一。据比较研究， 上述几个方法中以纤维连接蛋白较为稳定。 （5）电子显微镜检查：早期心肌缺血时，在电子显微镜下可观察到心肌细胞超微结构的改变，如心肌细胞膜的完整 性遭到破坏；细胞质中线粒体肿胀，嵴排列紊乱；肌质网扩张；肌原纤维结构模糊，Z线增宽，M带变窄；细胞核膜的皱缩 等。上述改变因受尸体自溶与腐败等因素的影响较大，其应用受到了严重的制约。 （6）近年来的科学研究认定细胞死亡可有二种途径，细胞除坏死外还有凋亡的死亡途径。研究表明:心肌缺血时可产 生心肌细胞凋亡。运用PCR检测方法检测缺血心肌细胞内DNA的缺失有助于准确鉴定早期心肌梗的心肌细胞凋亡。此法能否 广泛应用于法医学实际检案，尚待做更多的探索。 （四）法医学鉴定要点 1．冠状动脉粥样硬化的病理学改变：尸检时发现冠状动脉管壁粥样硬化斑块形成管腔狭窄Ⅱ级以上。 2．心肌缺血性改变：心脏发现有因冠脉供血不足引起的心肌缺血的细胞形态学改变，尤其要注意寻找早期心肌缺血 的改变。 3．既往有与冠心病吻合的症状、体征或征兆：了解既往病史和死亡前短时间内的征兆或体征，并从中发现重要线 索，如典型的心绞痛病史以及心肌缺血的心电图改变等。 4．排除暴力性死亡：冠心病猝死的判定首先要通过全面细致的尸检在观察冠状动脉病变的同时排除暴力性死亡，包 括提取检材进行毒物分析，排除中毒的可能。 5．排除其他疾病致死：尸检时注意排除可能存在的心、脑等重要器官的其他疾病（如心肌炎等）。 二、冠状动脉口狭窄 冠状动脉口狭窄（Stenosis of Coronary Ostium ）是指冠状动脉开口小于正常。因开口处狭窄致使心脏供血不足致 猝死在法医学鉴定中时常遇见，故对冠状动脉开口狭窄应引起足够的重视。但在实际工作中，检查冠状动脉往往忽略其开 口的大小，致使因冠状动脉开口狭窄导致死亡的案例无法得到正确的鉴定结论。主动脉窦部冠脉开口处粥样斑块突起、梅 毒性主动脉炎是常见病因；也可因先天性发育异常形成冠脉开口狭小。 （一）病理学改变 冠状动脉开口处狭窄可以左、右冠脉开口同时狭窄，但常见发生于左侧。正常成年人左冠脉开口漏斗底部直径为3．5 －6mm，右冠脉开口直径为3－5．5mm。左冠脉开口直径小于2．5mm为轻度狭窄，小于2mm为明显狭窄，小于1．5mm为高度 狭窄。右冠脉开口直径小于2mm为轻度狭窄，小于1．5mm为明显狭窄，小于1mm为高度狭窄。①先天发育异常的开口狭窄， 特点是冠脉开口处血管内膜光滑，但开口直径小于2mm；②粥样硬化性冠脉开口狭窄，表现为冠状动脉内膜斑块隆、增 厚，使冠脉开口狭窄（组织学改变详见冠状动脉粥样硬化性心脏病）；③梅毒性动脉炎性冠脉开口狭窄主要以中膜的变 性、坏死、瘢痕收缩为主，内膜表面呈树皮样皱缩。显微镜下可见病变主要集中在中层，中膜层肌纤维变性坏死，弹力纤 图17－4 （同三版P374图20-3）
维断裂甚至消失(图17-5):该层变薄,伴有大量中性白细胞、淋巴细胞与浆细胞浸润。由于内膜面凹凸不平,常引起 血栓形成。组织学检查有时可找到梅毒螺旋体 图17-5梅毒性主动脉炎弹力纤维染色 主动脉中膜弹力纤维断裂(银染) (二)法医学鉴定要点 1.榭除其他疾病致形图20-4) 2.冠脉开口直径小于2.0mm。 3.死前短时间内有急性心肌缺血的症状 4.发现早期心肌缺血的形态学改变依据 冠状动脉起自主动脉窦,冠状动脉开口一般在主动脉瓣膜缘水平以下。在同一心脏,左冠脉粗于右冠脉者约占61% i冠脉粗于左冠脉约为28%:左右等粗者为11%。鉴定时应充分考虑到个体之间差异等(成人与儿童、男性与女性、身材 高矮)因素进行综合分析。但冠状动脉开口直径<2.0mm(与标准不符)时即可判定为冠状动脉开口处狭窄。(图17-6) 图17-6(同第三版P375图20-5) 图17-6冠状动脉开口狭窄 冠状动脉开口呈针眼大小明显狭窄 三、主动脉窦瘤、主动脉瘤与主动脉夹层 主动脉是心脏大循环系统的起始部,是心脏向人体组织器官供血的必经之路:主动脉结构虽然并不复杂,但功能重 要,如发生严重的病理学改变,常危及生命 (一)主动脉窦瘤( sinus of aortic aneurysm),又称为瓦氏窦瘤( sinus of Valsalva aneurysm) 主动脉窦瘤其病因可由先天或后天因素引起,以先天性为主,一般认为与两个因素有关:一是胚胎期主动脉根部中层弹 力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍,造成局部管壁的薄弱区:二是主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫实壁外的肌组织发育 不良。在单因素或两因素的基础上,主动脉内高压血流长期作用于窦壁,使窦壁逐渐变薄,并向外扩张形成囊袋状突起:少 部分病人也可由于后天性因素导致动脉管壁结枃破坏(如主动脉窦部粥样硬化、感染性动脉内膜炎、动脉中膜的坏死及梅 毒性主动脉炎等)的基础上,动脉内持续的高压应力将主动脉窦薄弱区的内壁逐渐外推形成瘤样突出。男性多于女性 病理学改变左、右和后三个主动脉窦均可发生动脉瘤,其中以右主动脉窦动脉瘤最多见,占69%-87.%%,后动脉瓣 窦次之,左冠状窦少见。动脉窦瘤囊多位于主动脉窦的下部,向外呈锥形突出。囊壁由主动脉内膜与退化的中膜组成,由 于动脉中层组织缺乏,故瘤囊处结构薄弱,极易发生破裂 主动脉窦瘤形成后,瘤体常向右側心内突出并逐渐增大,压迫周围组织,造成右心室流出道狭窄,阻碍血液流通,导 致房室传导阻滞或冠状动脉受压等。同时由于瓣环口扩大引起主动脉关闭不全。 (二)主动脉瘤( Aortic Aneurysm) 主动脉瘤是主动脉壁局部异常扩张,直径可比正常或邻近的动脉直径扩大50%以上,并压迫周围的器官,引起相应的 症状。近年来,随着冠心病死亡率的下降,主动脉瘤,尤其腹主动脉瘤的发生率呈现上升趋势。美国每年约有15000人死 于主动脉瘤破裂,在65岁以上男性死亡原因中排第10位。因主动脉瘤破裂之前常无明显的症状和体征,故本病的死亡者往 往成为法医病理学检验的对象 1.分类主动脉瘤可根据其瘤体的结构、形态以及发生部位进行分类。根据结构可分为①真性动脉瘤的囊壁由动脉 壁的一层或多层构成:②假性动脉瘤的壁由外伤或感染等原因导致的动脉血溢出后形成的血块机化物、相临近的组织结构 与动脉壁一起构成,并有纤维组织包裹。统计资料表明:主动脉瘤的患者5年自然死亡率为50%-75%。 2.病因与发病机制动脉瘤产生的病因已知与以下因素相关 (1)主动脉粥样硬化:是最常见的原因之一,粥样斑块破坏主动脉壁首先使动脉内膜受损,继之中膜受损,弹性纤 维、胶原纤维、平滑肌均发生变性或坏死,弹性下降并逐渐扩张,继之管壁变薄。管腔内的压力可使薄弱区动脉壁向外膨 出,进行性扩张形成动脉瘤(图17一7)。尸体解剖观察到的动脉瘤几乎都有粥样硬化的改变。动脉瘤发生的常见部位见 (图17-8 图17-7 图17-7腹主动脉、左、右髂动脉瘤 图17-8(同第三版P377图206) 图17-8主动脉瘤的常见部位示意图: A升主动脉瘤B主动脉弓动脉瘤C主动脉弓降段动脉瘤D腹主动脉瘤E累及髂动脉的腹主动脉瘤F股动脉瘤 (2)家族性:通过对主动脉瘤患者进行家族调査,发现主动脉瘤的发生有家族性聚集现象,同时遗传因素在动脉瘤 发生过程中也显示出有重要意义。 (3)弹性蛋白减少:正常的主动脉中层富含弹力纤维,随心脏搏动进行舒缩并输送血液。其中弹性蛋白发挥了主要 作用。实验证实动脉瘤处的细胞代谢活性、蛋白酶活性、血栓溶解酶活性升高。经特殊染色后定量分析,证实动脉瘤患者
维断裂甚至消失（图17－5）；该层变薄，伴有大量中性白细胞、淋巴细胞与浆细胞浸润。由于内膜面凹凸不平，常引起 血栓形成。组织学检查有时可找到梅毒螺旋体。 图17－5 梅毒性主动脉炎弹力纤维染色 主动脉中膜弹力纤维断裂（银染） （二）法医学鉴定要点 1．排除其他疾病所致的猝死。 2．冠脉开口直径小于2.0mm。 3．死前短时间内有急性心肌缺血的症状。 4．发现早期心肌缺血的形态学改变依据。 冠状动脉起自主动脉窦，冠状动脉开口一般在主动脉瓣膜缘水平以下。在同一心脏，左冠脉粗于右冠脉者约占61％； 右冠脉粗于左冠脉约为28％；左右等粗者为11％。鉴定时应充分考虑到个体之间差异等（成人与儿童、男性与女性、身材 高矮）因素进行综合分析。但冠状动脉开口直径＜2.0mm（与标准不符）时即可判定为冠状动脉开口处狭窄。（图17－6） 图17－6 冠状动脉开口狭窄 冠状动脉开口呈针眼大小明显狭窄 三、主动脉窦瘤、主动脉瘤与主动脉夹层 主动脉是心脏大循环系统的起始部，是心脏向人体组织器官供血的必经之路；主动脉结构虽然并不复杂，但功能重 要，如发生严重的病理学改变，常危及生命。 （一）主动脉窦瘤 (sinus of aortic aneurysm),又称为瓦氏窦瘤(sinus of Valsalva aneurysm) 主动脉窦瘤其病因可由先天或后天因素引起,以先天性为主,一般认为与两个因素有关:一是胚胎期主动脉根部中层弹 力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍,造成局部管壁的薄弱区；二是主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育 不良。在单因素或两因素的基础上,主动脉内高压血流长期作用于窦壁,使窦壁逐渐变薄,并向外扩张形成囊袋状突起；少 部分病人也可由于后天性因素导致动脉管壁结构破坏（如主动脉窦部粥样硬化、感染性动脉内膜炎、动脉中膜的坏死及梅 毒性主动脉炎等）的基础上，动脉内持续的高压应力将主动脉窦薄弱区的内壁逐渐外推形成瘤样突出。男性多于女性。 病理学改变 左、右和后三个主动脉窦均可发生动脉瘤，其中以右主动脉窦动脉瘤最多见，占69%-87.9%，后动脉瓣 窦次之，左冠状窦少见。动脉窦瘤囊多位于主动脉窦的下部，向外呈锥形突出。囊壁由主动脉内膜与退化的中膜组成，由 于动脉中层组织缺乏，故瘤囊处结构薄弱，极易发生破裂。 主动脉窦瘤形成后，瘤体常向右侧心内突出并逐渐增大，压迫周围组织，造成右心室流出道狭窄，阻碍血液流通，导 致房室传导阻滞或冠状动脉受压等。同时由于瓣环口扩大引起主动脉关闭不全。 （二）主动脉瘤（Aortic Aneurysm） 主动脉瘤是主动脉壁局部异常扩张，直径可比正常或邻近的动脉直径扩大50%以上，并压迫周围的器官，引起相应的 症状。近年来，随着冠心病死亡率的下降，主动脉瘤，尤其腹主动脉瘤的发生率呈现上升趋势。美国每年约有15000人死 于主动脉瘤破裂，在65岁以上男性死亡原因中排第10位。因主动脉瘤破裂之前常无明显的症状和体征，故本病的死亡者往 往成为法医病理学检验的对象。 1．分类 主动脉瘤可根据其瘤体的结构、形态以及发生部位进行分类。根据结构可分为①真性动脉瘤的囊壁由动脉 壁的一层或多层构成；②假性动脉瘤的壁由外伤或感染等原因导致的动脉血溢出后形成的血块机化物、相临近的组织结构 与动脉壁一起构成，并有纤维组织包裹。统计资料表明：主动脉瘤的患者5年自然死亡率为50%-75%。 2．病因与发病机制 动脉瘤产生的病因已知与以下因素相关： （1）主动脉粥样硬化：是最常见的原因之一，粥样斑块破坏主动脉壁首先使动脉内膜受损，继之中膜受损，弹性纤 维、胶原纤维、平滑肌均发生变性或坏死，弹性下降并逐渐扩张，继之管壁变薄。管腔内的压力可使薄弱区动脉壁向外膨 出，进行性扩张形成动脉瘤（图17－7）。尸体解剖观察到的动脉瘤几乎都有粥样硬化的改变。动脉瘤发生的常见部位见 （图17－8）。 图17－7腹主动脉、左、右髂动脉瘤 图17－8 主动脉瘤的常见部位示意图： A 升主动脉瘤 B 主动脉弓动脉瘤 C主动脉弓降段动脉瘤 D 腹主动脉瘤 E 累及髂动脉的腹主动脉瘤 F 股动脉瘤 （2）家族性：通过对主动脉瘤患者进行家族调查，发现主动脉瘤的发生有家族性聚集现象，同时遗传因素在动脉瘤 发生过程中也显示出有重要意义。 （3）弹性蛋白减少：正常的主动脉中层富含弹力纤维，随心脏搏动进行舒缩并输送血液。其中弹性蛋白发挥了主要 作用。实验证实动脉瘤处的细胞代谢活性、蛋白酶活性、血栓溶解酶活性升高。经特殊染色后定量分析，证实动脉瘤患者 图17－6 （同第三版P375图20-5） 图17－7 图17－8（同第三版P377图20-6） 图17－5 （同第三版P375图20-4）
主动脉瘤壁弹性蛋白含量从正常的1%下降至1%。显示主动脉瘤动脉壁内缺乏弹性蛋白,从而说明弹力纤维的破坏与缺乏 是主动脉瘤形成的原因之一 目前认为环境、遗传、血流动力学、生化等因素的共冋作用,可刺激主动脉内弹性蛋白酶活性増高,致使弹性蛋白降解增 加。另一方面,由于胶原蛋白相对增多的同时也激活了胶原酶活性,使胶原降解,最终导致病变处主动脉壁弹性下降,不 能耐受血流的冲击逐渐膨大形成动脉瘤 (三)主动脉夹层( Aortic dissection,AD) 主动脉夹层是主动脉瘤中的一种类型,以往被称为主动脉夹层动脉瘤,现简称为主动脉夹层。是指主动脉的血流通过 主动脉内膜破口进入主动脉壁的中层,形成中层内血肿,血肿在血流压力作用下沿着主动脉壁不断延伸,并向外隆起形成 主动脉夹层常因缺乏明显的临床症状或体征而突然破裂致人死亡,是主动脉疾病中最危险的心血管急症。其发病率为 每年50-100/10万人群随着高血压病和动脉粥样硬化的发病率增高,本病发病率呈上升趋势,好发于50-70岁年龄组,男 性明显高于女性,比例约为2:1。多数主动脉夹层分离病例在发生夹层外膜破裂后数小时或数天内死亡,血肿破裂入心包 者可迅速毙命。统计资料表明,24小时内死亡率为35%左右:法医学临床鉴定中则常见突然死亡者。 图17-9(同第三P病理营改变最基本的病理改变是主动脉中膜层的变性、坏死、弹力纤维断裂,基质有粘液样变和囊肿在中膜层 逐渐向周围延伸,形成动脉分离,血液进入中层形成假腔,局部主动脉扩大形成梭形的囊袋状。多数的夹层分离起源处动 脉内膜有一横行裂口,并且多数位于主动脉瓣环口上2cm处。主动脉夹层常见致死原因是夹层外膜破裂造成心包填塞或纵 隔内积血危及生命。主动脉夹层分离临床分为三型:型夹层起自升主动脉并远至降主动脉:Ⅱ型局限于升主动脉:Ⅲ型 夹层起自降主动脉并向远端延伸(图17-9 降主动脉 型夹层起自降主动脉井向远端延伸 2.病因与发病机制本病至今病因未明,有报道多种易感因素如高血压、动脉粥样硬化、遗传缺陷等因素作用相 2006年上海交通大学附属第六人民医院急诊科对该院2001-2005年68例主动脉夹层患者的临床资料,68例患者中有高 血压者82.35%,糖尿病者17.65%,冠心病者17.65%。另有统计报道,动脉夹层忠者中几乎近半数的主动脉夹层分离患者有高 血压:同时动脉中层胶原纤维组织变性坏死形成囊性改变,引起内膜破裂:还常见于遗传性疾病马凡氏综合征:此外,动 脉粥样硬化和梅毒性主动脉炎也是主动脉夹层形成的常见原因 有文献报道,正常成年人主动脉壁可耐受很强的血流压力,使内膜破裂需16.7Kpa(500mmg)以上的压力,因此,正 常的动脉难以形成内膜破裂。硏究表明主动脉内膜破裂必须具备有动脉壁的缺陷,即内膜与中膜(尤其是中膜)的退行性 改变。有少数主动脉夹层的形成无内膜的裂口,可能是中膜层退行性变病灶内的滋养血管破裂引起壁内出血所致。可见主 动脉夹层瘤的形成必须具备两个基本要素:即主动脉中层的变性和动脉内高血压 (四)法医学鉴定要点 临床症状多表现为起病急骤 2.胸前区突发的剧烈疼痛、休克和压迫症状: 3.常见有高血压病史 尸体解剖检见相关的病理学改变 排除外伤及其他疾病导致的死亡 四、病毒性心肌炎 病毒性心肌炎( Viral Myocarditis,WMC)是由病毒感染心肌所致的心脏疾病。有尸检资料表明,在青年人猝死者 中,病毒性心肌炎的检出率为8.6%-12.0%,在40岁以下猝死者中约占20%。近年来显示在儿童和青少年中发病率有 逐年上升趋势,已逐步成为儿童和青少年猝死的一个重要原因,据国外统计,已占青少年猝死的10%~44%,已引起国内 外学者的普遍关注。病毒可引起心包、心肌、心外膜和心内膜炎等,其中以心肌炎最多见,而且危害性最大。能引起心肌 炎的病毒种类有很多,其中以柯萨奇B组病毒最为常见。病毒性心肌炎的临床症状常不明显,往往不能引起人们的充分注 意。感染波及到心脏传导系统组织时,可引起致死性心律失常,是猝死的主要原因。儿童患病毒性心肌炎预后较差,尤其 是婴儿病死率高 (一)病原学与发病机制 病毒性心肌炎是病毒直接侵犯心肌或通过免疫反应所致的心肌损害,确切的的发病机制至今尚未阐明,但大量研究表 明多种病毒均可引起心肌炎。有人认为病毒性心肌炎与心肌病(特别是扩张型心肌病)可能关系密切:也有人认为即使病 毒性心肌炎治疗痊愈后,仍存在向隐匿型心肌病发展的可能性。柯萨奇病毒性心肌炎实验动物模型以及培养的病毒感染的 心肌搏动细胞,采用分子杂交技术对心肌标本中病毒的核酸进行研究,发现病毒性心肌炎的发病机制主要与以下因素有 1.病毒的溶心肌细胞作用病毒RNA的优先转译扰乱了细胞的正常代谢,并由此开始逐步导致细胞变性、水肿、死 2.细胞免疫损伤心肌炎发病与病毒感染后细胞介导的细胞毒作用有关。早期即有自然杀伤细胞( natural killer cel1,NKC)释放溶细胞因子(穿孔素)。NC浸润并通过表达大量的溶细胞因子于心肌细胞表面,引起心肌细胞的凋亡。 并能刺激细胞毒性T淋巴细胞( cytotoxic T lymphocytes,CTL)活化,从而引起心肌细胞的溶解 3.自身免疫作用的损害从感染病毒的心肌病理实验中观察到,早期病变是病毒感染后引起的单核细胞浸润所致的 心肌坏死,修复后可出现纤维瘢痕。同时在病毒性心肌炎患者血清中常有抗ADP/ATP载体抗体。ADP/ATP载体是位于线粒体 膜上的一种疏水性蛋白质,它以耗能方式将ATP转移至细胞质中,再将ADP送入线粒体,经氧化磷酸化生成ATP。而病毒性 心肌炎所含的该抗体可特异性抑制心肌细胞线粒体膜的核酸转运,这种抑制作用导致细胞坏死并暴露出ADP/ATP的载体, 再由载体的免疫反应引起自身免疫性心肌炎
主动脉瘤壁弹性蛋白含量从正常的12%下降至1%。显示主动脉瘤动脉壁内缺乏弹性蛋白，从而说明弹力纤维的破坏与缺乏 是主动脉瘤形成的原因之一。 目前认为环境、遗传、血流动力学、生化等因素的共同作用，可刺激主动脉内弹性蛋白酶活性增高，致使弹性蛋白降解增 加。另一方面，由于胶原蛋白相对增多的同时也激活了胶原酶活性，使胶原降解，最终导致病变处主动脉壁弹性下降，不 能耐受血流的冲击逐渐膨大形成动脉瘤。 (三)主动脉夹层 (Aortic Dissection，AD) 主动脉夹层是主动脉瘤中的一种类型，以往被称为主动脉夹层动脉瘤，现简称为主动脉夹层。是指主动脉的血流通过 主动脉内膜破口进入主动脉壁的中层，形成中层内血肿，血肿在血流压力作用下沿着主动脉壁不断延伸，并向外隆起形成 夹层动脉瘤。 主动脉夹层常因缺乏明显的临床症状或体征而突然破裂致人死亡，是主动脉疾病中最危险的心血管急症。其发病率为 每年50－100/10万人群,随着高血压病和动脉粥样硬化的发病率增高,本病发病率呈上升趋势，好发于50-70岁年龄组，男 性明显高于女性，比例约为2：1。多数主动脉夹层分离病例在发生夹层外膜破裂后数小时或数天内死亡，血肿破裂入心包 者可迅速毙命。统计资料表明，24小时内死亡率为35%左右；法医学临床鉴定中则常见突然死亡者。 1．病理学改变 最基本的病理改变是主动脉中膜层的变性、坏死、弹力纤维断裂，基质有粘液样变和囊肿在中膜层 逐渐向周围延伸，形成动脉分离，血液进入中层形成假腔，局部主动脉扩大形成梭形的囊袋状。多数的夹层分离起源处动 脉内膜有一横行裂口，并且多数位于主动脉瓣环口上2cm处。主动脉夹层常见致死原因是夹层外膜破裂造成心包填塞或纵 隔内积血危及生命。主动脉夹层分离临床分为三型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并远至降主动脉；Ⅱ型局限于升主动脉；Ⅲ型 夹层起自降主动脉并向远端延伸(图17－9)。 图17－9主动脉夹层分型示意图 A：Ⅰ型夹层起自升主动脉并远至降主动脉； B：Ⅱ型局限于升主动脉；C：Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。 2．病因与发病机制 本病至今病因未明，有报道多种易感因素如高血压、动脉粥样硬化、遗传缺陷等因素作用相 关。2006年上海交通大学附属第六人民医院急诊科对该院2001－2005年68例主动脉夹层患者的临床资料, 68例患者中有高 血压者82.35%,糖尿病者17.65%,冠心病者17.65%。另有统计报道，动脉夹层患者中几乎近半数的主动脉夹层分离患者有高 血压；同时动脉中层胶原纤维组织变性坏死形成囊性改变，引起内膜破裂；还常见于遗传性疾病马凡氏综合征；此外，动 脉粥样硬化和梅毒性主动脉炎也是主动脉夹层形成的常见原因。 有文献报道，正常成年人主动脉壁可耐受很强的血流压力，使内膜破裂需16.7Kpa（500mmHg）以上的压力，因此，正 常的动脉难以形成内膜破裂。研究表明主动脉内膜破裂必须具备有动脉壁的缺陷，即内膜与中膜（尤其是中膜）的退行性 改变。有少数主动脉夹层的形成无内膜的裂口，可能是中膜层退行性变病灶内的滋养血管破裂引起壁内出血所致。可见主 动脉夹层瘤的形成必须具备两个基本要素：即主动脉中层的变性和动脉内高血压。 （四）法医学鉴定要点 1.临床症状多表现为起病急骤； 2.胸前区突发的剧烈疼痛、休克和压迫症状； 3.常见有高血压病史； 4.尸体解剖检见相关的病理学改变； 5.排除外伤及其他疾病导致的死亡。 四、病毒性心肌炎 病毒性心肌炎（Viral Myocarditis,VMC）是由病毒感染心肌所致的心脏疾病。有尸检资料表明，在青年人猝死者 中，病毒性心肌炎的检出率为8．6％- 12．0％，在40岁以下猝死者中约占20％。近年来显示在儿童和青少年中发病率有 逐年上升趋势，已逐步成为儿童和青少年猝死的一个重要原因，据国外统计，已占青少年猝死的10％ ～44%，已引起国内 外学者的普遍关注。病毒可引起心包、心肌、心外膜和心内膜炎等，其中以心肌炎最多见，而且危害性最大。能引起心肌 炎的病毒种类有很多，其中以柯萨奇B组病毒最为常见。病毒性心肌炎的临床症状常不明显，往往不能引起人们的充分注 意。感染波及到心脏传导系统组织时，可引起致死性心律失常，是猝死的主要原因。儿童患病毒性心肌炎预后较差，尤其 是婴儿病死率高。 （一）病原学与发病机制 病毒性心肌炎是病毒直接侵犯心肌或通过免疫反应所致的心肌损害，确切的的发病机制至今尚未阐明，但大量研究表 明多种病毒均可引起心肌炎。有人认为病毒性心肌炎与心肌病（特别是扩张型心肌病）可能关系密切；也有人认为即使病 毒性心肌炎治疗痊愈后，仍存在向隐匿型心肌病发展的可能性。柯萨奇病毒性心肌炎实验动物模型以及培养的病毒感染的 心肌搏动细胞，采用分子杂交技术对心肌标本中病毒的核酸进行研究，发现病毒性心肌炎的发病机制主要与以下因素有 关： 1．病毒的溶心肌细胞作用 病毒RNA的优先转译扰乱了细胞的正常代谢，并由此开始逐步导致细胞变性、水肿、死 亡。 2．细胞免疫损伤 心肌炎发病与病毒感染后细胞介导的细胞毒作用有关。早期即有自然杀伤细胞（natural killer cell, NKC）释放溶细胞因子（穿孔素）。NKC浸润并通过表达大量的溶细胞因子于心肌细胞表面，引起心肌细胞的凋亡。 并能刺激细胞毒性T淋巴细胞（cytotoxic T lymphocytes, CTL）活化，从而引起心肌细胞的溶解。 3．自身免疫作用的损害 从感染病毒的心肌病理实验中观察到，早期病变是病毒感染后引起的单核细胞浸润所致的 心肌坏死，修复后可出现纤维瘢痕。同时在病毒性心肌炎患者血清中常有抗ADP/ATP载体抗体。ADP/ATP载体是位于线粒体 膜上的一种疏水性蛋白质，它以耗能方式将ATP转移至细胞质中，再将ADP送入线粒体，经氧化磷酸化生成ATP。而病毒性 心肌炎所含的该抗体可特异性抑制心肌细胞线粒体膜的核酸转运，这种抑制作用导致细胞坏死并暴露出ADP/ATP的载体， 再由载体的免疫反应引起自身免疫性心肌炎。 图17－9 （同第三版P378图20-7）
4.白介素、干扰素、肿瘤坏死因子等作用M细胞除直接杀伤细胞外,还释放干扰素等细胞因子诱导心肌细胞主要 组织相容性抗原的表达,促进毒性T淋巴细胞在感染后期杀伤和破坏心肌细胞,引起细胞凋亡 5.其他损害机制研究表明NO在心肌炎小鼠的巨噬细胞及粒细胞中可表达M合成酶,且具有较高活性,提示NO在病 毒性心肌炎发病中有一定的作用。同时研究发现柯萨奇病毒性心肌炎早期及晚期,G蛋白——腺苷酸环化酶信号系统多个 环节均有异常改变。 (二)病理学改变 1.心脏大体观察:心肌炎的病变可有很明显的个体差异。大体标本检査可见心脏增大,重量增加,质软,心腔扩张 合并有心包炎或心内膜炎时可见心包渗液与心内膜、心瓣膜炎性赘生物或附壁血栓形成。病变广泛者,心肌松软呈灰黄 2.组织学观察:可见局灶性或弥漫性心肌细胞水肿,肌纤维溶解、坏死,间质内有以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润 (彩图47,(三版彩图40)) (三)法医学鉴定要点 1.病理学改变心脏大体所见与组织学改变为病毒性心肌炎鉴定的主要依据 2.病毒血清学的检查血清中相关病毒抗体若≥4倍以上或一次≥1:640均可支持病毒性心肌炎的诊断。法医学检 案往往因尸体腐败难以得到实际应用 3.相关的特异性Iε抗体测定酶标记免疫吸附试验检测,阳性率很高。由于尸体检验时已无法检测,多借助于有 关临床测定数据 4.用原位分子杂交技术检测心肌组织中有相关病毒RNA、DNA的阳性杂交检测结果 5.排除其他疾病如心肌病、冠心病、肺心病、风心病、先天性心脏病等器质性病变 6.排除其他暴力损伤及中毒等引起的死亡 五、心肌病 据学者统计,心源性猝死的病因中,心肌病占5.9%~6.2%,位心源性猝死第三位。1995年W0/ISFC(世界卫生 组织/国际心脏病学会)工作组将心肌病( Cardiomyopathy)定义为:心肌病是心肌病变伴心功能障碍的疾病:分为①扩 张型;②肥厚型;③限制型④致心律失常性右心室心肌病:⑤未分类心肌病。2008年1月,欧洲心脏病学会(ESC)发布了关 于心肌病分类的最新声明,并将心肌病定义为非冠心病、高血压病、心瓣膜病和先天性心脏病等原因所引起的心肌结构及 功能异常。并提出了如下心肌病新分类法: 新分类法具有四大特色:①新分类建立于疾病特殊形态及功能表型之上,而非建立于病理生理机制之上,因此更适于临 床应用;②新分类将心肌病进一步划分为家族性和非家族性,注重心肌病的遗传性因素:③不再对原发性和继发性心肌病 进行区分:④诊断重心从以排除诊断为主转向积极寻找有逻辑性的诊断指标。据不完全统计,我国心血管病住院患者 心肌病约占0.6%-4.3%。英国有学者对77位医师服务的913836人进行调查,心肌病患病率为8.32/10万人。美国的 卫生统计学资料12年间共有126000例死于原发性心肌病(54.8/10万人)。可见不同国家的发病率和死亡率存在较大差 (一)病理学分类 1.扩张型心肌病( Dilated Cardiomyopathy,DCM)约占心肌病的72%,其病理特征为左心室或双侧心室扩张及收 缩功能障碍,常见心脏体积增大,重量增加,四心腔扩大,以心室腔扩大更加明显。双侧心室内膜有时可见有瘢痕形 成。。其病理组织学改变是非特异性的,组织学改变主要表现为心肌细胞缺血性损伤 2.肥厚型心肌病( Hypertrophic Cardiomyopa thy,HM)是指无导致心肌异常的负荷因素(如:高血压、瓣膜 病)而发生的心室壁增厚或质量增加。以非对称性心肌肥厚、左心室腔变小为特征,常伴有左心流出道狭窄。其特点具有 ①心脏重量增加1-2倍,成人平均心重>500g,少数可超过1000g,主要表现为心室的向心性肥厚,以左心室为主(图17 10):②室间隔显著增厚,室间隔与左心室壁厚度比值由正常的0.95可增加到1.3以上,此为诊断为肥厚型心肌病主要指 征:③心内膜白斑形成,内膜增厚。组织学改变主要表现心肌纤维显著肥大,排列紊乱呈旋涡状或簇状,互相交错、胞核 大深染、核形不一,可呈多形性畸形:心肌间质内小血管壁增厚,管腔变窄,尤以肥厚的室间隔内的小动脉病变为著:心 肌间质常有局灶性胶原纤维增生及纤维化改变。本病多有家族史,属常染色体显性遗传,由编码心肌肌原纤维的不同蛋白 的基因变异所致,遗传性发病约占76%。根据左心室流出道有无梗阻又分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。典型 者的左心室容量可明显减低,心输出量减少。程度严重的可引发心律失常,甚至早年猝死。 图17-10(同第三版P380图20-8) 图17·10肥厚型心肌病的心脏 左心室肌明显肥厚,室间隔流出道向左心腔隆起 3.限制性心肌病( Restrictive Cardiomyopathy,ROM)是一种特殊类型的心肌病,是以心室充盈受限为特点。主要 表现为心室内膜下心肌纤维化,心肌僵硬度增加,导致左心室压力显著升高而心室容积仅轻度增加,由于心室难以舒张, 致使心室腔充盈受限。限制性心肌病的病因包括特发性、家族性和全身系统性疾病。家族性限制性心肌病通常为常染色体 显性遗传 病变早期心内膜和心肌血管周围有圆形细胞和嗜酸性粒细胞浸润:逐渐发生心内膜坏死、心内膜下心肌细胞溶解,称 为坏死期。在此基础上,继而形成大片血栓覆盖心内膜,称为血栓期。最后进入纤维化期,致密纤维沉积在心内膜和心肌 内1/3处,并可发生玻璃样变性和形成白色增厚的心内膜,其厚度可达4-5mm。致密的纤维向心肌、乳头肌、腱索及房室 瓣浸润,终将导致心输出量显著不足引发猝死
4．白介素、干扰素、肿瘤坏死因子等作用 NK细胞除直接杀伤细胞外，还释放干扰素等细胞因子诱导心肌细胞主要 组织相容性抗原的表达，促进毒性T淋巴细胞在感染后期杀伤和破坏心肌细胞，引起细胞凋亡。 5．其他损害机制 研究表明NO在心肌炎小鼠的巨噬细胞及粒细胞中可表达NO合成酶，且具有较高活性，提示NO在病 毒性心肌炎发病中有一定的作用。同时研究发现柯萨奇病毒性心肌炎早期及晚期，G蛋白——腺苷酸环化酶信号系统多个 环节均有异常改变。 （二）病理学改变 1.心脏大体观察：心肌炎的病变可有很明显的个体差异。大体标本检查可见心脏增大，重量增加，质软，心腔扩张， 合并有心包炎或心内膜炎时可见心包渗液与心内膜、心瓣膜炎性赘生物或附壁血栓形成。病变广泛者，心肌松软呈灰黄 色。 2.组织学观察：可见局灶性或弥漫性心肌细胞水肿，肌纤维溶解、坏死，间质内有以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润 （彩图47，（三版彩图40））。 （三）法医学鉴定要点 1．病理学改变 心脏大体所见与组织学改变为病毒性心肌炎鉴定的主要依据。 2．病毒血清学的检查 血清中相关病毒抗体若≥4倍以上或一次≥1：640均可支持病毒性心肌炎的诊断。法医学检 案往往因尸体腐败难以得到实际应用。 3．相关的特异性IgM抗体测定 酶标记免疫吸附试验检测，阳性率很高。由于尸体检验时已无法检测，多借助于有 关临床测定数据。 4．用原位分子杂交技术检测 心肌组织中有相关病毒RNA、DNA的阳性杂交检测结果。 5．排除其他疾病 如心肌病、冠心病、肺心病、风心病、先天性心脏病等器质性病变。 6．排除其他暴力损伤及中毒等引起的死亡。 五、心肌病 据学者统计，心源性猝死的病因中，心肌病占5．9％～6．2％ ，位心源性猝死第三位。1995年WHO/ISFC（世界卫生 组织/国际心脏病学会）工作组将心肌病（Cardiomyopathy）定义为：心肌病是心肌病变伴心功能障碍的疾病；分为①扩 张型；②肥厚型；③限制型④致心律失常性右心室心肌病；⑤未分类心肌病。2008年1月,欧洲心脏病学会(ESC)发布了关 于心肌病分类的最新声明,并将心肌病定义为非冠心病、高血压病、心瓣膜病和先天性心脏病等原因所引起的心肌结构及 功能异常。并提出了如下心肌病新分类法： 新分类法具有四大特色：①新分类建立于疾病特殊形态及功能表型之上,而非建立于病理生理机制之上,因此更适于临 床应用；② 新分类将心肌病进一步划分为家族性和非家族性,注重心肌病的遗传性因素；③不再对原发性和继发性心肌病 进行区分；④诊断重心从以排除诊断为主转向积极寻找有逻辑性的诊断指标。据不完全统计，我国心血管病住院患者中， 心肌病约占0．6％－4．3％。英国有学者对771位医师服务的913836人进行调查，心肌病患病率为8．32/10万人。美国的 卫生统计学资料12年间共有126000例死于原发性心肌病（54．8/10万人）。可见不同国家的发病率和死亡率存在较大差 异。 （一）病理学分类 1．扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy,DCM） 约占心肌病的72％，其病理特征为左心室或双侧心室扩张及收 缩功能障碍，常见心脏体积增大，重量增加，四心腔扩大，以心室腔扩大更加明显。双侧心室内膜有时可见有瘢痕形 成。。其病理组织学改变是非特异性的，组织学改变主要表现为心肌细胞缺血性损伤。 2．肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM） 是指无导致心肌异常的负荷因素（如：高血压、瓣膜 病)而发生的心室壁增厚或质量增加。以非对称性心肌肥厚、左心室腔变小为特征，常伴有左心流出道狭窄。其特点具有 ①心脏重量增加1－2倍，成人平均心重>500g，少数可超过1000g，主要表现为心室的向心性肥厚，以左心室为主(图17－ 10)；②室间隔显著增厚, 室间隔与左心室壁厚度比值由正常的0.95可增加到 1.3以上，此为诊断为肥厚型心肌病主要指 征；③心内膜白斑形成，内膜增厚。组织学改变主要表现心肌纤维显著肥大，排列紊乱呈旋涡状或簇状，互相交错、胞核 大深染、核形不一，可呈多形性畸形；心肌间质内小血管壁增厚，管腔变窄，尤以肥厚的室间隔内的小动脉病变为著；心 肌间质常有局灶性胶原纤维增生及纤维化改变。本病多有家族史，属常染色体显性遗传，由编码心肌肌原纤维的不同蛋白 的基因变异所致，遗传性发病约占76％。根据左心室流出道有无梗阻又分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。典型 者的左心室容量可明显减低，心输出量减少。程度严重的可引发心律失常，甚至早年猝死。 图17－10 （同第三版P380图20-8） 图17－10 肥厚型心肌病的心脏 左心室肌明显肥厚，室间隔流出道向左心腔隆起 3．限制性心肌病（Restrictive Cardiomyopathy,RCM）是一种特殊类型的心肌病，是以心室充盈受限为特点。主要 表现为心室内膜下心肌纤维化，心肌僵硬度增加，导致左心室压力显著升高而心室容积仅轻度增加，由于心室难以舒张， 致使心室腔充盈受限。限制性心肌病的病因包括特发性、家族性和全身系统性疾病。家族性限制性心肌病通常为常染色体 显性遗传。 病变早期心内膜和心肌血管周围有圆形细胞和嗜酸性粒细胞浸润；逐渐发生心内膜坏死、心内膜下心肌细胞溶解，称 为坏死期。在此基础上，继而形成大片血栓覆盖心内膜，称为血栓期。最后进入纤维化期，致密纤维沉积在心内膜和心肌 内1/3处，并可发生玻璃样变性和形成白色增厚的心内膜，其厚度可达4－5mm。致密的纤维向心肌、乳头肌、腱索及房室 瓣浸润，终将导致心输出量显著不足引发猝死
4.致心律失常型右室心肌病( Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy,ARVC)又称右心室发育不良 或右心室心肌病,是指右室功能障碍(局部或整体),伴或不伴有左心室疾病:同时还有组织学证据和(或)符合相应标准的 心电图异常表现。其特点为右心室心肌进行性被纤维或脂肪组织所取代。病变以右心为主,主要累及右室前壁漏斗部、心 尖部及后下壁,三者枃成“发育不良三角”。病变初始较为局限,逐渐发展为弥散性,偶可侵犯左心室。病变可致右室壁 薄、右心腔扩张,而室间隔相对不受侵犯。多数ARVC为基因编码 plakophilin-2和其他心肌细胞桥粒蛋白变异的常染色 体显性遗传,但也有一些病例确认为常染色体隐性遗传。男女均可发病,常以心律失常就诊,尤其是年轻病人。ARVC是青 年猝死的常见原因,近年来本病报道日渐增多,其病因至今未明,目前已受到人们的普遍重视。1990年Lobo报道13例由本 病导致猝死者的尸检结果,其中10例猝死者均有右心室肥厚伴弥散性或局限性扩张,扩张部分的心肌变薄,病变多局限于 右心室心尖部、漏斗部及后基底部。最常见的形态学改变是右心室心肌大部分被脂肪取代,同时伴有散在残留的心肌细胞 与纤维组织,局部有单核细胞浸润,右心室间隔处有局灶性间质纤维化等改变 5.未分类型心肌病( Unclassified Cardiomyopathy)是近年来由部分学者提出的一种有别于上述四种类型的心 肌病。本型心肌病的病变轻微,不引起明显的血液动力学改变,但常表现为心律失常或心绞痛,临床诊断较为困难:部分 患者以猝死为首发症状。尸体解剖常因其病理学少有特征性改变,易于被忽略,应引起重视和增强认识 (二)猝死机制 心肌病分为五大类,猝死机制也不尽相同,但概括起来主要有以下学说 1.细胞水平的蛋白质功能学说80年代初美国、日本和欧洲等国即开始从细胞水平的蛋白质功能方面研究心肌病的 发病机制与病变心肌的形态改变。发现心肌细胞内能量代谢低下并有糖代谢障碍,收缩蛋白和调节蛋白异常:细胞膜受体 及信号系统失控等变化。90年代后的研究则更多集中在蛋白质与分子生物学方面,以及细胞程序死亡(细胞凋亡, Apoptosis)、细胞生长因子、白细胞介素一2、免疫分子遗传等方面的基础性研究。新近发现传导组织内肾上腺素能受体 的分布对心率失常有影响,是一个有价值的尚待进一步研究的领域 目前已知心肌内神经激素受体(α、β1、β2、β3)、胆碱能(M1、M2)受体、组织胺(H1、H2)受体、血管紧张 素Ⅱ受体、内皮素受体、5一羟色胺受体、腺苷受体等诸多受体属于G蛋白结合受体家族。受体由7个跨膜氨基酸组成,被 激动剂结合后再与G蛋白结合,然后通过腺苷酸环化酶和钙通道的信号传递等通路,发挥和调控细胞功能。一旦相关蛋白 质及其受体功能异常则可导致猝死。 2.遗传基因学说有学者在细胞生长因子起始的细胞增殖、分化等环节中寻找相关的特殊基因片段,研究遗传基因 与心肌病发病机制的关系,发现右心室心肌病或致心律失常性心肌病的病例中,至少有1/3是家族性的,有关扩张性心肌 病的分子遗传和基因研究近年来发展很快,大多显示心肌病属常染色体显性遗传。故遗传基因异常亦可导致猝死 3.病毒感染与免疫功能素乱学说研究资料表明,自身免疫功能紊乱与病毒持续感染是扩张性心肌病发病的主要原 因。目前研究学者普遍认为病毒性心肌炎可演变为扩张型心肌病:故此认为免疫功能素乱和病毒持续感染与心肌病发病机 制密切相关(详见病毒性心肌炎)。 (三)法医学鉴定要点 目前对心肌病的法医学鉴定尚无特异方法,必须先排除暴力致死的可能性后,依据五类心肌病各自病理学改变特征进 1.扩张性心肌病病理学改变:以左、右心房及心室腔扩张为主,尤以左房、左室扩张为著:心室壁可不增厚或仅轻 度增厚。 2.肥厚型心肌病病理学改变:心脏增大,重量增加(可以是正常心脏的1-2倍:女350-840g:男400-940g)。心 室肌明显增厚为特征。室间隔非均称性增厚,梗阻性心肌病的室间隔与左心室肌厚度的比值大于1.3。组织学检见心肌纤 维显著肥大,排列紊乱。 3.限制性心肌病病理学改变:左心室后壁、室间隔增厚,心室腔变小:心肌间质纤维组织增多。肌间质伴有或不伴 4.致心律失常型右室心肌病病理学改变:右心室心肌细胞数量减少,脂肪组织与纤维组织增多 5.未分类型心肌病病理学改变:以心律失常及心传导障碍为主要表现。缺乏明显的病理改变,需要查找有无心肌病 家族史或生前有无心律失常的辅助检査。有案例报道组织学检査见左心室肌细胞胞浆内见不规则粗大颗粒或条带状、团块 状肌浆凝固改变。 以上各类心肌病的病理改变可作为法医学鉴定中的要点,因为在各型心肌病之间既存在差异又存在相互交叉,需要加 以注意,鉴定时需进行缜密的综合分析后方可做出客观的鉴定结论 六、克山病 克山病( Keshan disease)是我国以心肌损伤为主要特征的原因不明的地方病,见于我国东北、 晋等省区。因最初发现报道的病例在黑龙江省克山县,故以克山病命名。本病发病有一定的季节性,我国东北与西北地区 多见于冬季发病,西南部地区多见在夏季发病。男、女、老、幼均可患病,其中以妇女和儿童多见。临床上根据心功能障 碍程度分为四型(急性型、亚急性型、慢性型、潜在型)。急性型克山病多起病急骤,常伴发心源性休克和严重的心律紊 乱,可致猝死 (一)病理学改变 克山病猝死者心脏可比正常大2-3倍,少部分重量可超过500g。心腔有不同程度的扩大,少数有附壁血栓形成。心室 壁一般并不增厚,切面可见灰黄或灰白色的坏死区,部分病例还可见星状、条索状纤维疤痕。病灶分布相当广泛。显微镜 下可见心肌细胞出现溶解变性或凝固性坏死,呈灶状、带状分布,坏死灶之间仍有正常心肌组织。坏死病灶亦可沿心肌内 动脉走向呈树枝状分布。心肌细胞坏死后由胶原组织增生形成纤维癜痕组织,部分坏死病灶内伴钙盐沉着 (二)猝死机制 急性型克山病发病时,由于心肌广泛性变性、坏死,心肌收缩功能明显减弱,心肌病变可引起心输出量严重不足导致 猝死:当病变累及到心脏传导系统时,亦可引起心律紊乱和急性心源性休克导致猝死 (三)法医学鉴定要点 1.在克山病发病地区居住过 2.解剖见心脏具有克山病的病变特点
4．致心律失常型右室心肌病（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy,ARVC） 又称右心室发育不良 或右心室心肌病，是指右室功能障碍(局部或整体),伴或不伴有左心室疾病；同时还有组织学证据和(或)符合相应标准的 心电图异常表现。其特点为右心室心肌进行性被纤维或脂肪组织所取代。病变以右心为主，主要累及右室前壁漏斗部、心 尖部及后下壁,三者构成“发育不良三角”。病变初始较为局限，逐渐发展为弥散性，偶可侵犯左心室。病变可致右室壁 变薄、右心腔扩张，而室间隔相对不受侵犯。多数ARVC为基因编码plakophilin-2和其他心肌细胞桥粒蛋白变异的常染色 体显性遗传,但也有一些病例确认为常染色体隐性遗传。男女均可发病，常以心律失常就诊，尤其是年轻病人。ARVC是青 年猝死的常见原因，近年来本病报道日渐增多，其病因至今未明，目前已受到人们的普遍重视。1990年Lobo报道13例由本 病导致猝死者的尸检结果，其中10例猝死者均有右心室肥厚伴弥散性或局限性扩张，扩张部分的心肌变薄，病变多局限于 右心室心尖部、漏斗部及后基底部。最常见的形态学改变是右心室心肌大部分被脂肪取代，同时伴有散在残留的心肌细胞 与纤维组织，局部有单核细胞浸润，右心室间隔处有局灶性间质纤维化等改变。 5．未分类型心肌病（Unclassified Cardiomyopathy） 是近年来由部分学者提出的一种有别于上述四种类型的心 肌病。本型心肌病的病变轻微，不引起明显的血液动力学改变，但常表现为心律失常或心绞痛，临床诊断较为困难；部分 患者以猝死为首发症状。尸体解剖常因其病理学少有特征性改变，易于被忽略，应引起重视和增强认识。 （二）猝死机制 心肌病分为五大类，猝死机制也不尽相同，但概括起来主要有以下学说： 1．细胞水平的蛋白质功能学说 80年代初美国、日本和欧洲等国即开始从细胞水平的蛋白质功能方面研究心肌病的 发病机制与病变心肌的形态改变。发现心肌细胞内能量代谢低下并有糖代谢障碍，收缩蛋白和调节蛋白异常；细胞膜受体 及信号系统失控等变化。90年代后的研究则更多集中在蛋白质与分子生物学方面，以及细胞程序死亡（细胞凋亡， Apoptosis）、细胞生长因子、白细胞介素－2、免疫分子遗传等方面的基础性研究。新近发现传导组织内肾上腺素能受体 的分布对心率失常有影响，是一个有价值的尚待进一步研究的领域。 目前已知心肌内神经激素受体（α、β1 、β2 、β3）、胆碱能（M1、M2）受体、组织胺（H1、H2）受体、血管紧张 素Ⅱ受体、内皮素受体、5－羟色胺受体、腺苷受体等诸多受体属于G蛋白结合受体家族。受体由7个跨膜氨基酸组成，被 激动剂结合后再与G蛋白结合，然后通过腺苷酸环化酶和钙通道的信号传递等通路，发挥和调控细胞功能。一旦相关蛋白 质及其受体功能异常则可导致猝死。 2．遗传基因学说 有学者在细胞生长因子起始的细胞增殖、分化等环节中寻找相关的特殊基因片段，研究遗传基因 与心肌病发病机制的关系，发现右心室心肌病或致心律失常性心肌病的病例中，至少有1/3是家族性的，有关扩张性心肌 病的分子遗传和基因研究近年来发展很快，大多显示心肌病属常染色体显性遗传。故遗传基因异常亦可导致猝死。 3．病毒感染与免疫功能紊乱学说 研究资料表明，自身免疫功能紊乱与病毒持续感染是扩张性心肌病发病的主要原 因。目前研究学者普遍认为病毒性心肌炎可演变为扩张型心肌病；故此认为免疫功能紊乱和病毒持续感染与心肌病发病机 制密切相关（详见病毒性心肌炎）。 （三）法医学鉴定要点 目前对心肌病的法医学鉴定尚无特异方法，必须先排除暴力致死的可能性后，依据五类心肌病各自病理学改变特征进 行鉴定。 1．扩张性心肌病病理学改变：以左、右心房及心室腔扩张为主，尤以左房、左室扩张为著；心室壁可不增厚或仅轻 度增厚。 2．肥厚型心肌病病理学改变：心脏增大，重量增加（可以是正常心脏的1－2倍：女350－840g；男400－940g）。心 室肌明显增厚为特征。室间隔非均称性增厚，梗阻性心肌病的室间隔与左心室肌厚度的比值大于1.3。组织学检见心肌纤 维显著肥大，排列紊乱。 3．限制性心肌病病理学改变：左心室后壁、室间隔增厚，心室腔变小；心肌间质纤维组织增多。肌间质伴有或不伴 有淋巴组织浸润或可有右心室室壁瘤的形成。 4．致心律失常型右室心肌病病理学改变：右心室心肌细胞数量减少，脂肪组织与纤维组织增多。 5．未分类型心肌病病理学改变：以心律失常及心传导障碍为主要表现。缺乏明显的病理改变，需要查找有无心肌病 家族史或生前有无心律失常的辅助检查。有案例报道组织学检查见左心室肌细胞胞浆内见不规则粗大颗粒或条带状、团块 状肌浆凝固改变。 以上各类心肌病的病理改变可作为法医学鉴定中的要点，因为在各型心肌病之间既存在差异又存在相互交叉，需要加 以注意，鉴定时需进行缜密的综合分析后方可做出客观的鉴定结论。 六、克山病 克山病（Keshan Disease）是我国以心肌损伤为主要特征的原因不明的地方病，见于我国东北、内蒙、陕、甘、川、 晋等省区。因最初发现报道的病例在黑龙江省克山县，故以克山病命名。本病发病有一定的季节性，我国东北与西北地区 多见于冬季发病，西南部地区多见在夏季发病。男、女、老、幼均可患病，其中以妇女和儿童多见。临床上根据心功能障 碍程度分为四型（急性型、亚急性型、慢性型、潜在型）。急性型克山病多起病急骤，常伴发心源性休克和严重的心律紊 乱，可致猝死。 （一）病理学改变 克山病猝死者心脏可比正常大2－3倍，少部分重量可超过500g。心腔有不同程度的扩大，少数有附壁血栓形成。心室 壁一般并不增厚，切面可见灰黄或灰白色的坏死区，部分病例还可见星状、条索状纤维疤痕。病灶分布相当广泛。显微镜 下可见心肌细胞出现溶解变性或凝固性坏死，呈灶状、带状分布，坏死灶之间仍有正常心肌组织。坏死病灶亦可沿心肌内 动脉走向呈树枝状分布。心肌细胞坏死后由胶原组织增生形成纤维瘢痕组织，部分坏死病灶内伴钙盐沉着。 （二）猝死机制 急性型克山病发病时，由于心肌广泛性变性、坏死，心肌收缩功能明显减弱，心肌病变可引起心输出量严重不足导致 猝死；当病变累及到心脏传导系统时，亦可引起心律紊乱和急性心源性休克导致猝死。 （三）法医学鉴定要点 1．在克山病发病地区居住过。 2．解剖见心脏具有克山病的病变特点