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免疫性甲状腺疾病患者的甲状腺上皮细胞、1型糖尿病患者的胰岛β 细胞上都有HLA-Ⅱ类抗原的表达。自身反应性T细胞能够识别这些 靶细胞上的自身抗原和HLA类抗原,从而释放辅助因子辅助B细 胞产生抗体,启动自身免疫过程。与此同时,激活的TH细胞分泌大 量的γ干扰素(IFN-Y),刺激更多的靶细胞表达Ⅱ类抗原,加重和 延续了自身免疫应答,这种异常表达Ⅱ类抗原的靶细胞可看作为自身 抗原的呈递细胞。 在非HLA中,除凋亡基因及与凋亡相关的Bcl基因外,其他基因 与自身免疫性疾病的发生有一定关系。已有报道在人类中,糖尿病的 易感基因在TNF基因与HLA-B之间,研究表明猩猩患糖尿病极少, 比较猩猩与人的基因,猩猩在TNF基因与HLA-B之间缺失了长度约 130kb~160kb的基因.其中至少有10kb的CL及30kb的X序列。这 说明该区的某些基因参与了疾病的易感性 自身免疫病常有家族遗传倾向性,在有自身免疫病家族史的人群 中发病率较高。上世纪70年代起,发现多种自身免疫病的发病率与 些HA的检出率呈阳性关系,大多数HA系统与自身免疫病的相 关性表现在HLAB或DR抗原上。这些资料不仅有助于了解遗传因 素在自身免疫病发生中的意义,而且对于自身免疫病的诊断、预防和 预后都有一定意义 三、几种常见自身免疫病 (一)系统性红斑狼疮(SLE) 这是非器官特异性自身免疫病中最典型的例子,累及多个组织器 官,包括皮肤、关节、心血管、肾、肝等部位和血细胞。临床表现复 杂多样,呈反复发作并进行性加重。该病患者体内出现的主要自身抗 体是抗核抗体,如抗DNA、组蛋白、RNA和核仁的抗体。70%~80% SLE患者血液中存在狼疮细胞,它是受损的白细胞在抗核抗体作用后 发生破裂和溶解,形成游离的均匀小体,小体被单核细胞吞噬后即形 成狼疮细胞。SE的确切病因尚不明,可能为①发生了持续而慢性的免疫性甲状腺疾病患者的甲状腺上皮细胞、1 型糖尿病患者的胰岛β 细胞上都有 HLA-Ⅱ类抗原的表达。自身反应性 TH 细胞能够识别这些 靶细胞上的自身抗原和 HLA-II 类抗原,从而释放辅助因子辅助 B 细 胞产生抗体,启动自身免疫过程。与此同时,激活的 TH 细胞分泌大 量的γ干扰素(IFN-γ),刺激更多的靶细胞表达Ⅱ类抗原,加重和 延续了自身免疫应答,这种异常表达Ⅱ类抗原的靶细胞可看作为自身 抗原的呈递细胞。 在非 HLA 中,除凋亡基因及与凋亡相关的 Bcl 基因外,其他基因 与自身免疫性疾病的发生有一定关系。已有报道在人类中,糖尿病的 易感基因在 TNF 基因与 HLA-B 之间,研究表明猩猩患糖尿病极少, 比较猩猩与人的基因,猩猩在 TNF 基因与 HLA-B 之间缺失了长度约 130kb~160kb 的基因.其中至少有 10kb 的 CL 及 30kb 的 X 序列。这 说明该区的某些基因参与了疾病的易感性。 自身免疫病常有家族遗传倾向性,在有自身免疫病家族史的人群 中发病率较高。上世纪 70 年代起,发现多种自身免疫病的发病率与 一些 HLA 的检出率呈阳性关系,大多数 HLA 系统与自身免疫病的相 关性表现在 HLA-B 或 DR 抗原上。这些资料不仅有助于了解遗传因 素在自身免疫病发生中的意义,而且对于自身免疫病的诊断、预防和 预后都有一定意义。 三、几种常见自身免疫病 (一)系统性红斑狼疮(SLE) 这是非器官特异性自身免疫病中最典型的例子,累及多个组织器 官,包括皮肤、关节、心血管、肾、肝等部位和血细胞。临床表现复 杂多样,呈反复发作并进行性加重。该病患者体内出现的主要自身抗 体是抗核抗体,如抗 DNA、组蛋白、RNA 和核仁的抗体。70%~80% SLE 患者血液中存在狼疮细胞,它是受损的白细胞在抗核抗体作用后 发生破裂和溶解,形成游离的均匀小体,小体被单核细胞吞噬后即形 成狼疮细胞。SLE 的确切病因尚不明,可能为①发生了持续而慢性的
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