病名 发病机制 免疫缺陷缺陷基因位点感染易感性 MHCI类分子缺陷 TAP基因突变 无CD8*T细胞 病毒 MHCⅡ类分子缺陷CⅡTA缺陷或 无CD4+T细胞, 普遍 (Ⅱ型裸淋巴细胞综合征)RFX5、 RFXAP缺陷MHCⅡ类分子表 达缺陷 对多糖的抗 Wiskott-Aldrio综合征性联WASP基因缺陷体应答缺陷 Xp112213有菜膜的 胞外菌 毛细血管扩张性共济同源P3激酶 失调综合征 基因异常 T细胞减少 11q23,1 呼吸道感染 白细胞粘附 白细胞粘附缺陷 ˇ2链(CD18)缺陷功能降低 胞外菌和真菌 NADPH氧化酶 吞噬细胞杀 Xp21,1 慢性肉芽肿病 系统基因缺陷 菌功能降低 胞外菌和真菌 红细胞易被 阵发性夜间血红蛋白尿DAF和CD59缺陷补体溶解 遗传性血管神经性水肿C1NH缺陷 C2a过多 原发性免疫缺陷病(2)