病名 发病机制 免疫缺陷缺陷基因位点感染易感性 性联无丙种球蛋白血症BK缺陷 无B细胞 Xq21,3~22胞外菌、病毒 选择性A和(或)不清楚,可能与MC关联无A合成或 呼吸道感染 lgG缺陷 无lgG合成 性联高lgM综合征CD40L缺陷 无同种型转换 胞外菌 DiGeorge综合征 胸腺发育不全 无T细胞 普遍 ZAP-70缺陷 ZAP-70缺陷 CD8T细胞减少16q132p12 重症联合免疫缺陷ADA缺陷 无T细胞及B细胞 普遍 SCID) PNP缺陷 无T细胞及B细胞14q13,1 普遍 XSC|D:γc链缺陷 无T细胞 Xq13,113普遍 常染色体SC|D DNA修复缺陷 无T细胞及B细胞 普遍 原发性免疫缺陷病(1)