脉中段有灶性狭窄：②纤维肌肉增生：病变发生于血管中层，平滑肌与纤维组织 同时增生。动脉壁呈同心性增厚，弹力溃破而引起壁间血肿，在血肿周围有大 量胶原形成。血管造影示肾动脉或其分支有光滑狭窄：③中层纤维增生：主要是 纤维组织增生，内弹力膜变薄或消失，肌纤维被胶原所代替，中层稀薄，部分呈 球囊性扩张，病变一般较为广泛，大多蔓延血管远端23或可累及分支。血管造 影显示肾动脉呈念珠状。④外膜下纤维增生：病变位于血管的外弹力层，中层外 膜有胶原沉者。由于肾动脉被大量稠密的胶原所环绕使血管变窄。血管造影示有 不规则的狭窄，侧支循环丰富。 大动脉炎：本病好发于育龄期妇女，也可见于男性及其他年龄段人群。大动 脉炎是一种病因不明的慢性炎症性疾病，主要累及主动脉及其主要分支，肺动 脉也可受累。此种病变的炎性改变累及动脉壁全层，中层受累最为严重。动脉壁 呈弥漫性不规则增厚及纤维化改变。血管造影以多发性狭窄为主，少数可呈节段 性扩张或动脉瘤形成，亦可有继发性血栓形成。 在肾血管性高血压病例中，除上述外，尚有少数因肾动脉瘤、肾梗塞、肾动 静脉瘘等】 三、病理生理学改变 早在上世纪30年代Goldblatt等研究发现肾脏血流灌注减少后动脉血压会 持续升高。其后大量研究证实肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)是肾血管性高 血压的主要发病机制之一，至少在起始阶段。基因敲除等实验已充分证实。 肾缺血可刺激肾小球旁细胞分泌大量肾素，通过RAAS使血管收缩、水钠潴留， 交感神经活性增加，肾内前列腺素和一氧化氮升高，血压升高。其中最主要 的是血管紧张素Ⅱ，它能使周围小动脉强烈收缩及心脏搏动增强，导致高血压发 生。肾实质损害后，肾小球滤过率下降，肾脏排钠能力降低，引起体内钠水潴留， 血容量和细胞外液量扩张心排出量增加：同时亦使血管平滑肌细胞内水钠及钙含 量增加，导致血管壁增厚，阻力增加，血压升高。 肾动脉狭窄后肾素的释放取决于主动脉与肾动脉狭窄段远心段间的压力差 大小，通常在10-20mlg之间“。目前看来，RAAS只是启动RVI而不是持续作 用，RAAS激活后可激发其它系统如氧化途径，从而维持业已升高的血管收缩的 紧张度和动脉血压 脉中段有灶性狭窄；②纤维肌肉增生：病变发生于血管中层，平滑肌与纤维组织 同时增生。动脉壁呈同心性增厚， 弹力溃破而引起壁间血肿，在血肿周围有大 量胶原形成。血管造影示肾动脉或其分支有光滑狭窄；③中层纤维增生：主要是 纤维组织增生，内弹力膜变薄或消失，肌纤维被胶原所代替，中层稀薄，部分呈 球囊性扩张，病变一般较为广泛，大多蔓延血管远端 2/3 或可累及分支。血管造 影显示肾动脉呈念珠状。④外膜下纤维增生：病变位于血管的外弹力层，中层外 膜有胶原沉着。由于肾动脉被大量稠密的胶原所环绕使血管变窄。血管造影示有 不规则的狭窄，侧支循环丰富。 大动脉炎：本病好发于育龄期妇女,也可见于男性及其他年龄段人群。大动 脉炎是一种病因不明的慢性炎症性疾病, 主要累及主动脉及其主要分支, 肺动 脉也可受累。此种病变的炎性改变累及动脉壁全层，中层受累最为严重。动脉壁 呈弥漫性不规则增厚及纤维化改变。血管造影以多发性狭窄为主，少数可呈节段 性扩张或动脉瘤形成，亦可有继发性血栓形成。 在肾血管性高血压病例中，除上述外，尚有少数因肾动脉瘤、肾梗塞、肾动 静脉瘘等。 三、病理生理学改变 早在上世纪30年代Goldblatt等研究发现肾脏血流灌注减少后动脉血压会 持续升高。其后大量研究证实肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)是肾血管性高 血压的主要发病机制之一，至少在起始阶段 8。基因敲除等实验已充分证实 9-10。 肾缺血可刺激肾小球旁细胞分泌大量肾素,通过 RAAS 使血管收缩、水钠潴留, 交感神经活性增加，肾内前列腺素和一氧化氮升高，血压升高 11-13。其中最主要 的是血管紧张素Ⅱ,它能使周围小动脉强烈收缩及心脏搏动增强,导致高血压发 生。肾实质损害后,肾小球滤过率下降,肾脏排钠能力降低,引起体内钠水潴留, 血容量和细胞外液量扩张心排出量增加；同时亦使血管平滑肌细胞内水钠及钙含 量增加,导致血管壁增厚,阻力增加,血压升高。 肾动脉狭窄后肾素的释放取决于主动脉与肾动脉狭窄段远心段间的压力差 大小，通常在 10-20 mmHg 之间 14。目前看来，RAAS 只是启动 RVH 而不是持续作 用，RAAS 激活后可激发其它系统如氧化途径，从而维持业已升高的血管收缩的 紧张度和动脉血压 15-18