第六章心肌疾病 265 查“心力衰竭” (四)心力衰竭其他治疗 严重心力衰竭内科治疗无效的病例可考虑心脏移植。在等待期如有条件可行左心机械辅助循 环，以改善循环。也有试行左心室成形术者，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反 流、改善心功能，但疗效尚不确定。 (五)抗凝治疗 血栓栓塞是常见的并发症，对于有房颤或已经有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的病人，须长期 服用华法林或新型口服抗凝药物等抗凝治疗。 （(六)心律失常和心脏性猝死的防治 对于房颤的治疗可参考心律失常相关章节。植入型心律转复除颤器(ICD)预防心脏猝死的适应 证包括：①有持续性室速史：②有室速、室颤导致的心跳骤停史：③LVEF≤35%，NYHA心功能分级为 Ⅱ~Ⅲ级，预期生存时间>1年，且有一定生活质量 【特殊类型心肌病】 DCM中部分病因比较明确，具有很独特的临床特点。我国北方曾经流行的、与食物中缺硒有关 的克山病几乎绝迹，故不赘述。 1.酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy)长期大量饮酒可能导致酒精性心肌病。其诊 断依据包括：有符合扩张型心肌病的临床表现；有长期过量饮酒史(WH0标准：女性>40g,男性> 80g,饮酒5年以上)；既往无其他心脏病病史或通过辅助检查能排除其他引起扩张型心肌病的病因 如结缔组织病、内分泌性疾病等。若能早期戒酒，多数病人心脏情况能逐渐改善或恢复 2.围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy)既往无心胜病的女性于妊娠最后1个月至 产后5个月内发生心力衰竭，临床表现符合扩张型心肌病特点，可以诊断本病。其发生率约为1/ (1300~4000)次分娩。发病具有明显的种族特点，以非洲黑种人发病率最高。高龄和营养不良、近期 出现妊娠期高血压疾病、双胎妊娠及宫缩抑制剂治疗与本病发生有一定关系。通常预后良好，但再次 妊娠常引起疾病复发。 3.心动过速性心肌病(tachycardia induced cardiomyopathy)多见于房颤或室上性心动过 速。临床表现符合扩张型心肌病特点。有效控制心室率是关键，同时需要采用阻断神经体液激活的 药物包括ACEI、B受体拮抗剂和MRA等。 4.致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC) 又称为致心律失常性右心室发有不良(ahythmogenicriht venric dyspa,ARVD),是一种遗传性 心肌病，以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，左心室亦可受累。青少年发病，临床以室 性心动过速、右心室扩大和右心衰竭等为特点。心电图V,导联可见特殊的epsilor波。病人易猝死」 5.心肌致密化不全(ventricularnon-compaction)属于遗传性心肌病。病人胚胎发育过程 中心外膜到心内膜致密化过程提前终止。临床表现为左心衰和心脏扩大。超声心动图检查左心室疏 松层与致密层比例>2，但是其特异性与敏感性欠佳。CMR是另一有效诊断工具。临床处理主要是心 力衰竭对症治疗。有左束支阻滞的病人置人CT可望获得良好效果 6.心脏气球样变(Takotsubo cardiomyopathy)本病少见，发生与情绪急剧激动或精神刺 激等因素有关，如亲人过世、地震或某种侵入性手术操作后等，故又称“伤心综合征”。 临床表现为突 发胸骨后疼痛伴心电图ST段拾高或压低，伴或不伴T波倒置。冠状动脉造影除外狭窄。左心室功能 受损，心室造影或超声心动图显示心室中部和心尖部膨出。临床过程呈一过性。支持和安慰是主要 的治疗手段。B受体拮抗剂治疗可望减少心脏破裂的发生 7.缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy）冠状动脉粥样硬化多支病变造成的弥漫性心 胜扩大和心力衰竭称为缺血性心肌病，此有别于其他原因不明的扩张型心肌病。虽然欧美指南中都 把冠状动脉疾病排除在心肌病的病因之外，但是文献中通常接受这一定义