PKU发病机制 PAH 苯丙氨酸 ‖→ 酪氨酸 BH 黑色素 BH: 多巴胺 去甲肾上腺素 2羟苯←一苯丙酮酸 → 苯乳酸 乙酸 肾上腺素 苯乙酸 同型香草酸 (从尿中排出苯丙氨酸 酪氨酸 PAH BH4 多巴 多巴胺 BH4 黑色素 去甲肾上腺素 肾上腺素 同型香草酸 （从尿中排出） 2羟苯 苯丙酮酸 苯乳酸 乙酸 苯乙酸 PKU发病机制