苯丙氨酸代谢途径 PAH 苯丙氨酸 → 酪氨酸 BH 黑色素 BHa 多巴胺 去甲肾上腺素 ↓ 肾上腺素 PAH苯丙氨酸羟化酶 b 同型香草酸 BH4四氢生物蝶吟 (从尿中排出)苯丙氨酸 酪氨酸 PAH BH4 多巴 多巴胺 BH4 黑色素 去甲肾上腺素 肾上腺素 同型香草酸 （从尿中排出） PAH 苯丙氨酸羟化酶 BH4 四氢生物蝶呤 苯丙氨酸代谢途径