C5a游离于液相,具有过敏毒素和趋化作用;C5b67三分子复合物通过C7 上的疏水键插入靶细胞膜脂质双层结构中,且复合物中的C7与C8具有高亲和 力,C8结合到此复合物后,通过其γ链插入靶细胞中,使该复合物稳定地粘附 在靶细胞表面。 C9与C5b678结合并进行环状聚合,形成一个由C5b678并与12~15个C9 分子组成的大分子量管状复合物,即MAC。MAC贯穿整个靶细胞膜,形成内 径约llnm的跨膜孔道。 MAC的形成使靶细胞膜失去通透屏障作用,使可溶性小分子物质、离子和 水分子可自由通过细胞膜,但蛋白质之类的大分子却难以从胞浆中逸出,最终 导致胞内渗透压降低,细胞溶解。此外,钙离子的入内,也导致细胞溶解。 见模式图 第三节补体活化的调节 0.2 补体系统的激活反应在体内受到一系列精细调节,以保持补体激活与灭活 的动态平衡,防止补体成分过度消耗和对自身组织的损伤。这是机体自身稳定 功能的主要表现之一。 (一)自身衰变的调节 C3转化酶和C5转化酶均易衰变失活,游离的C4b、C3b、C5b也易失活。 (二)调节因子的作用 按其作用特点可分为三类:①防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂 ②抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂;③保持机体组织细胞免遭补体破 坏作用的抑制剂。 1.经典途径的调节 (1)C1抑制分子(CINH) 见图 可与活化的Clr和Cls结合,使其失去酶解正常底物的能力。并能有效地 解聚与IC结合的C1大分子。 (2)抑制经典途径C3转化酶形成 见图 ①C4结合蛋白(C4bp)与补体受体1(CR1) ②I因子可裂解C4b ③膜辅助蛋白(MCP)促进Ⅰ因子介导的C4b裂解。 ④衰变加速因子(DAF)可同C2竞争与C4B的结合 2.旁路途径的调节 (1)抑制旁路途径C3转化酶的组装C5a 游离于液相，具有过敏毒素和趋化作用；C5b67 三分子复合物通过 C7 上的疏水键插入靶细胞膜脂质双层结构中，且复合物中的 C7 与 C8 具有高亲和 力，C8 结合到此复合物后，通过其γ链插入靶细胞中，使该复合物稳定地粘附 在靶细胞表面。 C9 与 C5b678 结合并进行环状聚合，形成一个由 C5b678 并与 12~15 个 C9 分子组成的大分子量管状复合物，即 MAC。。MAC 贯穿整个靶细胞膜，形成内 径约 11nm 的跨膜孔道。 MAC 的形成使靶细胞膜失去通透屏障作用，使可溶性小分子物质、离子和 水分子可自由通过细胞膜，但蛋白质之类的大分子却难以从胞浆中逸出，最终 导致胞内渗透压降低，细胞溶解。此外，钙离子的入内，也导致细胞溶解。 见模式图 第三节 补体活化的调节 0.2 学时 补体系统的激活反应在体内受到一系列精细调节，以保持补体激活与灭活 的动态平衡，防止补体成分过度消耗和对自身组织的损伤。这是机体自身稳定 功能的主要表现之一。 （一）自身衰变的调节 C3 转化酶和 C5 转化酶均易衰变失活，游离的 C4b、C3b、C5b 也易失活。 （二）调节因子的作用 按其作用特点可分为三类：①防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂； ②抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂；③保持机体组织细胞免遭补体破 坏作用的抑制剂。 1.经典途径的调节 ⑴ C1 抑制分子（C1INH） 见图 可与活化的 C1r 和 C1s 结合，使其失去酶解正常底物的能力。并能有效地 解聚与 IC 结合的 C1 大分子。 ⑵ 抑制经典途径 C3 转化酶形成 见图 ① C4 结合蛋白（C4bp）与补体受体 1 （CR1） ② I 因子 可裂解 C4b ③ 膜辅助蛋白（MCP） 促进 I 因子介导的 C4b 裂解。 ④ 衰变加速因子（DAF） 可同 C2 竞争与 C4B 的结合 2.旁路途径的调节 ⑴ 抑制旁路途径 C3 转化酶的组装