Protein inserted in plasma membrane granule Trans Pre-lysosome Cis Golgi 000 Endoplasmic reticulum e23 图1123高尔基复合体是分拣中心。高尔基复合体是蛋白质定位于溶酶体、分泌泡、或细胞质膜 的分拣中心。高尔基复合体的cis面（指面向细胞核的那一面）接受内质网送来的泡，trans面（指 面向细胞质膜的那一面)将不同的泡运输到不同的目的地。这些泡也能将蛋白质从高尔基体的一 个区域运送到高尔基复合体的另一区域。 糖基化错误会致病 尽管大多数蛋白质糖基化的功能还不清楚，但是现有数据显示糖基化对于蛋白质加工、稳定 性、何定位是非常重要的。例如，糖基化是人的钾离子通道（允许钾离子通过细胞膜的通道)稳 定所必需。糖基化能够阻止该蛋白的降解。膜蛋白不当糖基化导致肌肉异常。实际上现在已经鉴 定了糖基化异常导致的人类严重遗传病，这类疾病叫先天性糖基化异常疾病。这些疾病显示蛋白 质正确糖基化修饰是非常重要的。 显示糖基化修饰重要性的一个特别明了的实例是I-celldisease,也称粘脂病(mucolipidosis)Ⅱ。 该疾病是溶酶体储存疾病。细胞内吞损伤细胞的器官或材料，溶酶体消化这些损伤器官或材料。 定位于溶酶体的一些消化酶，其定位标记是糖基化蛋白质的糖。I-℃川疾病患者有严重的精神运动 障碍和骨骼变形。他们的溶酶体含有很多没有消化的葡糖胺聚糖和糖脂包涵体(inclusion)。其名 称“I”显示这种疾病是细胞内有包涵体。由于患者溶酶体缺乏降解葡糖胺聚糖的酶，因此细胞内 有葡糖胺聚糖的包涵体。而患者血液中含有很高水平的葡糖胺聚糖降解酶。也就是说，I-c疾病 将这套消化酶运错了地方。正常人群中，这套酶含有甘露糖6-磷酸，但是I-cll疾病患者的甘露 糖没有磷酸基团修饰（图11.24）。实际上甘露糖6-磷酸是指导很多水解酶从高尔基复合体进入溶 酶体的标记。I-cl疾病患者缺乏加入磷酸基团第一步反应的催化酶，即磷酸转移酶，使8个必需 酶定位错误。这套酶糖基化错误导致葡糖胺聚糖积累，产生疾病。图 11.23 高尔基复合体是分拣中心。高尔基复合体是蛋白质定位于溶酶体、分泌泡、或细胞质膜 的分拣中心。高尔基复合体的 cis 面（指面向细胞核的那一面）接受内质网送来的泡，trans 面（指 面向细胞质膜的那一面）将不同的泡运输到不同的目的地。这些泡也能将蛋白质从高尔基体的一 个区域运送到高尔基复合体的另一区域。 糖基化错误会致病 尽管大多数蛋白质糖基化的功能还不清楚，但是现有数据显示糖基化对于蛋白质加工、稳定 性、何定位是非常重要的。例如，糖基化是人的钾离子通道（允许钾离子通过细胞膜的通道）稳 定所必需。糖基化能够阻止该蛋白的降解。膜蛋白不当糖基化导致肌肉异常。实际上现在已经鉴 定了糖基化异常导致的人类严重遗传病，这类疾病叫先天性糖基化异常疾病。这些疾病显示蛋白 质正确糖基化修饰是非常重要的。 显示糖基化修饰重要性的一个特别明了的实例是 I-celldisease，也称粘脂病(mucolipidosis）II。 该疾病是溶酶体储存疾病。细胞内吞损伤细胞的器官或材料，溶酶体消化这些损伤器官或材料。 定位于溶酶体的一些消化酶，其定位标记是糖基化蛋白质的糖。I-cell 疾病患者有严重的精神运动 障碍和骨骼变形。他们的溶酶体含有很多没有消化的葡糖胺聚糖和糖脂包涵体（inclusion）。其名 称“I”显示这种疾病是细胞内有包涵体。由于患者溶酶体缺乏降解葡糖胺聚糖的酶，因此细胞内 有葡糖胺聚糖的包涵体。而患者血液中含有很高水平的葡糖胺聚糖降解酶。也就是说，I-cell 疾病 将这套消化酶运错了地方。正常人群中，这套酶含有甘露糖 6-磷酸，但是 I-cell 疾病患者的甘露 糖没有磷酸基团修饰（图 11.24）。实际上甘露糖 6-磷酸是指导很多水解酶从高尔基复合体进入溶 酶体的标记。I-cell 疾病患者缺乏加入磷酸基团第一步反应的催化酶，即磷酸转移酶，使 8 个必需 酶定位错误。这套酶糖基化错误导致葡糖胺聚糖积累，产生疾病