概述(| NTRODUCTION) 定义 组遗传性凝血活酶生成障碍所致的先天性出血性疾病;共 同临床表现是轻微外伤岀血不止,压迫止血无效。 发病情况 93年武汉国际会议(包括成人、儿童)报告5-10/10万人群, 国内报告2-3/10万人群,欧美较高。 构成比 国内报告血友病甲乙、丙发病率之比9:3:1。我院84例分析 结果是8:5:1。除血友病甲乙丙外第4位较常见因子缺乏症 是血管性假性血友病。 8重点介绍血友病甲即因子Ⅷ缺乏症。概述（INTRODUCTION） ⚫ 定义 – 一组遗传性凝血活酶生成障碍所致的先天性出血性疾病；共 同临床表现是轻微外伤出血不止，压迫止血无效。 ⚫ 发病情况 – 93年武汉国际会议（包括成人、儿童）报告5-10/10万人群， 国内报告2--3/10万人群，欧美较高。 ⚫ 构成比 – 国内报告血友病甲乙、丙发病率之比9：3：1。我院84例分析 结果是8：5：1。除血友病甲乙丙外第4位较常见因子缺乏症 是血管性假性血友病。  重点介绍血友病甲即因子Ⅷ缺乏症