病因&发病机理( ETILOLGY) ●缺陷基因 FⅧ基因的缺陷导致FⅧ的缺乏或结构异常 控制FⅧ基因位于Xq28 ●遗传特点 Ⅹ-连锁遗传性疾病,女性杂合子携带,男性半合子 发病,女性纯合子亦可发病但少见。 30%无明显家族史可能是基因突变或跳跃式遗传病因&发病机理（ETILOLGY） ⚫ 缺陷基因 – F Ⅷ基因的缺陷导致F Ⅷ的缺乏或结构异常 – 控制FⅧ基因位于Xq2.8 ⚫ 遗传特点 – X-连锁遗传性疾病，女性杂合子携带，男性半合子 发病，女性纯合子亦可发病但少见。 – 30%无明显家族史可能是基因突变或跳跃式遗传