注：Y1~y4同种异型的命名中，W01976年建议采用阿拉数字代号，但目前许多专业实验室仍沿用小写英文字母，在本表中将Y链同种异 型阿拉伯数字代号列于相应英文字母代号后的括号中 四、免疫球蛋白分子的超家族 应用DNA序列分析和X品体行射分析等研究表明，许多细胞膜表面和机体某些蛋白质分子，其多肽销折叠方式与Ig折叠相似，在DNA水平 和氨基酸序列上与gV区或c区有较高的同源性，它们可能从同一原始祖先基因(primodial ancestral gene)经复制和突变行生而来。编码这些 多肽链的基因称为免疫球蛋白基因超家族(immunoglobulin gene superfamily),这一基因超家族所编码的产物称为免疫球蛋白超家族 (immunogloblin superfamily,IGSF) (一)免疫球蛋白超家族的组成 由于细胞表面标记.单克隆抗体以及基因工程研究的进展，近年来发现属于1GSF的成员已达近百种，主要包括T细胞、B细胞抗原识别受 体和信号传导分子，MHC及相关分子，1g受体，某些细胞因子受体，神经系统功能相关分子，以及部分白细跑分化抗原(CD)(表22) 表22兔疫球蛋白超家族的组成（成员举例） 主装功能 将学号lg复合包成分：MG-gaCD79a、B290scD79 cD3:6和c MHC及其相关分子 MHCI类抗原：a,链 B2M相关分子：CDI,Oa、T1 gCFC段受体：FeyRI(CD64)、FcyRII、FeRⅢ(CD16) 免夜球蛋白受体 lge Fc段受体：FcrRIa链 EFc段受体：FCaR 经的因子要体 -1R（CD121a)且-6R CD126)M-CSFR(CDI15)G-CSFR.SCFR(CD117).PIXGFR 白细胞分化杭原 D CEA (CD)-COCAMICDLVCAM-DI) (CDS),CD4,CDse.CD2s,BBBI (CDS).CD7,CD22,CD (二)免疫球蛋白超家族的特点 1.1GSF的结构特点1GSF的成员均含有1~7个1g样功能区，第个1g样功能区约含10(70~10)个氨基酸残基，功能区的二级结构是由 5个反平行折股各自形成两个平行片层的平面(anti-paralle B-pleated sheet),每个反平行折由5~I0个氨基酸基相成，片层内俱 的斯水性氨基酸起到稳足引g折的作用，大多数功能区内有 统键， 童直连接两个β片层，形成一赞的两个半跳氨间有55“75个氨基 酸残基，使之成为 个球形结构，肽链的这种折叠方式称为免废球蛋折叠(1 g fold), 根据IGSF功能区中Ig折叠方式、两个半胱氨酸之间氨基酸残基的数目以及与引gV区或C区同性的程度，1GSF功能区可分为V组、C1组和 C2组. 是触内二流裤位登 图2.11人1g轻链()多肽折受示意图 (1)V组：V组功能区的两个半胱氨酸之间含63~75个氨基酸残基，有9个反平行折受股，如IgH链和L链V区，TCRa、B、￥、链V区 CD4v区，CD8a.v区，Ty-l,plgR和分老成分(SC)N端四个功能区，CEAN端第一个功能区，PDGFR靠近自膜的功能区等. (2)C1组：又称C组，C1组功能区二个半酰氨酸之间约含50-60个氨基酸残基，有7个折叠股，如1gH链和L链C区（尔、ǒ和链的CH1 CH3或μ和c链的CHI~CH4),TCRa、B、Y、镒C区，MHc1类分子重链a3功能区，B2M,MHCⅡ类分子a2和2功能区，CD1,Qa和TL靠近 膜功能区等。 (3)C2组：又称H组。C2组功能区的氨基酸排列的顺序类似V组，但形成二硫键的两个半胱氨酸之间所含氨基酸残基数约为50~60，有7 个B折受股，这种结构介于V组和C1组之间，如CD3y、和c链，CD2和LFA3(CD58),plgR靠近胞腰功能区，FeTRI.FeyRIl,FcRⅢ、注：γ1～γ4同种异型的命名中，WHO1976年建议采用阿拉数字代号，但目前许多专业实验室仍沿用小写英文字母，在本表中将γ链同种异 型阿拉伯数字代号列于相应英文字母代号后的括号中 四、免疫球蛋白分子的超家族 应用DNA序列分析和X晶体衍射分析等研究表明，许多细胞膜表面和机体某些蛋白质分子，其多肽链折叠方式与Ig折叠相似，在DNA水平 和氨基酸序列上与IgV区或C区有较高的同源性，它们可能从同一原始祖先基因（primodial ancestral gene）经复制和突变衍生而来。编码这些 多肽链的基因称为免疫球蛋白基因超家族（immunoglobulin gene superfamily）,这一基因超家族所编码的产物称为免疫球蛋白超家族 （immunogloblin superfamily,IGSF）。 （一）免疫球蛋白超家族的组成 由于细胞表面标记、单克隆抗体以及基因工程研究的进展，近年来发现属于IGSF的成员已达近百种，主要包括T细胞、B细胞抗原识别受 体和信号传导分子，MHC及相关分子，Ig受体，某些细胞因子受体，神经系统功能相关分子，以及部分白细胞分化抗原（CD）（表2-2）。 表2-2 免疫球蛋白超家族的组成（成员举例） 主要功能 成员 抗原识别受体和信号 传导分子 IgH链：μ、γ、δ、ε和α链 IgL链：κ和λ链 SmIg复合物成分：MG-1(Ig-α,CD79a)、B29（Ig-β,CD79b） TCR:α、β、γ和δ链 CD3：γ、δ和ε链 MHC及其相关分子 MHCⅠ类抗原：α链、β2M MHCⅡ类抗原：α、β链 β2M相关分子：CD1、Qa、TL 免疫球蛋白受体 PolyIgR(pIgR) IgG Fc段受体：FcγRⅠ（CD64）、FcγRⅡ、FcγRⅢ（CD16） Ige Fc段受体：FcεRIα链 IgE Fc段受体：FcαR 细胞因子受体 IL-1R（CDw121a）,IL-6R(CD126),M-CSFR(CD115),G-CSFR、SCFR(CD117)，PDGFR 白细胞分化抗原 CD2，LFA-3（CD58），ICAM-1（CD54），ICAM-2（CD102）、ICAM-3（CD50），CD4，CD8α、β链，CD28，B7/BB1（CD80），CD7，CD22，CD3 CD48，CEA（CD66e）,Thy-1(CDw90),PECAM-1(CD31),VCAM-1(CD106) （二）免疫球蛋白超家族的特点 1．IGSF的结构特点 IGSF的成员均含有1～7个Ig样功能区，第个Ig样功能区约含100（70～110）个氨基酸残基，功能区的二级结构是由3 ～5个股反平行β折叠股各自形成两个平行β片层的平面（anti-paralle β-pleated sheet）,每个反平行β折叠股由5～10个氨基酸基组成，β片层内侧 的疏水性氨基酸起到稳定Ig折叠的作用，大多数功能区内有一个二硫键，垂直连接两个β片层，形成二硫键的两个半胱氨酸间有55～75个氨基 酸残基，使之成为一个球形结构，肽链的这种折叠方式称为免疫球蛋折叠（Ig fold）。 根据IGSF功能区中Ig折叠方式、两个半胱氨酸之间氨基酸残基的数目以及与IgV区或C区同源性的程度，IGSF功能区可分为V组、C1组和 C2组。 图2-11 人Ig轻链（λ）多肽折叠示意图 （1）V组：V组功能区的两个半胱氨酸之间含65～75个氨基酸残基，有9个反平行β折叠股，如IgH链和L链V区，TCRα、β、γ、δ链V区， CD4v区，CD8α、β链V区，Thy-1,pIgR和分泌成分（SC）N端四个功能区，CEAN端第一个功能区，PDGFR靠近胞膜的功能区等。 （2）C1组：又称C组。C1组功能区二个半胱氨酸之间约含50～60个氨基酸残基，有7个β折叠股，如IgH链和L链C区（γ、δ和α链的CH1～ CH3或μ和ε链的CH1～CH4），TCRα、β、γ、δ链C区，MHc Ⅰ类分子重链α3功能区，β2M，MHCⅡ类分子α2和β2功能区，CD1、Qa和TL靠近 胞膜功能区等。 （3）C2组：又称H组。C2组功能区的氨基酸排列的顺序类似V组，但形成二硫键的两个半胱氨酸之间所含氨基酸残基数约为50～60，有7 个β折叠股，这种结构介于V组和C1组之间，如CD3γ、δ和ε链，CD2和LFA-3（CD58），pIgR靠近胞膜功能区，FcγRⅠ、FcγRⅡ、FcγRⅢ