临床表现一β地贫 ●重型;又称库理氏贫血,是P纯合子 起病早 慢性进行性贫血表现 黄疸可以很轻或无 肝脾肿大明显 骨髓造血代偿加强 4-5岁后体格发育落后越来越明显 实验室:重-极重度贫血IbF40-80%。临床表现—β地贫 ⚫ 重型；又称库理氏贫血，是β 0纯合子 – 起病早 – 慢性进行性贫血表现 – 黄疸可以很轻或无 – 肝脾肿大明显 – 骨髓造血代偿加强 – 4-5岁后体格发育落后越来越明显 – 实验室：重--极重度贫血 HbF40--80%