表33补体系统各成分产生部位 血小板 第二节补体系统的激活 补休系统各成分通常多以非活性状态存在于血浆之中，当其被激活物质活化之后，才表现出各种生物学活性。补体系统的激活可以从开 始也可以越过C 种涂径称为经典途径（classic 早年从抗原体复合物激活补体的过程来研究补体激活的机制时，发现补体系统是从℃1开始激活的连锁反应。从种系发生角皮而言，旁路途径是 更为古者的百 的活涂径。从同一个体而言在尚形成得 生免疫，即未产生抗体之前，经旁路途径激 补体，即可直接作用于入侵的 微生物等异物， 作为非结 异性免疫 发挥效应。由于对旁路途径的认识】 远远晚在经 加上人们先入为主 造成了 命名的不 一、经典激活途径 参与补体经典激活途径的成分包括C1一C9,按其在激活过程中的作用，人为地分成三组，即识别单位(C4、C、C15)、活化单位 (C4、C2、C3)和暖攻击单位(C5~C9),分别在激活的不同阶段即识别阶段、活化阶段和膜功击阶段中发挥作用. (一）识别阶段 图31C1q示章图 C1与抗原抗体复合物中免疫球蛋的补体结合点相结合至C1酯离形成的阶段， C1是由三个单位Clg、C1r和C1s依赖Ca+结合成的牢固的非活性大分子， Cg:C1q分子有6个能与免疫球蛋白分子上的补体结合点相结合的部位。当两个以上的结合部位与免疫球蛋白分子结合时，即C1g桥联免疫 球蛋白之后，才能激活后续的补体各成分（图3）gG为单体，只有当其与抗原结合时，才能使两个以上的gG分子相互靠找，提供两个以上 相邻的补体结合点不能与C19接触，只有当1gM与抗原结合，发生构型改变，暴露出补体结合部位之后，才能与C1q结合。一个分子的1gM激活 补体的能力大于gG。C1q与补体结合点桥联后，其构型发生改变，导致C和C1s的相继活化。 CrCr在C1大分子中起着连接CIq和CIs的作用。Clq启动后可引起Cr构型的改变，在活性的Cr,后者可使Cls活化. C1s:CIr使CIs的肽链裂解，其中一个片段C1s具有酯南活化，即CI的活性。此确活性可被C1H灭活。 在经典途径中，一旦形成Cs,即完成识别阶段，并进入活化阶段。 (二)活化阶段 C1作用于后续的补体成分，至形成C3转化酶(C42)和C5转化藤(C423)的阶段. C4:C4是C1的底物。在Mg2+存在下，C使C4裂解为C4a和C4b两个片段，并使被结合的C4b迅速失去结合能力.C1与C4反应之后能更好 地显露出C1作用于C2的萌活性部位.表3-3 补体系统各成分产生部位 补体成分 产生部位 C1 小肠上皮细胞、脾、巨噬细胞 C2 巨噬细胞 C3 巨噬细胞、肝 C4 巨噬细胞、肝 C5 巨噬细胞 C6 肝 C7 ？ C8 肝 C9 肝 B因子 巨噬细胞、肝 D因子 巨噬细胞、血小板 P因子 巨噬细胞 I因子 巨噬细胞 H因子 巨噬细胞、血小板 第二节 补体系统的激活 补体系统各成分通常多以非活性状态存在于血浆之中，当其被激活物质活化之后，才表现出各种生物学活性。补体系统的激活可以从C1开 始；也可以越过C1、C2、C4，从C3开始。前一种激活途径称为经典途径（classical pathway）或替代途径。“经典”，“传统”只是意味着，人们 早年从抗原体复合物激活补体的过程来研究补体激活的机制时，发现补体系统是从C1开始激活的连锁反应。从种系发生角度而言，旁路途径是 更为古老的、原始的激活途径。从同一个体而言，在尚未形成获得性免疫，即未产生抗体之前，经旁路途径激活补体，即可直接作用于入侵的 微生物等异物，作为非特异性免疫而发挥效应。由于对旁路途径的认识，远远晚在经典之后，加上人们先入为主观念，造成了命名的不合理。 一、经典激活途径 参与补体经典激活途径的成分包括C1～C9。按其在激活过程中的作用，人为地分成三组，即识别单位（Clq、Clr、Cls）、活化单位 （C4、C2、C3）和膜攻击单位（C5～C9），分别在激活的不同阶段即识别阶段、活化阶段和膜功击阶段中发挥作用。 （一）识别阶段 图3-1 CIq示意图 C1与抗原抗体复合物中免疫球蛋的补体结合点相结合至C1酯酶形成的阶段。 C1是由三个单位Clq、Clr和Cls依赖Ca+结合成的牢固的非活性大分子。 Clq：Clq分子有6个能与免疫球蛋白分子上的补体结合点相结合的部位。当两个以上的结合部位与免疫球蛋白分子结合时，即Clq桥联免疫 球蛋白之后，才能激活后续的补体各成分（图3-1）IgG为单体，只有当其与抗原结合时，才能使两个以上的IgG分子相互靠拢，提供两个以上 相邻的补体结合点不能与Clq接触，只有当IgM与抗原结合，发生构型改变，暴露出补体结合部位之后，才能与Clq结合。一个分子的IgM激活 补体的能力大于IgG。Clq与补体结合点桥联后，其构型发生改变，导致Clr和Cls的相继活化。 Clr:Clr在C1大分子中起着连接Clq和Cls的作用。Clq启动后可引起Clr构型的改变，在活性的Clr,后者可使Cls活化。 Cls:Clr使Cls的肽链裂解，其中一个片段Cls具有酯酶活化，即CI的活性。此酶活性可被C1INH灭活。 在经典途径中，一旦形成Cls，即完成识别阶段，并进入活化阶段。 （二）活化阶段 CI作用于后续的补体成分，至形成C3转化酶（C42）和C5转化酶（C423）的阶段。 C4：C4是CI的底物。在Mg2+存在下，CI使C4裂解为C4a和C4b两个片段，并使被结合的C4b迅速失去结合能力。CI与C4反应之后能更好 地显露出CI作用于C2的酶活性部位