山东大学：《口腔组织病理学》课程教学资源（课件讲稿）第十三章 口腔黏膜病 天疱疮

企少东子 1901 SHANDONG UNIVERSITY 天疱疮 paa MpGA写

天疱疮

P MDHIG豸 天疱疮是一种少见而严重的皮肤黏 膜疱性疾病。一般分为四型: 寻常性天疱疮 pemphigus vulgaris 增殖性天疱疮 pemphigus vegetans 落叶性天疱疮 pemphigus foliaceous 红斑性天疤疮 pemphigus erythematosus Department of Oral Pathology, Shandong University

Department of Oral Pathology, Shandong University 寻常性天疱疮pemphigus vulgaris 增殖性天疱疮pemphigus vegetans 落叶性天疱疮pemphigus foliaceous 红斑性天疱疮pemphigus erythematosus 天疱疮是一种少见而严重的皮肤黏 膜疱性疾病。一般分为四型： 2

P MDHIG豸 发生在口腔中的主要为寻常性天疱疮。 在疾病的发展过程中约有90%的患者累 及口腔黏膜。多数患者在口腔黏膜部位 首先发病,然后才波及皮肤发生松弛性 大疱,此起彼伏,病情严重,预后极差。 Department of Oral Pathology, Shandong University

Department of Oral Pathology, Shandong University 发生在口腔中的主要为寻常性天疱疮。 在疾病的发展过程中约有90％的患者累 及口腔黏膜。多数患者在口腔黏膜部位 首先发病，然后才波及皮肤发生松弛性 大疱，此起彼伏，病情严重，预后极差。 3

P MDHIG豸 【病因】 自身免疫性疾患 上皮细胞间的桥粒蛋白为抗原 Department of Oral Pathology, Shandong University

Department of Oral Pathology, Shandong University 【病因】 自身免疫性疾患 上皮细胞间的桥粒蛋白为抗原。 4

P MDHIG豸 ●寻常性天疱疮的桥 Desmoplakin Keratin 粒钙依赖性粘附蛋 Plakoglobin Desmoglein Desmocollin 白中的桥粒芯蛋白3 Cytomembrane Desm osome 成为自身抗原 Cell-cell adhesion of Epidermal cells Department of Oral Pathology, Shandong University

Department of Oral Pathology, Shandong University 5  寻常性天疱疮的桥 粒钙依赖性粘附蛋 白中的桥粒芯蛋白3 成为自身抗原

P MDHIG豸 【病因】 机体对自身上皮棘细胞间物质产生抗 体。大约40%以上的患者在病变活动期 都可检测出自身循环抗体,主要为抗上 皮细胞间桥粒蛋白抗体,其抗体滴度多 随病情的进展和恶化而增高 Department of Oral Pathology, Shandong University

Department of Oral Pathology, Shandong University 【病因】 机体对自身上皮棘细胞间物质产生抗 体。大约40％以上的患者在病变活动期 都可检测出自身循环抗体，主要为抗上 皮细胞间桥粒蛋白抗体，其抗体滴度多 随病情的进展和恶化而增高。 6

P MDHIG豸 临床表现】 口腔黏膜的天疱疮可广泛发生于多 个部位,以软腭、颊及龈黏膜最为多见。 患者以中年人居多,其中女性稍多见。 疤壁很薄易破裂形成糜烂面,如发生在 唇红部病变,疤破裂后形成结痴。 Department of Oral Pathology, Shandong University

Department of Oral Pathology, Shandong University 【临床表现】 口腔黏膜的天疱疮可广泛发生于多 个部位，以软腭、颊及龈黏膜最为多见。 患者以中年人居多，其中女性稍多见。 疱壁很薄易破裂形成糜烂面，如发生在 唇红部病变，疱破裂后形成结痴。 7

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P MDHIG豸 临床表现】 糜烂的黏膜面远比疱的面积为大 周缘扩展一天疱疮的主要临床特征 Department of Oral Pathology, Shandong University

Department of Oral Pathology, Shandong University 【临床表现】 糜烂的黏膜面远比疱的面积为大 周缘扩展--天疱疮的主要临床特征 9

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