铁和血红素代谢 铁代谢 )铁代谢概况 铁是血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、铁硫 蛋白、过氧化物酶及过氧化氢酶等的重要组 成部分 在氧的运输: 生物氧化; 酶促反应中发挥重要作用
铁和血红素代谢 一 铁代谢 一）铁代谢概况 铁是血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、铁硫 蛋白、过氧化物酶及过氧化氢酶等的重要组 成部分。 在氧的运输； 生物氧化； 酶促反应中发挥重要作用
在酸性pH时,铁为2价状态 在中性和碱性pH时,为3价状态,此时铁与 负电荷原子缓慢形成多核复合体,产生聚 集和沉淀,进而引发病理损伤
在酸性pH时，铁为２价状态。 在中性和碱性pH时，为３价状态，此时铁与 负电荷原子缓慢形成多核复合体，产生聚 集和沉淀，进而引发病理损伤
二)含铁蛋白 铁可通过原卟啉Ⅸ( protoporphyrin环与蛋 白质结合。 啉复合物叫血色素( hematin eme),高铁原卟 亚铁原卟啉复合物叫血红素( 含血红素的蛋白包括: 肌红蛋白(储存氧); 血红蛋白(运输氧); 以血红素为辅基的酶(如过氧化物酶、过氧 化氢酶、鸟苷酸环化酶、线粒体细胞色素等)。 血红素蛋白在其它章节介绍
二）含铁蛋白 铁可通过原卟啉Ⅸ（protoporphyrin Ⅸ)环与蛋 白质结合。 亚铁原卟啉复合物叫血红素（heme)，高铁原卟 啉复合物叫血色素(hematin)。 含血红素的蛋白包括： 肌红蛋白（储存氧）； 血红蛋白（运输氧）； 以血红素为辅基的酶(如过氧化物酶、过氧 化氢酶、鸟苷酸环化酶、线粒体细胞色素等)。 血红素蛋白在其它章节介绍
非血红素蛋白包括: 铁蛋白; 转铁蛋白; 许多在活性位点含铁的氧化还原酶类; 和铁硫蛋白
非血红素蛋白包括： 铁蛋白； 转铁蛋白； 许多在活性位点含铁的氧化还原酶类； 和铁硫蛋白
1转铁蛋白 血清中与铁转运相关的蛋白质叫转铁蛋白 ( transferrin),是一种在肝脏合成的β一糖蛋白。 在一条多肽链中含有两个铁结合位点,3价铁与转 铁蛋白结合的亲和力高,2价铁不能结合。 不同物种中铁与转铁蛋白结合的常数不等,从某种意 义上讲,转铁蛋白过量的区域没有游离的铁离子 在正常生理状况下,大概1/9的转铁蛋白分子被铁饱 和,49半饱和,4/9不含铁
１转铁蛋白 血清中与铁转运相关的蛋白质叫转铁蛋白 （transferrin)，是一种在肝脏合成的β－糖蛋白。 在一条多肽链中含有两个铁结合位点，３价铁与转 铁蛋白结合的亲和力高， ２价铁不能结合。 不同物种中铁与转铁蛋白结合的常数不等，从某种意 义上讲，转铁蛋白过量的区域没有游离的铁离子。 在正常生理状况下，大概1/9的转铁蛋白分子被铁饱 和，4/9半饱和，4/9不含铁
未饱和的转铁蛋白有助于预防感染。 某些微生物如一些嗜盐弧菌(存在于部分牡蛎、 贝类中)他们是铁依赖的,在通常情况下不 致病。 但当人体出现铁超负荷时,血清转铁蛋白被饱 和,出现血清游离铁。 进食这些食物后,会发生迅速的进行性感染。 正常个体进食这些食物,不会有症状
未饱和的转铁蛋白有助于预防感染。 某些微生物如一些嗜盐弧菌（存在于部分牡蛎、 贝类中）他们是铁依赖的，在通常情况下不 致病。 但当人体出现铁超负荷时，血清转铁蛋白被饱 和，出现血清游离铁。 进食这些食物后，会发生迅速的进行性感染。 正常个体进食这些食物，不会有症状
细菌的生长分泌需要铁。 通常转铁蛋白对铁的紧密结合使铁不被细菌 利用。 但发生酸中毒,pH降低会显著降低转铁蛋白 对铁的结合力,较多细菌生长获得所需铁, 使个体易发感染。 如糖尿病患者易发感染
细菌的生长分泌需要铁。 通常转铁蛋白对铁的紧密结合使铁不被细菌 利用。 但发生酸中毒，pH降低会显著降低转铁蛋白 对铁的结合力，较多细菌生长获得所需铁， 使个体易发感染。 如糖尿病患者易发感染
转铁蛋白受体( transferring recepto 介导转铁蛋白内化,进入胞内 是一种跨膜蛋白,两个亚基通过二硫键相连成 异源二聚体。 每个亚基都有跨膜片段和胞外区, 胞外区由大概670个氨基酸残基组成,是转铁 蛋白(结合有两分子高铁)结合的位点
转铁蛋白受体（transferring receptor) 介导转铁蛋白内化，进入胞内。 是一种跨膜蛋白，两个亚基通过二硫键相连成 异源二聚体。 每个亚基都有跨膜片段和胞外区， 胞外区由大概670个氨基酸残基组成，是转铁 蛋白（结合有两分子高铁）结合的位点
1)在酸性溶酶体基质中,转铁蛋白转运的铁 离子释放 2)受体一脱辅转铁蛋白复合物回细胞表面 3)在细胞表面,脱辅转铁蛋白释放到血浆中 重新利用,结合铁。 结合受体,重复以上过程
1）在酸性溶酶体基质中，转铁蛋白转运的铁 离子释放。 2）受体－脱辅转铁蛋白复合物回细胞表面。 3）在细胞表面，脱辅转铁蛋白释放到血浆中 重新利用，结合铁。 结合受体，重复以上过程
2乳铁蛋白 乳铁蛋白( lactoferrin有两个金属结合位点,是一种糖 蛋白,与铁的结合永远不会饱和 牛奶中含有的铁几乎完全与乳铁蛋白结合。存在于粒 细胞中,细菌感染时释放出来。 乳铁蛋白有抗菌作用,保护新生儿免受胃肠道感染。 微生物需铁,乳铁蛋白通过结合游离铁,从而抑制 其生长。 大肠杆菌则通过释放竟争性的铁螯合剂,特异性地将 铁转运到他们体内,从而能在乳铁蛋白有存在情况 下增殖。 乳铁蛋白还有利于牛奶中铁的转运和储运
２乳铁蛋白 乳铁蛋白(lactoferrin)有两个金属结合位点，是一种糖 蛋白，与铁的结合永远不会饱和。 牛奶中含有的铁几乎完全与乳铁蛋白结合。存在于粒 细胞中，细菌感染时释放出来。 乳铁蛋白有抗菌作用，保护新生儿免受胃肠道感染。 微生物需铁，乳铁蛋白通过结合游离铁，从而抑制 其生长。 大肠杆菌则通过释放竟争性的铁螯合剂，特异性地将 铁转运到他们体内，从而能在乳铁蛋白有存在情况 下增殖。 乳铁蛋白还有利于牛奶中铁的转运和储运
