第三章补体系统Complement:historyDiscovered in1894byBordetIt represents lytic activityoffresh serumIts lytic activity destroyedwhen heated at 56C for30min
第三章 补体系统 Complement: history Discovered in 1894 by Bordet It represents lytic activity of fresh serum Its lytic activity destroyed when heated at 56C for 30 min
JulesBordet(1870-1961)DiscovererofComplement比利时科学家Bordet1919年获诺贝尔生理学一医学奖
Jules Bordet (1870-1961), Discoverer of Complement 比利时科学家Bordet 1919年获诺贝尔生理学－医学奖
一、补体概述补体(Complememt,C)的概念：是存在于正常人和脊椎动物血清、组织液与细胞膜表面，是一个具有精密调控机制的蛋白反应系统。包括30余种组分，故称为补体系统。（一）补体系统的组成：按功能可分为三类1.补体固有成分(1）经典途径：C1(C1q、C1r、C1s)、C4、C2。（2）MBL途径：MBL、MBL相关丝氨酸蛋白酶(3）旁路途径：B因子、D因子和备解素
一、补体概述 补体(Complememt, C)的概念：是存在于正常人和 脊椎动物血清、组织液与细胞膜表面，是一个具有精 密调控机制的蛋白反应系统。包括30余种组分，故称 为补体系统。 （一）补体系统的组成：按功能可分为三类 1．补体固有成分 （1）经典途径：C1(C1q、C1r、C1s)、C4、C2。 （2）MBL途径：MBL、 MBL相关 丝氨酸蛋白酶。 （3）旁路途径：B因子、D因子和备解素
(4）共同末端通路：C3、C5～C9。2.补体调节蛋白：如C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子等。3.补体受体：如CR1、CR2、CR3、CR4 、CR35等（二）补体系统的命名1、补体激活经典途径的固有成分按其被发现的先后分别命名为C1（C1q、Clr、C1s）、C2......C9等;2、补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子：
（4）共同末端通路：C3、C5 ~ C9。 2．补体调节蛋白：如C1抑制物、I 因子、C4结合蛋 白、H 因子等。 3．补体受体：如CR1、 CR2 、CR3、 CR4 、CR35等 （二）补体系统的命名 1、补体激活经典途径的固有成分按其被发现的先后分 别命名 为C1（C1q、C1r、C1s）、C2.C9等； 2、补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如B因子 、D因子、P因子、H因子；
3、补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等：4、补体活化后的裂解片段，以成分的符号后面附加小写英文字母表示，如C3a、C3b等5、具有酶活性的成分或复合物在其复合物上划一横线表示，如CT，C3bBb。6、灭活的补体片段在其符号前加英文字母表示，如iC3b。(三）补体的理化性质
3、补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4 结合蛋白、促衰变因子等； 4、补体活化后的裂解片段，以成分的符号后面附加 小写英文字母表示，如C3a、C3b等。 5、具有酶活性的成分或复合物在其复合物上划一横 线表示，如C1，C3bBb。 6、灭活的补体片段在其符号前加英文字母i表示，如 iC3b。 （三）补体的理化性质
1、均为糖蛋白。2、各补体成分的分子量及血清含量不一。分子量最大者为C1q，血清含量最高者为C3，最低者为D因子3、对热敏感。某些补体固有成分对热不稳定，经56度温育30分钟即失去活性，称灭活。在室温下，补体很快失活，在0℃一10℃中活性仅能保持3一4天，故补体应保存在一20℃以下。4、补体的合成：见下图
1、均为糖蛋白。 2、各补体成分的分子量及血清含量不一。分子量最 大者为C1q，血清含量最高者为C3，最低者为D因子 3、对热敏感。某些补体固有成分对热不稳定，经56 度温育30分钟即失去活性，称灭活。 在室温下，补体很快失活，在0℃－10℃中活性 仅能保持3－4天，故补体应保存在－20℃以下。 4、补体的合成：见下图
肝细胞Mo血液内皮细胞合成代谢肠道上皮细胞肝脏肾小球细胞
合成 肝细胞 M 内皮细胞 肠道上皮细胞 肾小球细胞 血液 肝脏 代谢
二、补体的激活在生理情况下，血清中大多数补体成分以无活性的酶前体形式存在。通过级联酶促反应被激活补体的激活途径依其起始顺序的不同，可分为三条途径1：经典途径：从C1开始。2.MBL途径：由MIBL结合至细菌启动激活3．旁路途径：从C3开始。（一）补体活化的经典途径
二、补体的激活 在生理情况下，血清中大多数补体成分以无活性的 酶前体形式存在。通过级联酶促反应被激活。 补体的激活途径依其起始顺序的不同,可分为三条途 径 1．经典途径： 从C1开始。 2．MBL途径：由MBL结合至细菌启动激活。 3．旁路途径：从C3开始。 （一）补体活化的经典途径
C11．激活物与激活条件(1)激活物：Ag 十Ab→IC(免疫复合物)(2)激活条件：☆每一个C1q分子必须同时与两个以上IgM的Cu3区或IgG（IgGl、IgG2、IgG3）的Cμ2 区的Fc段结合
1．激活物与激活条件 （1）激活物： Ag ＋Ab→IC(免疫复合物) （2）激活条件：每一个C1q分子必须同 时与两个以上IgM的 CH3 区或 IgG （ IgG1、IgG2、IgG3）的CH2 区的 Fc段结合
补体活化的经典途径C1由一个C1q、两个ClqClrC1sC1r和两个C1s分子的共同组成。一个C1q分子如果同时与两个以上的Fc段结合将造成其构象的变化，继之使C1r和C1s活化，启动补体活C1qr2s2化的经典途径。抗体抗原<40nm抗原
C1q C1qr2s2 C1r C1s 抗 原 <40nm 抗 体 抗 原 补 体 活 化 的 经 典 途 径 C1由 一个C1q、两个 C1r 和两个C1s分子的共 同组成。一个C1q分子 如果同时与两个以上的 Fc段结合将造成其构象 的变化，继之使C1r和 C1s活化，启动补体活 化的经典途径