香装架 酒杂格化尚 床蛋白 红 肝短格 后立来 +白蛋 面内质网 结合盟红术 分 图15·6正常胆色素代谢途径 UDP:尿密啶核昔二磺酸UDPGA:尿嘧啶核苷二磷酸萄萄醛酸基转移 （一)胆红泰的来源 8085%的阳红素来白者的红细胞崩。约1%左右由在造血讨程中尚未成熟的红细阳在母中被破怀骨内无效性红细胞生成） 而形成的。少量来自含血红素白 如肌 蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的破坏分解。有人把这种不是由哀老红细泡分解而 产生的胆红素称为旁路性胆红素（shuntbilirubin) （仁)未结合胆红未的形成 萄 任甲青绿基华韦曰噩即装二等璃 、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液 过结 合很稳定， 水，因此不能由肾脏排出。担红素定性试验呈间接阳性反应。故称这种胆红素为未结合胆红素，也称间应胆红素。 (但)结合胆红素的形成 肝细胞对胆红素的处理，包括三个过程。 “摄取”：未结合胆红素随血流至肝脏，很快就被肝细跑摄取，与肝细泡我体蛋白·Y蛋白和Z蛋白结合（这两种栽体蛋白，以Y蛋白为主， 能够特异地结合包括胆红素在内的有机阴离子)被动送至滑面内压网。 “结合”：Y蛋白一胆红素和Z蛋白一胆红素在滑面内质网内，未结合胆红素通过微粒体的UDP葡萄糖醛酸基转移确(UDPGA)的作用，与 萄萄糖醛酸结合，转变为结合胆红素。结合胆红素主要的是胆红素双萄萄糖醛酸酯，另外有一部分结合胆红素为胆红素硫酸酯。这种胆红索的 特点是水溶性大，能从肾脏排出，坦红素定性试验呈直接阳性反应。故称这种担红素为结合胆红素，也称直应胆红素。 “分泌”：结合胆红素在肝细胞浆内，与胆汁酸盐一起，经胆汁分论器（高尔基复合体在细胞分泌过程中有重要作用），被分泌入毛细胆 管，随胆汁排出。由于毛细胆管内胆红素浓度很高，故胆红素由肝细胞内分论入毛细胆管是一个较复杂的耗能过程. (四)胆红素在肠内的转化和肝肠循环 结合胆红索经胆道随胆汁排入肠内，被细孢还原为尿（粪）胆素元。绝大部分尿（类）胆素元随粪便排出，小部分（约1小0）被肠粘膜吸 收经门静脉到达肝窦。到达肝窦的尿（粪）胆素元，大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出（肝肠循环），仅有小部分经体循环，通过肾脏 排出。 在胆红素代谢过程中，任何一个环节发生了障得，都将引起胆红素在血浆内含量升高，产生高胆红素血症(yperbilirubinaemia)】 三、胆色素代谢障碍的基本环节及各型黄疸胆色素代谢的特点 （一)未结合胆红素生成过多 这主要是由于红细胞本身的内有缺陷（如某些酶的缺乏或血红蛋白异常）或红细胞受外源性溶血因素的损害（如疟疾、免疫性溶血、蛇 声、苯胺等)，造成大量红细胞破坏。产生大量的未结合胆红素，若超过了肝细跑的处理能力，则使血液中未结合阻红素增多，而出现黄值。 在一些贫血的病人，由于骨红细胞系统塔生，骨随内无效性红细胞生成增多，这种红细跑多在“原位”破坏，而未能进入血循环，或是进入血 循环后红细狗生存的时间很短（数小时），而使未结合胆红素增多。 由于红细胞破坏过多，使未结合胆红素增多而引起的黄痘，称为溶血性黄疸(hemolyticjaundic©)，其胆色素代谢特点是（表15,2） 表15,2各型苗值的阳色素代变化特点 图15－6 正常胆色素代谢途径 UDP：尿嘧啶核苷二磷酸UDPGA：尿嘧啶核苷二磷酸-葡萄糖醛酸基转移酶 （一）胆红素的来源 80－85％的胆红素来自衰老的红细胞崩解。约15％左右是由在造血过程中尚未成熟的红细胞在骨髓中被破坏（骨髓内无效性红细胞生成） 而形成的。少量来自含血红素蛋白（hemoprotein），如肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的破坏分解。有人把这种不是由衰老红细胞分解而 产生的胆红素称为“旁路性胆红素”（shuntbilirubin）。 （二）未结合胆红素的形成 肝、脾、骨髓等单核吞噬细胞系统将衰老的和异常的红细胞吞噬，分解血红蛋白，生成和释放游离胆红素，这种胆红素是非结合性的（未 与葡萄糖醛酸等结合）、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液中与血浆白蛋白（少量与α1 -球蛋白）结合。由于其结合很稳定，并且难溶于 水，因此不能由肾脏排出。胆红素定性试验呈间接阳性反应。故称这种胆红素为未结合胆红素，也称间应胆红素。 （三）结合胆红素的形成 肝细胞对胆红素的处理，包括三个过程。 “摄取”：未结合胆红素随血流至肝脏，很快就被肝细胞摄取，与肝细胞载体蛋白－Y蛋白和Z蛋白结合（这两种载体蛋白，以Y蛋白为主， 能够特异地结合包括胆红素在内的有机阴离子）被动送至滑面内质网。 “结合”：Y蛋白—胆红素和Z蛋白—胆红素在滑面内质网内，未结合胆红素通过微粒体的UDP-葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGA）的作用，与 葡萄糖醛酸结合，转变为结合胆红素。结合胆红素主要的是胆红素双葡萄糖醛酸酯，另外有一部分结合胆红素为胆红素硫酸酯。这种胆红素的 特点是水溶性大，能从肾脏排出，胆红素定性试验呈直接阳性反应。故称这种胆红素为结合胆红素，也称直应胆红素。 “分泌”：结合胆红素在肝细胞浆内，与胆汁酸盐一起，经胆汁分泌器（高尔基复合体在细胞分泌过程中有重要作用），被分泌入毛细胆 管，随胆汁排出。由于毛细胆管内胆红素浓度很高，故胆红素由肝细胞内分泌入毛细胆管是一个较复杂的耗能过程。 （四）胆红素在肠内的转化和肝肠循环 结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内，被细胞还原为尿（粪）胆素元。绝大部分尿（粪）胆素元随粪便排出，小部分（约1/10）被肠粘膜吸 收经门静脉到达肝窦。到达肝窦的尿（粪）胆素元，大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出（肝肠循环），仅有小部分经体循环，通过肾脏 排出。 在胆红素代谢过程中，任何一个环节发生了障碍，都将引起胆红素在血浆内含量升高，产生高胆红素血症（hyperbilirubinaemia）。 三、胆色素代谢障碍的基本环节及各型黄疸胆色素代谢的特点 （一）未结合胆红素生成过多 这主要是由于红细胞本身的内有缺陷（如某些酶的缺乏或血红蛋白异常）或红细胞受外源性溶血因素的损害（如疟疾、免疫性溶血、蛇 毒、苯胺等），造成大量红细胞破坏，产生大量的未结合胆红素，若超过了肝细胞的处理能力，则使血液中未结合胆红素增多，而出现黄疸。 在一些贫血的病人，由于骨髓红细胞系统增生，骨髓内无效性红细胞生成增多，这种红细胞多在“原位”破坏，而未能进入血循环，或是进入血 循环后红细胞生存的时间很短（数小时），而使未结合胆红素增多。 由于红细胞破坏过多，使未结合胆红素增多而引起的黄疸，称为溶血性黄疸（hemolyticjaundice）。其胆色素代谢特点是（表15－2）： 表15－2 各型黄疸的胆色素代谢变化特点