虹 尿（货）胆系 黄地类型 结合结合 尿尿 高末结用合红索黄箱 肝前性 内亚二氏综合征 肝性 综合征，罗特棕合征 商结合旧红素黄地 分论碍混合性一开细跑性黄 肝后件 ·正常增加1减少1没有0 1,血清未结合胆红素增多由于肝脏对未结合胆红素的处理有很大的储备力，一般血清总胆红素含量不超过3·5毫克%。血清胆红素定性试 验呈间接阳性反应， 2。粪内尿（类）胆素元增多这是由于肝脏加强制造结合胆红素，排入肠道的阳红素增多所致。 3.尿内尿（类）胆素元增多，胆红素阴性。 (二)开细胞时胆红素提取障碍， 肝细的摄取末结合照红素鸭得，可见手下列原因： 1 2。新生儿肝匪的发育尚未完善，肝细胞内载体蛋白少，因而肝细胞提取胆红素的能力不足 3.吉尔伯特(Gb©)氏病是一种先天性、非溶血性黄痘，它是由于肝细息突侧微城毛对胆红素的摄取障得所致。临床检验发现，这种病 人的肝脏对未结合阳红素的清除能力只有正常人的1，其血清胆红素一极不超过3毫克%（在血清胆红素高于5亳克%和重型病例中，还发现肝 组如内DP.萄萄接酸其转移确话性降低1 肝细胞摄取啤碍的胆色素代谢特点是（表15,2）：血中未结合阳红素增高，血清阻红素定性试验呈间接阳性反应：尿内无胆红素：粪和际 排出的尿（娄)阳素元信低 (三)肝细胞内红未结合障 肝细胞内红素结合隐碍 肝细孢受损害如病生肝炎成 毒)，使肝内葡 莲酸基转移跨受抑制 能 生后10个月左 趋完善 而且母乳汁内的军 二醇，对UDP葡萄糖醛 基转移酶有 里格 二氏综合征： 种件有 用同位素标记胆红素所作的试 验证明，肝脏不能使胆红素与 这是 危害性 外未结合超红素 元 组 积 所深染 (故称核黄 引起中枢神 表为精神不拉。 肌肉张力降低或 碍胆色素的代新 点是（表152】 ar二氏综合征1型 UD葡萄糖醛酸基转移确完全缺乏，血清未结合胆红素可高达25 45mg%) 血清红素定性试验呈间接阳性反应， 阁西格合生皮沙，此，尿闲从和家出时显 求内内 (四)肝细胞对胆红素分论障碍 肝细泡内结合图红素是与胆固醇、胆汁酸盐、卵磷服、水及电解质组成肝胆汁，通过高尔基复合体和微绒毛，分泌到毛细担管的。“单纯 的"或选择性胆红素分泌障碍是很少的。杜宾一约翰森(Dubin--Johnson)综合征和罗特(Rotor)综合征，是两种很相似的慢性特发性黄痘，可 发生在同一家族中，其胆色素代谢特点是：血清内结合润红素增多，呈直接阳性反应：尿中阳红素阳性。同时肝细胞对酚四澳酞钠(BSP)的 排泄也有障得，但阻汁酸盐分泌和胆流正常，没有胆汁护积。目前认为可能是由于肝细孢对胆红素和带阴性离子异性染料的分论有先天性缺 陷，胆红素不能定向地向毛细胆管分诊而返流入血窦，使血清内结合胆红素增多。 五汁的分湾和排泄障碍 这里包括两种情况，一是肝内胆汁於积（肝内胆汁龄积性黄痘）。二是胆汁由胆管排入肠道受组，引起的阻塞性黄痘。胆道阻塞，毛细担管内 胆汁流不出去，以致压力升高，胆汁浓缩或担栓形成，也反过来阻碍胆汁的分泌. 1.肝内担汁於积(intrahepatic cholestasis))由于各种原因使肝细胞排泌胆汁障碍，以致肝内胆汁龄滞和血中胆汁成分增多，而无胆道阻塞者，称 为肝内胆汁淤积。可见于原发性胆汁性肝硬变、病毒性肝炎、某些药物的损害（如酒精、氧丙嗪、案丸丽、妊酮等）及个别孕妇。其病变特 点：光镜下，可见有肝细胞肿胀，内有胆色索沉积：严重的，有少数肝细胞变性坏死，毛细胆管内胆汁浓缩和有胆栓形成。电镜下，毛细胆管 扩张，微绒毛减少，变平、甚至消失，滑面内质网呈不规则之增生，线粒体的销卷曲，毛细胆管周围溶酵体增多等， 肝内胆汁淤积的发病机制，目前还不完全清楚，可能与下列因素有关： (1)自身免疫机制原发性担汁性肝硬化被认为与自身免疫有密切关系，早期见小胆管周国有淋巴细胞浸润和小胆管上皮细泡增生和坏 死：以后发展成小胆管周国纤维组织塔生和小叶间胆管菱缩，数目减少。病人血中抗线粒体抗体，抗小胆管抗体检出率高，免疫球蛋白浓度黄疸 类 型 胆红 素 尿（粪）胆素元 血 清 尿 尿 粪 未结合 结 合 高未结胆合红素黄疸 肝前性 胆红素生成过多性—溶血性黄疸 ↑↑ －～↑ － ↑ ↑↑ 肝性 胆红素摄取障碍性—吉伯特氏病 ↑ －～↑ － －～↓ － 胆红素结合障碍性—克里格勒—纳亚二氏综合征 ↑↑↑ ↓ － ↓ ↓ 胆红素分泌障碍性一杜宾-约翰森综合征，罗特综合征 － ↑ ↑ －～↓ － 高结合胆红素黄疸 胆汁分泌障碍性一肝内胆汁淤积 －～↑ ↑↑↑ ↑↑ ↓ ↓ 胆红素摄取、结合和胆汁分泌障碍混合性一肝细胞性黄疸 ↑↑ ↑↑ ↑ ↑～↓ ↓ 肝后性 胆道阻塞性一阻塞性黄疸 －～↑ ↑↑↑ ↑↑ ↓～○ ↓ －正常 增加↑ 减少↓ 没有○ 1．血清未结合胆红素增多由于肝脏对未结合胆红素的处理有很大的储备力，一般血清总胆红素含量不超过3－5毫克％。血清胆红素定性试 验呈间接阳性反应。 2．粪内尿（粪）胆素元增多这是由于肝脏加强制造结合胆红素，排入肠道的胆红素增多所致。 3．尿内尿（粪）胆素元增多，胆红素阴性。 （二）肝细胞对胆红素摄取障碍， 肝细胞摄取未结合胆红素障碍，可见于下列原因： 1． 2．新生儿肝脏的发育尚未完善，肝细胞内载体蛋白少，因而肝细胞摄取胆红素的能力不足。 3．吉尔伯特（Gibert）氏病是一种先天性、非溶血性黄疸，它是由于肝细胞窦侧微绒毛对胆红素的摄取障碍所致。临床检验发现，这种病 人的肝脏对未结合胆红素的清除能力只有正常人的1/3，其血清胆红素一般不超过3毫克％（在血清胆红素高于5毫克％和重型病例中，还发现肝 组织内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶活性降低）。 肝细胞摄取障碍的胆色素代谢特点是（表15－2）：血中未结合胆红素增高，血清胆红素定性试验呈间接阳性反应；尿内无胆红素；粪和尿 排出的尿（粪）胆素元偏低。 （三）肝细胞内胆红素结合障碍 肝细胞内胆红素结合障碍可见于下列原因： 1．肝细胞受损害（如病毒性肝炎或药物中毒），使肝内葡萄糖醛酸生成减少或UDP-葡萄糖醛酸基转移酶受抑制。 2．新生儿肝内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的生成不足（要在出生后10个月左右才渐趋完善）。而且母乳汁内的孕二醇，对UDP-葡萄糖醛酸 基转移酶有抑制作用。 3．克里格勒—纳亚（Crigler-Najiar）二氏综合征：这是一种伴有核黄疸的新生儿非溶血性、家族性黄疸。用同位素标记胆红素所作的试 验证明，肝脏不能使胆红素与葡萄糖醛酸结合。这是由于肝脏缺少UDP-葡萄糖醛酸基转移酶所致。这种黄疸危害性大，大多数患儿死于核黄疸 （nuclearjaundice），或称胆红素脑病。因为未结合胆红素毒性比较大，高浓度的未结合胆红素有抑制氧化磷酸化作用。另外未结合胆红素是 脂溶性的，和脂质多的组织亲和力大；再加上新生儿或婴幼儿血脑屏障发育还不完善，未结合胆红素容易透入脑组织，沉积在神经细胞内，特 别是在大脑基底核、丘脑、海马被胆红素所深染（故称核黄疸），引起中枢神经系统功能障碍，表现为精神不振、嗜睡、肌肉张力降低或增 强，甚至发生角弓反张、肌肉痉挛和强直。 肌细胞内胆红素结合障碍，胆色素的代谢特点是（表15－2）。 （1）血清未结合胆红素增高（Grigler-Najiar二氏综合征Ⅰ型，UDP-葡萄糖醛酸基转移酶完全缺乏，血清未结合胆红素可高达25－ 45mg％），血清胆红素定性试验呈间接阳性反应。 （2）尿内无胆红素。 （3）由于结合胆红素生成减少，因此，尿（粪）胆素元从粪和尿排出明显减少。 （四）肝细胞对胆红素分泌障碍 肝细胞内结合胆红素是与胆固醇、胆汁酸盐、卵磷脂、水及电解质组成肝胆汁，通过高尔基复合体和微绒毛，分泌到毛细胆管的。“单纯 的”或选择性胆红素分泌障碍是很少的。杜宾—约翰森（Dubin-Johnson）综合征和罗特（Rotor）综合征，是两种很相似的慢性特发性黄疸，可 发生在同一家族中。其胆色素代谢特点是：血清内结合胆红素增多，呈直接阳性反应；尿中胆红素阳性。同时肝细胞对酚四溴酞钠（BSP）的 排泄也有障碍，但胆汁酸盐分泌和胆流正常，没有胆汁淤积。目前认为可能是由于肝细胞对胆红素和带阴性离子异性染料的分泌有先天性缺 陷，胆红素不能定向地向毛细胆管分泌而返流入血窦，使血清内结合胆红素增多。 (五)胆汁的分泌和排泄障碍 这里包括两种情况,一是肝内胆汁淤积(肝内胆汁淤积性黄疸)。二是胆汁由胆管排入肠道受阻，引起的阻塞性黄疸。胆道阻塞，毛细胆管内 胆汁流不出去，以致压力升高,胆汁浓缩或胆栓形成，也反过来阻碍胆汁的分泌. 1．肝内胆汁淤积(intrahepatic cholestasis)由于各种原因使肝细胞排泌胆汁障碍,以致肝内胆汁淤滞和血中胆汁成分增多,而无胆道阻塞者,称 为肝内胆汁淤积。可见于原发性胆汁性肝硬变、病毒性肝炎、某些药物的损害（如酒精、氯丙嗪、睾丸酮、妊酮等）及个别孕妇。其病变特 点：光镜下，可见有肝细胞肿胀，内有胆色素沉积；严重的，有少数肝细胞变性坏死，毛细胆管内胆汁浓缩和有胆栓形成。电镜下，毛细胆管 扩张，微绒毛减少，变平、甚至消失，滑面内质网呈不规则之增生，线粒体的嵴卷曲，毛细胆管周围溶酶体增多等。 肝内胆汁淤积的发病机制，目前还不完全清楚，可能与下列因素有关： （1）自身免疫机制 原发性胆汁性肝硬化被认为与自身免疫有密切关系，早期见小胆管周围有淋巴细胞浸润和小胆管上皮细胞增生和坏 死；以后发展成小胆管周围纤维组织增生和小叶间胆管萎缩，数目减少。病人血中抗线粒体抗体、抗小胆管抗体检出率高，免疫球蛋白浓度