②2)肉眼:病变支气管可呈圆柱状、囊状扩张,管腔内大量脓液,蜂窝状(小、细支气管扩张);管腔不规则 壁增厚, (3)镜下:慢性炎症改变,管壁平滑肌、弹力纤维及软骨破坏,管壁周肺组织纤维化 4.临床表现 (1)慢性咳嗽、大量脓痰(慢性炎症和支扩的粘液分泌增加及继发感染)、反复咯血(血管壁受炎症破坏 及咳嗽所致),胸痛(并发胸膜炎),感染中毒症状。如继发腐败菌感染,痰呈恶臭。临床确诊:支气管碘油造影 (2)并发症:肺炎、肺脓肿、脓胸、脓气胸 肺气肿、肺心病(肺广泛纤维化导致肺毛细血管床↓↓以及病变肺内支气管动脉与肺动脉分支吻合→肺 动脉高压→肺心病 四、肺间质疾病( pulmonary interstitial diseases) (一).肺硅沉着症( silicosis) 1.概述:肺尘埃沉着症( pneumoconIoSIs)由于长期吸入有害粉尘沉着于肺,引起肺组织损伤及纤维化并 伴有肺功能损害的疾病。属职业性肺疾病 常见的有硅肺、煤工尘肺、农民肺(霉草尘肺)。硅肺是因长期吸入大量含游离二氧化硅的粉尘沉着于 肺部引起的一种常见的职业病。以硅结节和肺纤维化为主要病变的全身性疾病。是危害最严重的一种职业 *患病人群:开矿、采石、石英粉厂等工人 *特点:发展缓慢,脱离硅尘环境病变仍继续缓慢发展(危害大)。多在接触硅尘10-15年后发病,早期 患者见明显症状(肺代偿能力强) 病因及发病机理 (1)病因:Si02微粒a①)5微米,绝大多数被上呼吸道粘膜所阻挡或由气管的粘液-纤毛排送系统清除体 外;5微米→吸入到肺,沉积在肺泡管分支→肺泡巨噬细胞吞噬(a.移到细支气管→粘液纤毛排送系统从气 管排岀体外;b.穿肺泡上皮→肺间质→淋巴管→肺门淋巴结病变;c.毛细血管→随血流到身体其它都位引起 病变)。1-2微米的硅尘引起的病变最严重。吸入硅尘多,超过肺的清除能力或肺清除能力减弱(吸烟、慢 支炎、肺间质纤维化),成为硅尘在肺内沉积的重要原因。②硅结晶形态不同其致肺纤维化作用亦异,四面 体石英结晶的致纤维化作用强于无晶形或其它形硅,目前认为结晶型SiO2的致病力与晶体的可溶性和毒性 有关。 (2)机理:未完全阐明,①肺泡巨噬细胞吞噬硅尘→硅尘与溶酶体融合→Si02与水聚合成硅酸→硅酸的 羟基与溶酶体膜内脂蛋白中氢原子形成氢键→损伤溶酶体膜的稳定性或完整性→溶酶体膜通透性增高或破 裂→大量水解酶溢到巨噬细胞胞浆内→巨噬细胞自溶崩解(释放硅尘及致纤维化因子、炎症介质)。*化学 物质及氧自由基共同损伤细胞膜。被激活的巨噬细胞形成的氧自由基可直接损伤细胞质膜。②大量关于硅 肺免疫的研究表明,在硅肺发生、发展过程中有免疫因素参与。依据:a.硅结节玻变组织的生化分析,免疫(2)肉眼:病变支气管可呈圆柱状、囊状扩张,管腔内大量脓液,蜂窝状(小、细支气管扩张);管腔不规则、 壁增厚。 (3)镜下:慢性炎症改变,管壁平滑肌、弹力纤维及软骨破坏,管壁周肺组织纤维化。 4.临床表现： (1)慢性咳嗽、大量脓痰(慢性炎症和支扩的粘液分泌增加及继发感染)、反复咯血(血管壁受炎症破坏 及咳嗽所致),胸痛(并发胸膜炎),感染中毒症状。如继发腐败菌感染,痰呈恶臭。临床确诊:支气管碘油造影。 (2)并发症:肺炎、肺脓肿、脓胸、脓气胸、 肺气肿、肺心病(肺广泛纤维化导致肺毛细血管床↓↓以及病变肺内支气管动脉与肺动脉分支吻合→肺 动脉高压→肺心病。 四、肺间质疾病(pulmonary interstitial diseases) (一).肺硅沉着症(silicosis) 1.概述:肺尘埃沉着症(pneumoconiosis)由于长期吸入有害粉尘沉着于肺,引起肺组织损伤及纤维化并 伴有肺功能损害的疾病。属职业性肺疾病。 常见的有硅肺、煤工尘肺、农民肺(霉草尘肺)。硅肺是因长期吸入大量含游离二氧化硅的粉尘沉着于 肺部引起的一种常见的职业病。以硅结节和肺纤维化为主要病变的全身性疾病。是危害最严重的一种职业 病。 *患病人群:开矿、采石、石英粉厂等工人。 *特点:发展缓慢,脱离硅尘环境病变仍继续缓慢发展（危害大）。多在接触硅尘 10-15 年后发病,早期 患者见明显症状（肺代偿能力强）。 2.病因及发病机理 (1)病因:SiO2 微粒。①>5 微米,绝大多数被上呼吸道粘膜所阻挡或由气管的粘液-纤毛排送系统清除体 外;<5 微米→吸入到肺,沉积在肺泡管分支→肺泡巨噬细胞吞噬(a.移到细支气管→ 粘液纤毛排送系统从气 管排出体外;b.穿肺泡上皮→肺间质→淋巴管→肺门淋巴结病变;c.毛细血管→随血流到身体其它都位引起 病变)。1-2 微米的硅尘引起的病变最严重。吸入硅尘多,超过肺的清除能力或肺清除能力减弱（吸烟、慢 支炎、肺间质纤维化）,成为硅尘在肺内沉积的重要原因。②硅结晶形态不同其致肺纤维化作用亦异,四面 体石英结晶的致纤维化作用强于无晶形或其它形硅,目前认为结晶型 SiO2 的致病力与晶体的可溶性和毒性 有关。 (2)机理:未完全阐明, ①肺泡巨噬细胞吞噬硅尘→硅尘与溶酶体融合→SiO2 与水聚合成硅酸→硅酸的 羟基与溶酶体膜内脂蛋白中氢原子形成氢键→损伤溶酶体膜的稳定性或完整性→溶酶体膜通透性增高或破 裂→大量水解酶溢到巨噬细胞胞浆内→巨噬细胞自溶崩解（释放硅尘及致纤维化因子、炎症介质）。*化学 物质及氧自由基共同损伤细胞膜。被激活的巨噬细胞形成的氧自由基可直接损伤细胞质膜。② 大量关于硅 肺免疫的研究表明,在硅肺发生、发展过程中有免疫因素参与。依据: a.硅结节玻变组织的生化分析,免疫