讲稿内容 备注 格林-巴利综合征 (参考 课形式) Guillain-barre syndrome, GBS) [概述]: 即急性感染性多发性神经根神经炎,其发生率约为1.6/10万左右,是当前我 国最常见的急性周围神经病,主要表现为肢体对称性弛缓性瘫痪,严重者可死 于呼吸肌麻痹 [病因与发病机理]: 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 主要诱发因素:感染(空肠弯曲菌、巨细胞包涵体病毒、其他)、疫苗接种、 免疫遗传因素 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 [病理变化与分型] 周围神经原纤维:髓鞘包绕轴索 周围神经病变:水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴 突瓦勒样变性 病理分型:按病变部位分为 (1)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP) (2)急性运动轴索性神经病(AMAN (3)急性运动感觉轴索性神经病( AMSAN) (4)Mler- isher综合征(MFS) [临床表现: 起病急性或亚急性;病前1-6周有非特异性感染;各年龄均可发病,夏 秋季较多;农村多于城市 运动障碍 肢体瘫痪:从下肢开始向上发展(少数呈下行性);远端至近端;从不完 全到完全麻痹;两侧基本对称;弛缓性瘫痪:肌张力降低、腱反射下降。绝大 多数进展不超过4周 颅神经瘫痪:发生率约50%,对称或不对称的颅神经麻痹;以后组颅神经 (IX、X、ⅪI)麻痹多见语音低、进食呛咳、吞咽困难;面神经常受累:核下 性面瘫 呼吸肌麻痹:发生率约20%;周围性呼吸困难(呼吸浅表、咳嗽无力、声 音微弱);肋间肌或/和膈肌麻痹(肋间肌麻痹:胸式呼吸消失;膈肌麻痹:腹 式呼吸消失、矛盾运动)讲 稿 内 容 备注 （参考 文献、授 课形式） 格林-巴利综合征 （Guillain-barré syndrome, GBS） [概述]： 即急性感染性多发性神经根神经炎，其发生率约为 1.6/10 万左右，是当前我 国最常见的急性周围神经病，主要表现为肢体对称性弛缓性瘫痪，严重者可死 于呼吸肌麻痹 [病因与发病机理]： 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 主要诱发因素：感染（空肠弯曲菌、巨细胞包涵体病毒、其他）、疫苗接种、 免疫遗传因素 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 [病理变化与分型] 周围神经原纤维：髓鞘包绕轴索 周围神经病变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴 突瓦勒样变性 病理分型：按病变部位分为 （1）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) （2）急性运动轴索性神经病(AMAN) （3）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) （4）Miller-Fisher 综合征（MFS） [临床表现]： 一、起病 急性或亚急性；病前 1-6 周有非特异性感染；各年龄均可发病，夏 秋季较多；农村多于城市 二、运动障碍 肢体瘫痪：从下肢开始向上发展（少数呈下行性）；远端至近端；从不完 全到完全麻痹；两侧基本对称；弛缓性瘫痪：肌张力降低、腱反射下降。绝大 多数进展不超过 4 周 颅神经瘫痪：发生率约 50%，对称或不对称的颅神经麻痹；以后组颅神经 （IX、X、XII）麻痹多见语音低、进食呛咳、吞咽困难；面神经常受累：核下 性面瘫 呼吸肌麻痹：发生率约 20%；周围性呼吸困难（呼吸浅表、咳嗽无力、声 音微弱）；肋间肌或/和膈肌麻痹（肋间肌麻痹：胸式呼吸消失；膈肌麻痹：腹 式呼吸消失、矛盾运动）