重庆医科大学儿科学教案 教师:蒋莉 2003年3月8日 第(1)次课教学方法(大课)学时(20)专业(儿科) 班级(2000级) 授课题目:格林-巴利综合征( Guillain- barre syndrome,GBS) 本课目的:全面了解病因、分型、临床表现、辅助检査、鉴别诊断及治疗原则 重点:发病机制、临床表现、鉴别诊断、呼吸麻痹的治疗原则 难点:发病机理与病理分型 本次课程采用教具及电化器材:儿科系第五版《儿科学》、电脑投影仪及图片等 教学程序(教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配) [概述] 3分钟 [病因与发病机理] 12分钟 空肠弯曲菌感染与周围神经损伤 [病理变化与分型] 10分钟 周围神经结构 、主要病理变化、病理分型 [临床表现] 25分钟 、运动障碍(肢体、颅神经、呼吸肌麻痹) 、感觉与植物神经异常 [辅助检査]脑脊液、神经电生理 5分钟 [鉴别诊断] 10分钟 [治疗]呼吸肌麻痹的处理、IVg应用 10分钟 [预后] 5分钟
重庆医科大学儿科学教案 教师：蒋莉 2003 年 3 月 8 日 第（1）次课 教学方法（大课） 学时（2.0） 专业（儿科） 班级（2000 级） 授课题目：格林-巴利综合征（Guillain-barré syndrome, GBS） 本课目的：全面了解病因、分型、临床表现、辅助检查、鉴别诊断及治疗原则 重点：发病机制、临床表现、鉴别诊断、呼吸麻痹的治疗原则 难点：发病机理与病理分型 本次课程采用教具及电化器材：儿科系第五版《儿科学》、电脑投影仪及图片等 教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） [概述] 3 分钟 [病因与发病机理] 12 分钟 空肠弯曲菌感染与周围神经损伤 [病理变化与分型] 10 分钟 一、周围神经结构 二、主要病理变化、病理分型 [临床表现] 25 分钟 一、运动障碍（肢体、颅神经、呼吸肌麻痹） 二、感觉与植物神经异常 [辅助检查] 脑脊液、神经电生理 5 分钟 [鉴别诊断] 10 分钟 [治疗] 呼吸肌麻痹的处理、IVIg 应用 10 分钟 [预后] 5 分钟
讲稿内容 备注 格林-巴利综合征 (参考 课形式) Guillain-barre syndrome, GBS) [概述]: 即急性感染性多发性神经根神经炎,其发生率约为1.6/10万左右,是当前我 国最常见的急性周围神经病,主要表现为肢体对称性弛缓性瘫痪,严重者可死 于呼吸肌麻痹 [病因与发病机理]: 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 主要诱发因素:感染(空肠弯曲菌、巨细胞包涵体病毒、其他)、疫苗接种、 免疫遗传因素 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 [病理变化与分型] 周围神经原纤维:髓鞘包绕轴索 周围神经病变:水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴 突瓦勒样变性 病理分型:按病变部位分为 (1)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP) (2)急性运动轴索性神经病(AMAN (3)急性运动感觉轴索性神经病( AMSAN) (4)Mler- isher综合征(MFS) [临床表现: 起病急性或亚急性;病前1-6周有非特异性感染;各年龄均可发病,夏 秋季较多;农村多于城市 运动障碍 肢体瘫痪:从下肢开始向上发展(少数呈下行性);远端至近端;从不完 全到完全麻痹;两侧基本对称;弛缓性瘫痪:肌张力降低、腱反射下降。绝大 多数进展不超过4周 颅神经瘫痪:发生率约50%,对称或不对称的颅神经麻痹;以后组颅神经 (IX、X、ⅪI)麻痹多见语音低、进食呛咳、吞咽困难;面神经常受累:核下 性面瘫 呼吸肌麻痹:发生率约20%;周围性呼吸困难(呼吸浅表、咳嗽无力、声 音微弱);肋间肌或/和膈肌麻痹(肋间肌麻痹:胸式呼吸消失;膈肌麻痹:腹 式呼吸消失、矛盾运动)
讲 稿 内 容 备注 （参考 文献、授 课形式） 格林-巴利综合征 （Guillain-barré syndrome, GBS） [概述]： 即急性感染性多发性神经根神经炎，其发生率约为 1.6/10 万左右，是当前我 国最常见的急性周围神经病，主要表现为肢体对称性弛缓性瘫痪，严重者可死 于呼吸肌麻痹 [病因与发病机理]： 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 主要诱发因素：感染（空肠弯曲菌、巨细胞包涵体病毒、其他）、疫苗接种、 免疫遗传因素 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 [病理变化与分型] 周围神经原纤维：髓鞘包绕轴索 周围神经病变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴 突瓦勒样变性 病理分型：按病变部位分为 （1）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) （2）急性运动轴索性神经病(AMAN) （3）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) （4）Miller-Fisher 综合征（MFS） [临床表现]： 一、起病 急性或亚急性；病前 1-6 周有非特异性感染；各年龄均可发病，夏 秋季较多；农村多于城市 二、运动障碍 肢体瘫痪：从下肢开始向上发展（少数呈下行性）；远端至近端；从不完 全到完全麻痹；两侧基本对称；弛缓性瘫痪：肌张力降低、腱反射下降。绝大 多数进展不超过 4 周 颅神经瘫痪：发生率约 50%，对称或不对称的颅神经麻痹；以后组颅神经 （IX、X、XII）麻痹多见语音低、进食呛咳、吞咽困难；面神经常受累：核下 性面瘫 呼吸肌麻痹：发生率约 20%；周围性呼吸困难（呼吸浅表、咳嗽无力、声 音微弱）；肋间肌或/和膈肌麻痹（肋间肌麻痹：胸式呼吸消失；膈肌麻痹：腹 式呼吸消失、矛盾运动）
备注 讲稿内容 (参考 授课形 感觉障碍:早期、短暂(一过性)、程度较轻;主要表现:神经根痛、皮 肤感觉过敏(肢体远端感觉异常--手套、袜套样感觉障碍);可岀现颈强直、 kern ing征阳性(恐惧牵拉神经根加重根痛) 植物神经功能障碍:早期、一过性、大多轻微;主要表现:多汗、面潮红、心 律紊乱(心动过速、过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障碍(发 生率20%,不超过12-24小时的尿潴留 [辅助检查] 脑脊液:“蛋白-细胞分离”(1)蛋白含量增高,细胞数计书数和其它均正 常 (2)见于80-90%的病例 (3)1-2周出现,2-3周达高峰(2倍以上) 二、神经传导速度:NCV延长,波幅减低 [鉴别诊断] 脊髓灰质炎:(1)瘫痪不对称;(2)一旦出现不再进展;(3)无感觉障 碍;(4)CSF中蛋白细胞均增加。 急性横贯性脊髓病:(1)截瘫(上运动神经元性),但初期锥体束性休克 (2)二便障碍;(3)传导束型感觉障碍:(4)CSF细胞蛋白均增髙 [治疗] 无特效治疗 加强护理 (一)营养、水电解质平衡,鼻饲 (二)防治褥疮 (三)保护呼吸道通畅。拍背、翻身、吸痰。 呼吸肌麻痹处理:呼吸肌麻痹是本病死亡主要原因 人工机械呼吸(气管插管或切开)指征 用氧下持续性青紫 PaCo2250mmHg(6. 65kPa) PaCO2 <50mmHg(6. 65kPa) 血浆交换 四.大剂量人体免疫球蛋白:0.2-0.4g/kg/day×5 五.恢复期康复训练。 [预后] 85%在病后3周开始恢复,少数于数周或薮月后,极少数遗留后遗症如足 下垂等。主要死亡原因呼吸肌麻痹
讲 稿 内 容 备注 （参考 授课形 式） 三、感觉障碍：早期、短暂（一过性）、程度较轻；主要表现：神经根痛、皮 肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）；可出现颈强直、 kerning 征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛） 植物神经功能障碍：早期、一过性、大多轻微；主要表现：多汗、面潮红、心 律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发 生率 20%，不超过 12-24 小时的尿潴留） [辅助检查] 一、脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计书数和其它均正 常 （2）见于 80-90%的病例 （3）1-2 周出现，2-3 周达高峰（2 倍以上） 二、神经传导速度：NCV 延长，波幅减低 [鉴别诊断] 一． 脊髓灰质炎：（1）瘫痪不对称；（2）一旦出现不再进展；（3）无感觉障 碍；（4）CSF 中蛋白细胞均增加。 二．急性横贯性脊髓病：（1）截瘫（上运动神经元性），但初期锥体束性休克； （2）二便障碍；（3）传导束型感觉障碍；（4）CSF 细胞蛋白均增高。 [治疗] 无特效治疗 一． 加强护理： （一） 营养、水电解质平衡，鼻饲。 （二） 防治褥疮。 （三） 保护呼吸道通畅。拍背、翻身、吸痰。 二． 呼吸肌麻痹处理：呼吸肌麻痹是本病死亡主要原因。 人工机械呼吸（气管插管或切开）指征 用氧下持续性青紫 PaCO2≥50mmHg（6.65kPa） PaCO2≤50mmHg（6.65kPa） 三． 血浆交换 四． 大剂量人体免疫球蛋白：0.2-0.4g/kg/day×5 五． 恢复期康复训练。 [预后] 85%在病后 3 周开始恢复，少数于数周或数月后，极少数遗留后遗症如足 下垂等。主要死亡原因呼吸肌麻痹
