重庆医科大学儿科学教案 教师:蒋莉 2003年3月8日 第(2)次课教学方法(大课)学时(1.0)专业(儿科) 班级(2000级) 授课题目:Reye综合征( Reye syndrome) 本课目的:全面了解病因、病理、病理生理、临床表现、辅助检査、治疗原则 重点:临床表现(颅内高压与脑疝的表现)、颅内高压与脑疝的治疗原则 难点:发病机理、脑疝的形成与表现 本次课程采用教具及电化器材:儿科系第五版《儿科学》、电脑投影仪及图片等 教学程序(教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配) [病因] 2分钟 [病理变化与发病机理] 8分钟 病理变化:脑水肿、内脏脂肪变性、线粒体病变 二、发病机理 [临床表现] 13分钟 、中枢神经系统功能障碍 二、颅内高压与脑疝的表现 肝脏 [辅助检査]肝功能、脑脊液 4分钟 [鉴别诊断] 5分钟 [治疗] 6分钟 [病程与预后 2分钟
重庆医科大学儿科学教案 教师：蒋莉 2003 年 3 月 8 日 第（2）次课 教学方法（大课） 学时（1.0） 专业（儿科） 班级（2000 级） 授课题目：Reye 综合征（Reye syndrome） 本课目的：全面了解病因、病理、病理生理、临床表现、辅助检查、治疗原则 重点：临床表现（颅内高压与脑疝的表现）、颅内高压与脑疝的治疗原则 难点：发病机理、脑疝的形成与表现 本次课程采用教具及电化器材：儿科系第五版《儿科学》、电脑投影仪及图片等 教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） [病因] 2 分钟 [病理变化与发病机理] 8 分钟 一、病理变化：脑水肿、内脏脂肪变性、线粒体病变 二、发病机理 [临床表现] 13 分钟 一、中枢神经系统功能障碍 二、颅内高压与脑疝的表现 三、肝脏 [辅助检查] 肝功能、脑脊液 4 分钟 [鉴别诊断] 5 分钟 [治疗] 6 分钟 [病程与预后] 2 分钟
备注 讲稿内容 (参考文献、授课 形式) Reye综合征 (Reye syndrome [病因]: 尚不清楚 病毒:多种病毒,尤其流感、水痘和致上感的病毒 其它因素:黄曲霉素,水扬酸盐 [病理变化与发病机理]: 病理变化 (1)严重细胞内脑水肿,甚至脑疝发生 (2)以肝脏为主内脏脂肪浸润(心、肾、肺、胰); (3)均无细胞浸润或组织坏死现象; (4)电镜下,所有脏器细胞线粒体肿胀变性 发病机理 广泛线粒体病 (1)ATP:体内80%来自线粒体 (2)高血氨症:鸟氨酸循环 (3)脂肪沉积:脂肪酸β氧化障碍 (4)糖元分解为葡萄糖受阻,低血糖 [临床表现]: 起病:轻微呼吸道、消化道病恢复期突然加重(90%以上); 反复性呕吐伴进行性意识障碍; 12小时内达病情高峰。 中枢神经功能障碍: 意识障碍、频繁惊厥、去皮质或去脑强直 急性颅内高压: 枕骨大孔疝天幕疝 四.肝脏大小:增大或正常 [实验室检查] 1.脑脊液:压力↑,糖可能低 2.肝功能异常:转氨酶↑,高血氨症、高血脂症,肝依耐性凝血因子 减少,低血糖 3。周围血:WBC升高,甚至4万/m2。 「诊断和鉴别诊断
讲 稿 内 容 备注 （参考文献、授课 形式） Reye 综合征 （Reye syndrome） [病因]： 尚不清楚 一． 病毒：多种病毒，尤其流感、水痘和致上感的病毒。 二． 其它因素：黄曲霉素，水扬酸盐 [病理变化与发病机理]： 一、 病理变化 （1）严重细胞内脑水肿，甚至脑疝发生； （2）以肝脏为主内脏脂肪浸润（心、肾、肺、胰）； （3） 均无细胞浸润或组织坏死现象； （4）电镜下，所有脏器细胞线粒体肿胀变性。 二、 发病机理 广泛线粒体病 （1）ATP：体内 80%来自线粒体 （2）高血氨症：鸟氨酸循环 （3）脂肪沉积：脂肪酸β-氧化障碍 （4）糖元分解为葡萄糖受阻，低血糖 [临床表现]： 一． 起病：轻微呼吸道、消化道病恢复期突然加重（90%以上）； 反复性呕吐伴进行性意识障碍； 12 小时内达病情高峰。 二． 中枢神经功能障碍： 意识障碍、频繁惊厥、去皮质或去脑强直 三． 急性颅内高压： 枕骨大孔疝 天幕疝 四． 肝脏大小：增大或正常 [实验室检查] 1． 脑脊液：压力↑，糖可能低 2． 肝功能异常：转氨酶↑，高血氨症、高血脂症，肝依耐性凝血因子 减少，低血糖 3。周围血：WBC 升高，甚至 4 万/mm3。 [诊断和鉴别诊断]
备注 讲稿内容 (参考文献、授课 形式) 临床像脑病,生化像肝病,病理肝、脑俱全 [鉴别诊断] 感染中毒性脑病:原发病、高氨血症、其它肝功能异常。 各种病因脑膜炎、脑炎:CSF变化、肝功,脑膜刺激征,锥体束征 3.暴发性肝炎:黄疸明显 [治疗] 综合治疗,重点在防治脑疝发生 降低颅压,防治脑疝 1、20%甘露醇:1~2gkg次,每48小时一次 2、甘油:0.5~2gkg/次,每8-12小时一次。 3、地塞米松:0.25-0.5mg/ /ke/day 4、借助呼吸机过度换气呼吸 维持水、电解质平衡,边补边脱,60~80mlkg/day轻微脱水状 对症处理 1.纠正低血糖:输注髙渗葡萄糖液 2.止惊:给氧、安定静注、鲁米那 3.维生素K,成分输血 四.其它:避免使用水扬酸类、吩噻嗪类药物, 保护肝功能(纠正酸中毒、低血钾症、控制高氨血症;精氨酸;血浆 交换) [病程与预后] 急性期病死率近年已降至10-25%。未死者,经2-3天神志渐恢复,肝 功要到1-2周后才恢复。重症患儿可能遗留各种神经后遗症
讲 稿 内 容 备注 （参考文献、授课 形式） 临床像脑病，生化像肝病，病理肝、脑俱全 [鉴别诊断] 1． 感染中毒性脑病：原发病、高氨血症、其它肝功能异常。 2． 各种病因脑膜炎、脑炎：CSF 变化、肝功，脑膜刺激征，锥体束征 3．暴发性肝炎：黄疸明显 [治疗] 综合治疗，重点在防治脑疝发生 一． 降低颅压，防治脑疝 1、20%甘露醇：1~2g/kg/次，每 4~8 小时一次 2、甘油：0.5~2g/kg/次，每 8~12 小时一次。 3、地塞米松：0.25~0.5mg/kg/day 4、借助呼吸机过度换气呼吸 二． 维持水、电解质平衡，边补边脱，60~80ml/kg/day 轻微脱水状 三． 对症处理 1． 纠正低血糖：输注高渗葡萄糖液 2． 止惊：给氧、安定静注、鲁米那 3． 维生素 K，成分输血 四． 其它：避免使用水扬酸类、吩噻嗪类药物。 保护肝功能（纠正酸中毒、低血钾症、控制高氨血症；精氨酸；血浆 交换） [病程与预后] 急性期病死率近年已降至 10-25%。未死者，经 2-3 天神志渐恢复，肝 功要到 1-2 周后才恢复。重症患儿可能遗留各种神经后遗症
