图10-11血液凝固的瀑布效应 cCk 2.磷脂胶粒(内源性途径由血小板,外源性途径由组织凝血活素提供)使活化反应在胶粒表面进行,大大提高 X Xa 生K 双香豆素( dicrano)反应速度,而Ca++的作用在于促进酶和底物与磷脂表面的结合 纤维蛋白原纤维蛋白 3.凝血因子活化呈瀑布效应( cascade)使血液凝固具有高效率和精密调控的特征。如图10-11所示 4.维生素K在内、外源性凝 华弗灵 血中均有重要作用 5.凝血过程中的正反馈使反 应不断加速,但终产物纤维蛋白有抗凝血作用。机体内凝血与抗凝血是密切联系的。 二、凝血作用的调节 由上所述,凝血过程是一个级联放大的瀑布效应,加之正反馈作用,可把最初生成的酶活性极大增强,把所有步骤加起来可增强106倍如此高的激活速度会对机体构成危险,就是说,此过 一旦启动,整个血液就会凝固起来。此外,血凝可造成心肌梗死、脑血栓等严重疾病。因此,机体内的凝血作用必须保持适度。实事上,血浆及血管内皮等处存在着多种抗凝物质,凝血过 程中生成的纤维蛋白(抗凝血酶I)有强烈吸附凝血酶的作用。血浆中抗凝血蛋白( anti thrombin抗凝血酶Ⅲ是一种分子量约58,000的糖蛋白,能与具有蛋白酶作用的凝血因子(Ⅱla、IXa la、Ⅻa)以1:1分子比结合形成复合物,从而封闭酶的活性中心。肝素 heparin)能加速复合体的形成,使抗凝血酶的活性提高数百倍。肝素是由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生的高分 子酸性粘多糖,是一种重要抗凝血物质、除上述作用外,尚具有抑制血小板的粘附、集聚,从而影响血小板磷脂的释放等作用。肝素作为抗凝剂已广泛应用于临床。 图10-12几种抗凝物质结构 血浆中还存在另一种抗凝血的蛋白质栈蛋白。含Gla残基,是分子量约62,0ω0的糖蛋白,以酶原形式存在,被凝血酶激活后能水解Ⅴa及Ⅶa,从而发挥抗凝血功能。先天性缺乏C蛋白者, 往往在婴儿期即死于广泛的血栓 除天然存在于血浆中的抗凝物质外,临床上常用一些人工抗凝剂如草酸盐和柠檬酸盐,它们的作用是通过螯合去除Ca。此外还有双香豆素类化合物能拮抗Vitk,而发挥抗凝血作用(图 三、纤维蛋白溶解图 10－11 血液凝固的瀑布效应 2.磷脂胶粒(内源性途径由血小板，外源性途径由组织凝血活素提供)使活化反应在胶粒表面进行，大大提高 反应速度，而 Ca＋＋的作用在于促进酶和底物与磷脂表面的结合。 3.凝血因子活化呈瀑布效应(cascade)使血液凝固具有高效率和精密调控的特征。如图 10－11 所示。 4.维生素 K 在内、外源性凝 血中均有重要作用。 5.凝血过程中的正反馈使反 应不断加速，但终产物纤维蛋白有抗凝血作用。机体内凝血与抗凝血是密切联系的。 二、凝血作用的调节 由上所述，凝血过程是一个级联放大的瀑布效应，加之正反馈作用，可把最初生成的酶活性极大增强，把所有步骤加起来可增强 106 倍。如此高的激活速度会对机体构成危险，就是说，此过 程一旦启动，整个血液就会凝固起来。此外，血凝可造成心肌梗死、脑血栓等严重疾病。因此，机体内的凝血作用必须保持适度。实事上，血浆及血管内皮等处存在着多种抗凝物质，凝血过 程中生成的纤维蛋白(抗凝血酶Ⅰ)有强烈吸附凝血酶的作用。血浆中抗凝血蛋白(antithrombin 抗凝血酶Ⅲ)是一种分子量约 58，000 的糖蛋白，能与具有蛋白酶作用的凝血因子(Ⅱa、IXa、 Xa、Ⅺa、Ⅻa)以 1∶1 分子比结合形成复合物，从而封闭酶的活性中心。肝素(heparin)能加速复合体的形成，使抗凝血酶的活性提高数百倍。肝素是由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生的高分 子酸性粘多糖，是一种重要抗凝血物质、除上述作用外，尚具有抑制血小板的粘附、集聚，从而影响血小板磷脂的释放等作用。肝素作为抗凝剂已广泛应用于临床。 图 10－12 几种抗凝物质结构 血浆中还存在另一种抗凝血的蛋白质桟蛋白。含 Gla 残基，是分子量约 62，000 的糖蛋白，以酶原形式存在，被凝血酶激活后能水解Ⅴa 及Ⅶa，从而发挥抗凝血功能。先天性缺乏 C 蛋白者， 往往在婴儿期即死于广泛的血栓。 除天然存在于血浆中的抗凝物质外，临床上常用一些人工抗凝剂如草酸盐和柠檬酸盐，它们的作用是通过螯合去除 Ca 。此外还有双香豆素类化合物能拮抗 Vitk，而发挥抗凝血作用(图 10 －12)。 三、纤维蛋白溶解