第八章心脏瓣膜病 295 第四节主动脉瓣狭窄 【病】 主动脉狭窄(aorict)的病因有三种，即先天性病变、退行性变和炎症性病变。单纯性主 动脉瓣狭窄多为先天性或退行性变，极少数为炎症性，且男性多见。 【病】 (一)先天性琦形 1.单叶瓣畸形可引起严重的先天性主动脉瓣狭窄，是导致婴儿死亡的重要原因之一，多数在 儿童时期出现症状，青春期前即需矫治。 2.二叶瓣畸形群体中约1%的个体出生时呈二叶瓣骑形，男性多见。其本身不引起狭窄，随着 年龄的增长，结构异常的瓣膜导致素流的发生，损伤瓣叶，进而纤维化及钙化，瓣膜活动度逐渐减低， 最后造成瓣口狭窄。约1/3瓣膜发生狭窄，另1/3发生关闭不全，其余可能只会造成轻微的血流动力 学异常。这一过程需数十年，故通常在0岁后发病。先天性二叶瓣畸形为成人孤立性主动脉瓣狭窄 的常见原因，易并发感染性心内膜炎。 3.三叶瓣畸形表现为三个半月瓣大小不等，部分瓣叶交界融合。多数人主动脉瓣功能可能终 生保持正常，少数病人可出现主动脉瓣狭窄 (二)老年性主动脉瓣钙化 目前，与年龄相关的退行性主动脉瓣狭窄已成为成人最常见的主动脉瓣狭窄的原因。据估计，约 有2%的65岁以上老年人患有此病，超过85岁者则达4%，退行性病变过程包括增生性炎症、脂类 聚集、血管紧张素转换酶激活、巨噬细胞和T淋巴细胞浸润，最后钙化。由于钙质沉积于瓣膜基底而 使瓣尖活动受限，瓣叶活动受限，引起主动脉瓣口狭窄。主动脉瓣钙化与冠心病相似，并与冠状动脉 钙化相关性极高，高血压、血脂异常、糖尿病及吸烟是其发生的危险因素，他汀类药物可延缓退行性钙 化主动脉瓣狭窄的进展。 (三)风湿性心脏病 炎症性病变导致主动脉瓣狭窄的病因主要为风湿热（其他少见病因为结缔组织疾病）。风湿性 炎症导致瓣叶交界处融合，瓣叶纤维化、钙化、僵硬和挛缩畸形，引起主动脉瓣狭窄。风湿性主动脉瓣 狭窄常伴关闭不全和二尖瓣病变。 【病理生理】 正常成人主动脉瓣口面积3~4m2。主动脉瓣口面积减少至正常1/3前，血流动力学改变不明 显。当主动脉瓣口面积≤1.0cm2时，左心室和主动脉之间收缩期的压力阶差明显，致使左心室壁向 心性肥厚，左心室游离壁和室间隔厚度增加，其顺应性下降，左心室壁松弛速度诚慢，使左心室舒张末 压进行性升高：该压力通过二尖瓣传导至左心房，使左心房后负荷增加：长期左心房负荷增加，将导致 肺静脉压、肺毛细血管楔压和肺动脉压等相继增加，临床上出现左心衰竭的症状。 另外，主动脉瓣口狭窄导致的左心室收缩压增高，引起左心室肥厚、左心室射血时间延长，使心肌 耗氧量增加：主动脉瓣狭窄时常因主动脉根部舒张压降低、左心室舒张末压增高压迫心内膜下血管， 使冠状动脉灌注减少及脑供血不足。上述机制导致心肌缺血缺氧和心绞痛发作，进一步损害左心功 能，并可导致头晕、黑豫及晕厥等脑缺血症状 【临床表现】 (一)症状 主动脉瓣狭窄病人，无症状期长，直至瓣口面积≤1.0cm2时才出现临床症状，呼吸困难、心纹痛 和晕豚是典型主动脉据狭窄的常见三联征。 1.呼吸困难 劳力性呼吸困难为晚期病人常见的首发症状，见于95%有症状的病人。随病情发