第八章 心脏瓣膜病 第一节概 述 心脏瓣膜病(valvular heart disease)是由多种原因引起的心脏瓣膜狭窄或（和）关闭不全所致的心 脏疾病。正常情况下，心脏瓣膜开放使血液向前流动，心脏瓣膜关闭则可防止血液反流，从而保证心 脏内血流的单向流动。当瓣膜狭窄时，心腔压力负荷增加；瓣膜关闭不全时，心腔容量负荷增加。这 些血流动力学改变 可导致心房或心室结构改变及功能失常，最终出现心力衰竭、心律失常等临床 表现。 【学见病大】 心脏瓣膜病的常见病因包括炎症，黏液样变性、先天性畸形、缺血性坏死、创伤性等原因，其中风 湿炎症导致的瓣膜损害称为风湿性心胜病(rheumatic heart disease,RHD),简称风心病。近年来，随着 生活及医疗条件的改善，风湿性心脏病的人群患病率正在降低，尽管黏液样变性及老年瓣膜钙化退行 性改变所致的心脏瓣膜病日益增多，但在我国瓣膜性心脏病仍以风湿性心脏病最为常见。风湿性心 脏病病人中二尖瓣受累者约占70%，二尖瓣合并主动脉瓣病变者占20%~30%，单纯主动脉瓣病变 为2%~5%，三尖瓣和肺动脉瓣病变者少见。随着生活方式的改变和人口老龄化进程的加速，老年 退行性瓣膜病在我国逐年增加，而老年退行性瓣膜病以主动脉瓣膜病变最为常见，其次是二尖瓣病 变。病变可累及一个瓣膜，也可累及两个以上瓣膜，累及两个以上瓣膜的称为联合瓣膜病 【风湿热】 风湿热(heumatic fever,RF)是心脏瓣膜病的主要病因，是由于A组B溶血性链球菌感染所致 (多为咽峡炎)，其致病机制与继发于链球菌感染后异常免疫反应有关。该细菌荚膜与人体关节、滑 膜之间有共同抗原，即细胞壁外层中M蛋白及M相关蛋白、中层多糖中N乙酰萄糖胺等与人体心肌 和心瓣膜有共同抗原，细菌细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。链 球菌感染后体内产生的抗链球菌抗体与这些共同抗原形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心 肌、心瓣膜及丘脑下核、尾状核，激活补体成分产生炎性病变，从而产生相应的临床表现。 急性风湿热发生前2~6周常有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的表现，多急性起病 亦可为隐匿性进程，多为中等程度不规则发热，伴食欲减退、多汗、疲倦、面色苍白等毒血症表现。关 节炎具有主要累及大关节（膝、踝、腕及肘关节）、游走性、多发性、不遗留关节畸形等特点， 一般在数 周内消失。心脏炎为小儿风湿热的主要表现，年龄越小心脏受累的机会越多。以心肌炎、心内膜炎最 多见，亦可发生心包炎，轻者无症状，严重者可导致心衰。心肌炎可导致心脏增大、心尖搏动弥散、与 体温不呈正比的心动过速及心音低纯，有的可闻及奔马律及心尖区收缩期杂音，75%的患儿主动脉瓣 区闻及舒张中期叹气样杂音，心电图提示PR间期延长，ST-T改变或心律失常。心内膜炎主要侵犯二 尖瓣，其次为主动脉瓣，导致瓣膜的关闭不全，从而导致相应的症状及体征，如心尖区向腋下传导的全 收缩期吹风样杂音，主动脉瓣第二听诊区（陶骨左缘第3肋间）可闻及舒张期叹气样杂音。急性期 膜损害多为充血水肿，恢复期即消失，但多次复发可造成瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心脏病」 心包炎多与心肌炎、心内膜炎同时存在，即全心炎。早期积液量少时可有心前区疼痛，有时可闻及心 包摩擦音，心电图ST段广泛弓背向下抬高；积液量多时有心前区搏动消失、心音遥远，颈静脉怒张，肝 大等心脏压塞表现，胸片示心脏烧瓶样增大，心电图示低电压，超声心动图可确诊心包积液。可伴有 285
286 第三能堪环系等疾房 舞蹈病、皮下结节及环形红斑，舞蹈病病人预后良好，4~6周后可自然痊愈，少数遗留神经精神症状 目前风湿热的诊断采用1992年美国心脏病学会根据Jo标准修订的风湿热诊断标准，在确定 链球菌感染的前提下，有两个主要表现或一个主要表现、两个次要表现，即可诊断急性风湿热，有前 驱的链球菌感染的证据包括咽喉拭子或快速链球菌抗原试验阳性、链球菌抗体效价升高；主要表现包 括：)心脏炎：②多发性关节炎：③舞蹈病：④)环形红斑：次要表现包括：①关节痛：②发热：③急性反应 物增高，如血沉(ESR)及C反应蛋白(CRP):④PR间期延长。有下列3种情况可不必严格执行该诊 撕标准，即：①舞蹈病者：②隐匿发病或缓慢发展的心脏炎：③有风湿病史或现患风湿性心脏病，当再 感染A组乙型溶血性链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。 急性期应当卧床休息，有心脏炎者待体温正常、心动过速控制、心电图改善后继续卧床3~4周后 恢复活动，有关节炎者待血沉及体温恢复正常，即可开始活动。控制链球南感染的方案包括：青霉素 40万-60万U肌内注射，每天2次，或苄星青霉素60万U(体重27g以下者)或120万U(体重27k 以上者)，肌内注射，每天一次，宁程2~3周。如青荒素过敏，可使用红霉素、罗红毒素、林可霉素或喹 诺酮类。对于单纯累及关节者，首选非甾体类抗炎药物，常用阿司匹林，小儿80~100mg/(kg·d),成 人3~4g/,分3~4次口服；2周后开始减量，疗程4~8周。心脏炎病人宜早期使用肾上腺皮质激 素，泼尼松成人开始剂量3~4mg/d,小儿1.5-2mg/d,分3~4次口服，2-4周后开始减量，疗程8~ 12周。停用激素之前2周加用阿司匹林，以防止激素停止后的反跳现象。有舞蹈症病人，可加用镇静 剂如地西泮、苯巴比妥等：有心功能不全者，可应用小剂量洋地黄类药物、利尿剂和血管扩张剂等治月 心衰的药物，及时纠正电解质紊乱。 对于曾经发作过风湿热的病人，要预防风湿热的复发，包括：每3~4周肌内注射苄星青霉素12( 万U,至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病病人，预防期最少10年或至40岁，甚至终身预防 对青莓素过敏者可改用红霉素口服，每个月6~7天，持续时间同前。 第二节二尖瓣狭窄 【病达】 二尖瓣狭窄(mitral stenosis,MS)的主要病因是风湿热，多见于急性风湿热后，部分病人无急性风 湿热病史，但多有反复链球菌感染所致的上呼吸道感染史。急性风湿热后形成二尖瓣狭窄估计至少 需要2年，通常需5年以上的时间，多次反复发作的急性风湿热比仅有一次发作出现瓣口狭窄的病理 改变要早。多数病人的无症状期为10年以上，故风湿性二尖瓣狭窄一般在40-50岁发病，以女性病 人居多，约占2/3。二尖瓣狭窄的少见病因包括先天性发育异常、瓣环钙化，导致瓣环钙化的原因包 括老年性退行性改变及结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等）。有人认为病毒 (特别是Coxsackie病毒)也可引起包括二尖瓣狭窄在内的慢性心瓣膜病。 【病性】 二尖由左右房室瓣据膜（或称为瓣叶）、乳头肌、腱索及瓣环构成，房室瓣附着部分则被称为瓣 环，瓣膜由腱索支持，而腱索本身则插入在乳头肌中，或直接附着于心室肌内。其中任何一个部位出 现问颗都会导致罪膜的功能障得，即狭窄或关闭不全，或二者同时存在。风湿性二尖瓣狭窄的基本病 理变化为熊叶和腱素的纤维化和李缩，瓣叶交界面相互粘连。这些病变使瓣膜位置下移，严重者如漏 斗状，漏斗底部朝向左心房，尖部朝向左心室。二尖瓣开放受限，瓣口面积缩小，血流受阻，从而引起 系列病理生理变化。风湿性心脏病病人中约25%为单纯二尖瓣狭窄，40%为二尖瓣狭窄伴二尖瓣 关闭不全，主动脉瓣常同时受累」 【病理生理】 正常二尖瓣口面积约4-6cm2,瓣口面积诚小至1.5~2.0cm2属轻度狭窄，1.0-1.5cm2属中度 狭窄，<L.0©m2属重度狭窄。正常在心室舒张期，左心房、左心室之间出现压力阶差，即跨瓣压差，早
第八章心脏德积病 287 期充盈后，左心房、左心室内压力趋于相等。二尖瓣狭窄时，左心室充盈受阻，压差持续整个心室舒张 期，因而通过测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度（表3-81）。 表3-81MS对左房室跨辅压差和左房压的影响 辩口面积(cm) 誇量压差(mmHo】 左房压(mmHg) 正 46 正常 轻度MS >1.5 有 正常 中度MS 1.0-1.5 有 升高 重度MS <1.0 20 升高 二尖瓣狭窄使左心房压升高，严重狭窄时左心房压高达20~25mmHg,才能使血流通过狭窄的新 口，使左心室充盈并维持正常的心排出量 左心房压力升高导致肺静脉和肺毛细血管压力升高，继而导致肺毛细血管扩张和淤血，产生肺间 质水肿。心率增快时（如房颤、妊振、感染或贫血时），心脏舒张期缩短，左心房压更高，进一步增加肺 毛细血管压力。当超过4.0kPa(30mmHg)时致肺泡水肿，出现呼吸困难、咳嗽、发绀等临床表现。肺 静脉的压力增高导致肺动脉的压力被动升高，而长期肺动脉高压引起肺小动脉痉李，最终导致肺小动 脉硬化，更加重肺动脉高压。肺动脉高压增加右心室后负荷，引起右心室肥厚扩张，终致右心衰竭。 此时肺动脉压力有所降低，肺循环血液有所减少，肺淤血一定程度缓解。 【临床表现】 (一)症状 一般二尖瓣中度狭窄（瓣口面积<1.5cm2)始有临床症状。 1.呼吸困难呼吸困难为最常见也是最早期的症状，在运动、情绪激动、妊娠、感染或快速性房 颤时最易被诱发。随病程进展，可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。 2.咳嗽常见，多在夜间睡眠或劳动后出现，为干咳无痰或泡沫爽，并发感染时咳黏液样或脓 挠。咳嗽可能与病人支气管黏膜淤血水肿易患支气管炎或扩大的左心房压追左主支气管有关。 3.咯血有以下几种情况：①大咯血：是由于严重二尖瓣狭窄，左心房压力突然增高，肺静脉压 增高，支气管静脉破裂出血所致，可为二尖瓣狭窄首发症状，多见于二尖瓣狭窄早期。后期因静脉壁 增厚，以及随着病情进展致肺血管阻力增加及右心功能不全，大咯血发生率降低。②痰中带血或血 痰：常伴夜间阵发性呼吸困难，与支气管炎、肺部感染、肺充血或肺毛细血管破裂有关，常伴夜间阵发 性呼吸困难。③肺梗死时咳胶冻状暗红色痰，为二尖瓣狭窄合并心力衰竭的晚期并发症。④粉红色 泡沫痰：为急性肺水肿的特征，由毛细血管破裂所致。 4.血栓栓塞为二尖瓣狭窄的严重并发症，约20%的病人在病程中发生血栓栓塞，其中约 15%~20%由此导致死亡。发生栓塞者约80%有心房颤动，故合并房颤的病人需予以预防性抗凝 治疗 5.其他症状左心房显著扩大、左肺动脉扩张压迫左喉返神经引起声音晰哑；压追食管可引起 吞咽困难；右心室衰竭时可出现食欲减退、腹胀、恶心等消化道淤血症状；部分病人有胸痛表现。 (二)体征 1.严重二尖瓣狭窄体征可呈“二尖瓣面容”，双颜绀红。右心室扩大时剑突下可触及收缩期抬 举样搏动。右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大、双下肢水肿等」 2.心音①二尖瓣狭窄时，如瓣叶柔顺有弹性，在心尖区多可闻及亢进的第一心音，呈拍击样， 并可闻及开瓣音；如瓣叶钙化僵硬，则该体征消失。②当出现肺动脉高压时，卫，亢进和分裂。 3.心脏杂音①二尖瓣狭窄特征性的杂音为心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型 局限，左侧卧位明显，运动或用力呼气可使其增强，常伴舒张期震颤，房颤时杂音可不典型。当胸壁增 厚、肺气肿，低心排血量状态、右室明显扩大、二尖瓣重度狭窄时此杂音可被掩盖，称之为“安静型二尖
288 第三篇循环系统疾病 瓣狭窄”。②严重肺动脉高压时，由于肺动脉及其瓣环的扩张，导致相对性肺动脉瓣关闭不全，因而在 胸骨左缘第2肋间可闻及递减型高调叹气样舒张早期杂音（即Gham-Stel杂音）。③右心室扩大 时，因相对性三尖瓣关闭不全，可于胸骨左缘第4、5肋间闻及全收缩期吹风样杂音。 【实验室和其他检查】 1.X线检查后前位及侧位的胸片显示肺静脉压增高导致肺淤血的迹象，肺门增大，边缘模糊， 血流均匀地分布在上叶，表现为上肺纹理增多；肺静脉压的增高(>10mmHg),导致间质组织的液体渗 漏，小叶间的液体聚集在基部产生线性条纹，位于双侧肋膈角区，延伸至胸膜，即小叶间隔线，称为 Kerley B线；肺静脉压进一步增高(>30mmHg),间质液进入肺泡腔，可出现肺泡水肿，中下肺野内中带 有片状模糊影，典型表现为蝶翼状 心影显示左心房增大，后前位胸片上右心房边缘的后方有一密度增高影（双心房影），左心缘变 直。左前斜位可见左心房使左主支气管上拍，右前斜位吞钡可见增大的左心房压迫食管下段。其他 还有：主动脉弓缩小、肺动脉主干突出、右心室增大、心脏呈梨形。 2.心电图窦性心律者可见“二尖瓣型P波”(P波宽度>0.12秒，伴切迹)，提示左心房扩大， QS波群示电轴右偏和右心室肥厚表现。病程晚期常合并房颤。 3.超声心动图是确诊该病最敏感、可靠的方法。M型超声心动图示二尖瓣前叶呈“城墙样 改变(EF斜率降低，A峰消失)，后叶与前叶同向运动，瓣叶回声增强。通过二维超声可以观察瓣 叶的活动度、瓣叶的厚度、瓣叶是否有钙化以及是否合并其他瓣膜的病变等，从而有利于干预方式 的选择。典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积 缩小。 超声心动图还可对房室大小、室壁厚度和运动、心室功能、肺动脉压、其他据膜异常和先天性琦形 等方面提供信息。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。彩色多普勒血流显像可实时 观察二尖瓣狭窄的射流，有助于连续多普勒的正确定向。连续波或脉冲波多普勒能较准确地测定舒 张期骑二尖瓣的压差和二尖瓣口面积，其结果与心导管法测定结果具有良好相关性，可较准确地判断 狭窄严重程度，见表3-82 表3-8-2 二尖瓣狭窄程度判定 狭窄程雀 瓣口面积(cm) 平均压力阶差(mmHg) 肺动脉压(mmHg) 轻度 >1.5 10 >50 心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，提示二尖瓣狭窄，超声心动图检查可明 确诊断 （二)鉴别诊断 亡尖部舒张期降隆样杂音尚见于如下情况，应注意鉴别 1.主动脉瓣关闭不全 严重的主动脉瓣关闭不全常于心尖部闻及舒张中晚期柔和、低调隆隆样 杂音(Auin-Flint杂音)，系相对性二尖瓣狭窄所致。 2.左心房黏液瘤瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前可闻及肿瘤扑落音 超声心动图下可见左心房团块状回声反射。 3.经二尖瓣口血流增加严重二尖瓣反流、大量左向右分流的先天性心脏病（如室间隔缺损、动 脉导管未闭)和高动力循环（如甲状腺功能亢进症、贫血）时，心尖区可有舒张中期短促的隆隆样 杂音
第八章心脏想摸病 289 【并发症】 1.心房颤动房颤为二尖瓣狭窄最常见的心律失常，也是相对早期的常见并发症，可能为病人 就诊的首发症状。左心房压力增高致左心房扩大及房壁纤维化是房颤持续存在的病理基础。房颤时 因舒张期变短、心房收缩功能丧失、左心室充盈减少，使心排血量减少20%~25%，常致心衰加重，突 然出现严重的呼吸困难，甚至急性肺水肿。房颜发生率随左心房增大和年龄增长而增加。 2.急性肺水肿 急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。表现为突然出现的重度呼吸困 难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫痰，双肺布满干、湿啰音，常因剧烈体力活动或情绪激动、感染、心 律失常等诱发，如不及时数治，可能致死。 3.血栓栓塞20%的病人可发生体循环栓塞，其中80%件房颤。血栓栓塞以脑栓塞最常见，约 占2/3，亦可发生于四肢、脾、肾和肠系膜等动脉栓塞，栓子多来自扩大的左心房伴房颤者。来源于右 心房的栓子可造成肺栓塞 4.右心衰竭右心衰竭为晚期常见并发症。右心衰竭时，右心排出量减少致肺循环血量减少 肺淤血减轻，呼吸困难可有所减轻，发生急性肺水肿和大咯血的危险诚少，但心排量减少。临床表现 为右心衰竭的症状和体征。 5.感染性心内膜炎感染性心内膜炎较少见，在瓣叶明显钙化或合并房颤时更少发生 6.肺部感染 本病常有肺静脉压力增高及肺淤血，易合并肺部感染，感染后常诱发或加重心力 衰竭。 【治疗】 (-) 一般治疗 风湿热是其主要病因，因而推荐预防性抗风湿热治疗，长期甚至终身使用卡星青霉素(benzathine )120万U,每月肌注一次。轻度二尖瓣狭窄无症状者，无需特殊治疗，但应避免烈的体力 活动。对于窦性心律病人，如其呼吸困难发生在心率加快时，可使用负性心率药物，如B受体拮抗剂 或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。窦性心律的二尖瓣狭窄病人，不宜使用地高辛 如病人存在肺淤血导致的呼吸困难，应减少体力活动，限制钠盐摄人，间新使用利尿药。另 外，二尖瓣狭窄也可能并发感染性心内膜炎，因而要注意预防感染性心内膜炎的发生。需要注意 的是，尽管二尖瓣狭窄病人无症状期及有轻度症状的时期持续较长，但急性肺水肿可能突然发生 特别是在出现快速性房颤时。因而，当病人突然出现呼吸困难急剧加重时，应当及时就诊，否则可 能危及生命。 (二)并发症的处理 1.大量略血应取坐位，同时使用镇静剂及静脉使用利尿剂，以降低肺动脉压。 2.急性肺水肿处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。需注意以下两点：①避免使用以 扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝 酸酯类药物：②正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在房颤伴快速心室率时可静脉注射毛花 苷丙，以减慢心室率 3.房颤急性快速性房颤因心室率快，使舒张期充盈时间缩短，导致左房压力急剧增加，同时心 排血量减低，因而应立即控制心室率。可先静脉注射洋地黄类药物如毛花苷丙注射液（西地兰）：如 效果不满意，可静脉注射地尔硫苹(diiaem)或艾司洛尔(emo);当血流动力学不稳定时，如出现 肺水肿、休克、心绞痛或晕厥者，应立即电复律。 慢性房颜病人应争取介入或者手术解决狭窄，在此基础上对于房颤病史<1年，左房内径 <60mm,且无窦房结或房室结功能障得者，可考虑电复律或药物复律。成功复律后需长期口服抗 心律失常药物，以预防复发。复律之前3周和复律之后4周需口服抗凝药物（华法林）预防栓塞 如不宜复律、复律失败或复律后复发，则可口服B受体桔抗剂、地高辛或非二氢吡啶类钙通道阻滞 剂控心室率
290 第三篇循环系统疾病 4.预防栓塞 二尖瓣狭窄合并房颤时，极易发生血栓栓塞。若无禁忌，无论是阵发性还是持续 性房颤，均应长期口服华法林(warfarin)抗凝，达到2.5~3.0的国际标准化比值(INR),以预防血栓形 成及栓塞事件发生，尤其是脑卒中的发生。 (三)手术治疗 对于中重度二尖瓣狭窄、呼吸困难进行性加重或有肺动脉高压发生者，需通过机械性干预解除二 尖瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差，缓解症状。年轻病人术后需进行预防风湿热的治疗，直至成年。无论 是狭窄或关闭不全，瓣膜的病变程度是手术考虑的主要问题，见表3-83。除此之外，还要根据心脏功 能决定手术时机，见表3-84。 表3-83瓣膜病变程度及手术指征 舞膜病变程度 影响或症状 手术指征 轻度 对病理生理影响较小 不需要手术 中度 可长期无症状 不需要手术，如出现症状则需考虑手术 重度 症状多较明显 无法避免手术，应手术 表3-84心脏功能与手术时机 心脏功能 随访 手术 1级 需定期随访 不需要手术 级 随访 可以手术，但需等待 Ⅲ级 应择期手术以免增加手术风路 需要手术，为最佳手术时期 N级 药物治疗，改心功能后再手术 限期手术 常用的介人及手术方法有 1.经皮球囊二尖瓣成形术(percutaneous balloon mitral valvuloplasty,PBMN)仅适于 单纯的二尖瓣狭窄病人。有症状或有肺动脉高压（静息时>50mmHg,运动时>60mmHg)的中重度 二尖瓣狭窄病人，如其二尖瓣无钙化且活动度较好，且无左心房内血栓形成，则可用该法进行干 预。将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣，用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球 囊，分离膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。术后症状和血流动力学立即改善，严重并发症少见。 其禁忌证包括近期(3个月内)有血栓栓塞史，伴中重度二尖瓣关闭不全、右心房明显扩大及脊柱 畸形等 2.二尖分离术有闭式和直视式两种。闭式的适应证同经皮球囊二尖瓣分离术，开胸后将打 张器由左心室心尖部插入二尖瓣口分离瓣膜交界处的粘连融合，适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成 形术相似，目前临床已很少使用。直视式适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血 栓者。直视式分离术较闭式分离术解除瓣口狭窄的程度大，因而血流动力学改善更好，手术死亡率 2% 3.人工瓣膜置换术适应证为：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜做经皮球囊二尖瓣成形 术或分离术者：②二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者。手术应在有症状而无严重肺动脉高压时 考虑。严重肺动脉高压增加手术风险，但非手术禁忌，术后多有肺动脉高压减轻。人工瓣膜置换术于 术死亡率(3%~8%)和术后并发症均高于分离术。术后存活者，心功能恢复较好。 【预同】 未开展手术治疗的年代，本病被确诊而无症状的病人10年存活率为84%，症状轻者为42%，重 者为15%。当严重肺动脉高压发生后，其平均生存时间为3年。死亡原因为心力衰竭(62%)、血栓 栓塞(22%)和感染性心内膜炎(8%)。抗凝治疗后，栓塞发生减少，手术治疗也提高了病人的生活质 量和存活率
第八章心脏输膜病 291 第三节二尖瓣关闭不全 【病医】 二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱素、乳头肌等四部分，正常的二尖瓣功能有赖于此四部分及左心室 的结构和功能完整性，其中任何一个或多个部分发生结构异常或功能失调均可导致二尖瓣关闭不全 (mratormraeutatio,MI或MR),当左心室收缩时，血液反向流人左心房。 以前认为二尖瓣关闭不全的原因主要为风湿热，随着心脏瓣膜病手术治疗的开展及尸检资料的 果积，发现风湿性单纯性二尖瓣关闭不全占全部二尖瓣关闭不全的百分数逐渐在诚少。非风湿性单 纯性二尖瓣关闭不全的病因，以腱索断裂最常见，其次是感染性心内膜炎、二尖瓣黏液样变性、缺血性 心脏病等。缺血性心驻病造成二尖瓣关闭不全的机制可能与左心室整体收缩功能异常、左心室节段 性室壁运动异常以及心肌梗死后左心室重构有关。 二尖瓣关闭不全的病因分类见表385。 表3-85二尖瓣关闭不全的病因分类 病变部位 慢性 急性或亚急性 瓣叶瓣环 风湿性 感染性心内膜炎 黏液样变性 镜环钙化 人工瓣周漏 结缔组织疾双 先天性（如二尖瓣别） 腱索乳头肌 原发性腱索断裂 继发性断裂 感染性心内膜炎或慢性瓣膜病变所致 儿死开发 头肌功能不全或断裂 创伤所致慰索或乳头肌断裂 心肌 扩张型心肌病 梗性肥厚型心肌病 冠心病 (一)瓣叶 1.风湿性损害最为常见，占二尖瓣关闭不全的1/3，女性为多。慢性炎症及纤维化使瓣膜僵硬 缩短、变形以及腱索粘连、融合缩短。风湿性二尖瓣关闭不全的病人约半数合并二尖瓣狭窄。 2.二尖瓣脱垂多为二尖瓣原发性黏液性变，使据叶宽松膨大或伴腱索过长，心脏收缩时瓣叶突 人左心房而影响二尖瓣关闭。部分二尖瓣脱垂为其他遗传性结缔组织病（如Mara综合征）的临床 表现之一。 3.感染性心内膜炎、穿通性或非穿通性创伤均可损毁二尖瓣叶。 4.肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动导致二尖瓣关闭不全。 5.先天性心脏病如心内膜垫缺损常合并二尖瓣前叶裂，导致关闭不全 (二)瓣环扩大 1,任何病因引起左心室增大均可造成二尖瓣环扩大而导致二尖瓣关闭不全 2.二尖瓣环退行性变和瓣环钙化，多见于老年女性。尸检发现70岁以上女性二尖瓣环钙化的发 生率为12%。严重二尖瓣环钙化者，50%合并主动脉瓣环钙化，大约50%的二尖瓣环钙化累及传导 系统，引起不同程度的房室或室内传导阻滞 (三)腱索 这是引起二尖关闭不全的重要原因，先天性异常、自发性断裂或继发于感染性心内膜炎、风湿
292 第三循环系统疾病 热的腱索新裂均可导致二尖瓣关闭不全。 (四)乳头肌 乳头肌的血供来自冠状动脉终末分支，对缺血很敏感，冠状动脉灌注不足可引起乳头肌缺血、损 伤、坏死和纤维化伴功能魔碍。如乳头肌缺血短暂，可出现短暂的二尖能关闭不全：如急性心肌梗死 发生乳头肌坏死，则产生永久性二尖瓣关闭不全，乳头肌坏死是心肌梗死的常见并发症，而乳头肌断 裂在心肌梗死的发生率低于1%，乳头肌完全斯裂可发生严重致命的急性二尖瓣关闭不全。其他少 见的疾病为先天性乳头肌晴形，如一侧乳头肌缺如，称降落伞二尖瓣综合征；罕见的乳头肌脓肿、肉芽 肿、淀粉样变和结节病等。 瓣叶穿孔（如发生在感染性心内膜炎时）、乳头肌断裂（如发生在急性心肌梗死时）、创伤损伤二 尖瓣结构或人工瓣损坏等可发生急性二尖瓣关闭不全。 【病理生理】 二尖瓣关闭不全的主要病理生理变化是左心室每搏喷出的血流一部分反流人左心房，使前向血 流减少，同时使左心房负荷和左心室舒张期负荷增加，从而引起一系列血流动力学变化。 1.急性急性二尖瓣关闭不全，收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左 心房，左心房容量负荷骤增，致使左心房压和肺毛细血管楔压急剧升高，导致肺淤血及急性肺水肿的 发生，且左心室总的心搏量来不及代偿，前向心搏量及心排血量明显减少。反流人左心房的血液与时 静脉至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心室，致左心房和左心室容量负荷骤增，左心室来不及代 偿，其急性扩张能力有限，左心室舒张末压急剧上升 2.慢性馒性二尖瓣关闭不全时左心室舒张期容量负荷增加，但通过Frank-Starling机制可使左 心室每铺最增加，心捕最明显增加，射血分数维持在正常范围因此，代偿早期左心室舒张末容量和 压力可不增加，此时可无临床症状（即无症状期）。若不合并二尖瓣狭窄，舒张期左心房血液可迅速 充盈左心室，左心房压力随之下降，心力衰竭、左心扩大发生较晚，无症状期持续时间较长；如果同时 合并二尖瓣狭窄，则心力衰竭、左心扩大发生较早，无症状期持续时间较短。随若病程的延长，左心房 接受左心室反流血液，持续严重的过度容量负荷终致左心房压和左心室舒张末压明显上升，内径扩 大。当失代偿时，每搏量和射血分数下降，肺静脉和肺毛细血管楔压增高，继而发生肺淤血、左心衰 竭。晚期出现肺动脉高压，导致右心室肥厚、右心衰竭，终致全心衰竭。 【临床表现】 (一)症状 1.急性轻者可仅有轻微劳力性呼吸困难，重者可很快发生急性左心衰竭，甚至急性肺水肿、心 源性休克。 2.慢性 慢性二尖瓣关闭不全病人的临床症状轻重取决于二尖瓣反流的严重程度及关闭不全 的进展速度、左心房和肺静脉压的高低、肺动脉压力水平及是否合并有其他瓣膜损害和冠状动脉疾 病。如轻度二尖瓣关闭不全者可以持续终身没有症状；对于较重的二尖瓣关闭不全，通常情况下，从 罹患风湿热至出现二尖瓣关闭不全的症状一般超过20年，但一发生心力衰竭，则进展常较迅速。 程度较重的二尖瓣关闭不全病人，由于心排出量诚少，可表现为疲乏无力，活动耐力下降；同时， 肺静脉淤血导致程度不等的呼吸困难，包括劳力性呼吸困难、静息性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难 及端坐呼吸等。发展至晚期则出现右心衰竭的表现，包括腹胀、食欲缺乏、肝脏淤血肿大、水肿及胸 腹腔积液等。在右心衰竭出现后，左心衰竭的症状反而有所减轻。另外，合并冠状动脉疾病的病人因 心排血量减少，可出现心绞痛的临床症状 (二)体征 1.急性二尖糖关闭不全心尖搏动呈高动力型，为抬举样搏动。肺动脉瓣区第二心音分裂，左 心房强有力收缩可致心尖区第四心音出现。心尖区收缩期杂音是二尖瓣关闭不全的主要体征，可在 心尖区闻及>3/6级的收缩期粗糙的吹风样杂音，累及键索、乳头肌时可出现乐音性杂音。由于左心
第八章心脏瓣膜病 293 房与左心室之间压力差减小，心尖区反流性杂音持续时间变短，于第二心音前终止。出现急性肺水刷 时双肺可闻及干、湿啰音。 2.慢性二尖瓣关闭不全 (1)心界：向左下扩大，心尖搏动向下向左移位，收缩期可触及高动力性心尖搏动：右心衰竭时可 见颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大及双下肢水肿等。 (2)心音：二尖瓣关闭不全时，心室舒张期过度充盈，使二尖瓣漂浮，第一心音减弱：由于左心室 射血期缩短，主动脉瓣关闭提前，导致第二心音分裂；严重反流可出现低调第三心音，但它未必提示心 衰，而可能是收缩期左心房存留的大量血液迅速充盈左心室所致。 (3)心脏杂音：二尖瓣关闭不全的典型杂音为心尖区全收缩期吹风样杂音，杂音强度>≥3/6级 可伴有收缩期震颤。前叶损害为主者杂音向左腋下或左肩胛下传导，后叶损害为主者杂音向心底部 传导。二尖瓣脱垂时收缩期杂音出现在喀喇音之后，腱索断裂时杂音可似海鸥鸣或乐音性。严重反 流时，由于舒张期大量血液通过二尖瓣口，导致相对性二尖瓣狭窄，故心尖区可闻及短促的舒张中期 隆隆样杂音。相对性二尖瓣关闭不全杂音与心功能状况呈正相关，心功能改善和左心室缩小时杂音 减轻，而器质性二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，心功能不全时杂音减轻，心功能改善时杂音增强， 可伴二尖瓣狭窄产生的舒张期隆隆样杂音 【实验室和美他检查】 1.X线检查轻度二尖瓣关闭不全者，可无明显异常发现。严重者左心房、左心室明显增大，明 显增大的左心房可推移和压迫食管，左心衰竭者可见肺淤血及肺间质水肿。晚期可见右心室增大，二 尖瓣环钙化者可见钙化阴影。急性者心影正常或左心房轻度增大，伴肺淤血甚至肺水肿征 2.心电图轻度二尖瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥厚和劳损。慢性二尖 瓣关闭不全伴左心房增大者多伴房颤，如为窦性心律则可见P波增宽且呈双峰状（二尖瓣P波），提 示左心房增大。急性者心电图常正常，有时可见窦性心动过速。 3.超声心动图M型超声心动图及二维超声心动图不能确定二尖瓣关闭不全。M型超声心动 图主要用于测量左心室超容量负荷改变，如左心房、左心室增大。二维超声心动图可显示二尖瓣装置 的形态特征，如瓣叶或瓣叶下结构的增厚，缩短、钙化，瓣叶冗长脱垂、连枷样瓣叶，瓣环扩大或钙化， 赘生物、左心室扩大和室壁矛盾运动等，有助于明确病因。脉冲多普勒超声可于收缩期在左心房内探 及高速射流，从而确诊二尖瓣反流。彩色多普勒血流显像诊断二尖瓣关闭不全的敏感性可达100% 并可对二尖瓣反流进行半定量及定量诊断，半定量诊断标准为：若反流局限于二尖瓣环附近为轻度 达到左心房中部为中度，直达心房顶部为重度。定量诊断标准见表3-8-6。 表3-8-6二尖辩关闭不全的定量诊断标准 关闭不全程度 射流面积(cm) 每搏反流量(ml) 反流分数(%】 轻度 20 30 4-8 30-59 30=49 >8 260 >50 【诊断与鉴别诊断】 (一)诊断 如出现以下情况，要考虑急性二尖瓣关闭不全：病人突然发生呼吸困难，心尖区出现典型收缩期 杂音，X线提示心影不大而肺淤血明显，同时具有明确病因（如二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、急性心 肌梗死、创伤和人工瓣膜置换术后)。慢性者，主要诊断线索为心尖区典型的收缩期吹风样杂音伴左 心房和左心室扩大。超声心动图可明确诊晰急性及慢性二尖瓣关闭不全。 (二)鉴别诊断 二尖瓣关闭不全心尖区收缩期杂音应与下列情况的收缩期杂音相鉴别，以下情况均有赖于超声
294 第三篇衛环系统疾病 心动图进行确诊及鉴别： 1.三尖瓣关闭不全胸骨左缘第4、，5肋间全收缩期杂音，几乎不传导，少有震颜，杂音在吸气时 增强，伴颈静脉收缩期搏动和肝脏收缩期搏动。 2.室间隔缺损为胸骨左缘第3,4肋间全收缩期杂音，粗糙而响亮，不向腋下传导，可伴胸骨旁 收缩期震颤。 3.主动脉狭窄心底部射流性收缩期杂音，偶伴收缩期震颤，呈递增递减型，杂音向颈部 传导。 4.其他梗阻性肥厚型心肌病的杂音位于胸骨左缘第3、4肋间：肺动脉瓣狭窄的杂音位于胸骨 左缘第2肋间。 【并发症】 心力衰竭急性者早期出现，慢性者出现较晚；心房颤动见于3/4的慢性重度二尖瓣关闭不全病 人；感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄病人多见；栓塞较二尖瓣狭窄少见。 【治疗】 慢性二尖瓣关闭不全病人在相当长时间内无症状，但一旦出现症状，则预后差。 (一)内科治疗 1.急性急性二尖瓣重度反流时，病人常有心衰症状，甚至发生休克。内科治疗的目的是减少 反流量，降低肺静脉压，增加心排出量。动脉扩张剂可减低体循环血流阻力，故能提高主动脉输出流 量，同时减少二尖瓣反流量和左心房压力。如已发生低血压则不宜使用，而可行主动脉内球囊反搏 (intra-aortic balloon pumping,LABP),在提高体循环舒张压的同时，减低心室后负荷，从而提高前向性 心排出量 2.慢性一尖瓣关闭不全在相当时期内可无症状，此时无需治疗，但应定期随访，重点是预防风 湿热及感染性心内膜炎的发生。无症状且为窦性心律的二尖瓣关闭不全病人，如无左心房和左心室 的扩张及肺动脉高压证据，其运动没有限制。如左心室明显增大（左心室舒张未内径≥60mm)、静息 时存在左心室收缩功能不全或存在肺动脉高压，则应避免竞技性运动。已有症状的二尖瓣反流，血管 紧张素转换酶抑制剂(ACE)已证明能减低左心室容积，缓解症状。血管扩张剂对于慢性二尖瓣关闭 不全作用不大：如合并房领，亦应长期抗凝治疗，NR目标值同二尖，狭窄。 (二)手术治疗 手术治疗是治疗二尖瓣关闭不全的根本性措施，应在左心室功能发生不可逆损害之前进行。 1.急性急性二尖关闭不全应在药物控制症状的基础上，采取紧急或择期手术治疗。 2.慢性慢性二尖瓣关闭不全的手术适应证：①重度二尖瓣关闭不全伴NYHA心功能分级Ⅲ或 N级：②NYHA心功能分级Ⅱ级伴心脏大，左心室收缩末期容量指数(LVESVI)>30ml/m';③重度二尖 瓣关闭不全，LVEF减低，左心室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI高达6Oml/m2,虽无症状也应考虑 手术治疗 常用的手术方法有二尖瓣修补术和二尖瓣置换术。前者适用于瓣膜损坏较轻，瓣叶无钙化，瓣环 有扩大，但瓣下键素无严重增厚者，手术死亡率低，术后射血分数的改善较好，不需终生抗凝治疗，占 所有适合手术病人的70%。后者适用于瓣膜损坏严重者，其手术死亡率约为5%。 【预后】 急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高。对于慢性二尖瓣关 闭不全病人，可在相当长一段时间内无症状，然而一且出现症状则预后差。单纯二尖瓣脱垂无明 显反流及无收缩期杂音者大多预后良好；年龄>50岁、有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长 增厚、左心房和左心室增大者预后较差。多数病人术后症状和生活质量改善，较内科治疗存活率 明显提高