心肌病 南方医科大学第二临床医学院 心内科副主任医师刘芃
心肌病 南方医科大学 第二临床医学院 心内科 副主任医师 刘芃
本章主要内容 一、扩张型心肌病 特征心室扩大，收缩功能障碍 二、肥厚型心肌病 特征室壁肥厚，舒张功能障碍 三、限制型心肌病 特征室壁僵硬↑，舒张功能↓，充盈受限，右心衰 四、心肌炎
一、扩张型 心肌病 特征 心室扩大 ，收缩功能障碍 二、肥厚型 心肌病 特征 室壁肥厚，舒张功能障碍 三、限制型 心肌病 特征 室壁僵硬↑,舒张功能↓,充盈受限,右心衰 四、心肌炎
第一节扩张型心肌病 (Dilated cardiomyopathy,DCM) 以左室或双室扩大+收缩功能障碍（充血性心衰）为 特征，常有心律失常的合并，病死率较高 ·发病率：13-84/10万（19/10万我国) ·心肌泵功能障碍，产生，亦称充血性心肌病预后差， 5年存活率50%，10年存活率25%
第一节 扩张型 心肌病 （Dilated cardiomyopathy，DCM） 以左室或双室扩大+收缩功能障碍 (充血性心衰) 为 特征，常有心律失常的合并,病死率较高 发病率：13-84/10万（19/10万 我国） 心肌泵功能障碍，产生，亦称充血性心肌病预后差， 5年存活率50%，10年存活率25%
DCM 病因分类 1.特发性DCM:原因不明 (1)缺血性心肌病 2.遗传性DCM:30%~50%有 (2)感染/免疫性DCM 基因突变和家族遗传背景 (3)中毒性DCM (4)围产期心肌病 3.继发性DCM: (⑤)部分遗传性疾病伴 发DCM (6)自身免疫性心肌病 (7)代谢内分泌性和营 养性疾病
病因分类 1．特发性DCM：原因不明 2．遗传性DCM：30%～50% 有 基因突变和家族遗传背景 3．继发性DCM： ⑴ 缺血性心肌病 ⑵ 感染/免疫性DCM ⑶ 中毒性DCM ⑷ 围产期心肌病 ⑸ 部分遗传性疾病伴 发DCM ⑹ 自身免疫性心肌病 ⑺ 代谢内分泌性和营 养性疾病 DCM
DCM 心脏扩张呈球状， 心肌变薄、 收缩能力下降
大,薄,弱,易血栓 心脏扩张呈球状， 心肌变薄、 收缩能力下降 DCM
DCM 附壁血栓
附壁血栓 DCM
DCM 病生 1.血液动力学改变： (1)心腔扩大，房室瓣相对关闭不全 三尖瓣返流→RAP个→体循环淤血 二尖瓣返流→LAP个→肺循环淤血 (2)心肌收缩无力→EF↓，组织器官灌注不足 2.附壁血栓：脱落→肺栓塞，体循环栓塞
病生 1.血液动力学改变: (1)心腔扩大，房室瓣相对关闭不全 三尖瓣返流 → RAP →体循环淤血 二尖瓣返流 → LAP →肺循环淤血 (2)心肌收缩无力 → EF，组织器官灌注不足 2.附壁血栓 ：脱落 → 肺栓塞，体循环栓塞 DCM
DCM 临床表现 1.心衰 (1)症状：呼吸困难、水肿，晚期顽固性低血压。 (2)体征： -心界大，心音弱，S3,S4 -收缩期杂音（二、三尖瓣关闭不全） 一湿罗音，颈静脉怒张，肝大，下肢水肿 2.心律失常 3.栓塞 4.猝死（心衰室颤栓塞）
1. 心衰 (1)症状:呼吸困难、水肿，晚期顽固性低血压。 (2)体征: --心界大，心音弱，S3 ,S4 --收缩期杂音 （二、三尖瓣关闭不全） --湿罗音，颈静脉怒张，肝大，下肢水肿 2.心律失常 3.栓塞 4.猝死（∵心衰 室颤 栓塞） 临床表现 DCM
DCM 辅助检查 1.X-ray: (1)心影扩大：心胸比>50%。 (2)心脏搏动减弱 (3)肺淤血、肺水肿 (4)肺高压、胸腔积液 2.ECG:(1)房颤、传导阻滞等， (2)广泛导联的ST-T改变、低电压、R波减低。 (3)病理性Q波（左室纤维化)，注意与心梗鉴别 3.超声(1)各房室均扩大：“大” (2)瓣膜开放幅度小：“小” (3)室壁变薄：“薄” (4)普遍运动减弱：“弱” (5)容易附壁血栓 (6)二、三尖瓣返流
1.X-ray: (1)心影扩大：心胸比>50%。 (2)心脏搏动减弱 (3)肺淤血、肺水肿 (4)肺高压、胸腔积液 2.ECG:(1)房颤、传导阻滞等， (2)广泛导联的ST-T改变、低电压、R波减低。 (3)病理性Q波（左室纤维化），注意与心梗鉴别 3.超声(1)各房室均扩大： “大” (2)瓣膜开放幅度小： “小” (3)室壁变薄： “薄” (4)普遍运动减弱： “弱” （5）容易附壁血栓 (6)二、三尖瓣返流 辅助检查 DCM
DCM 房颤 室速 室颤 人人MAn
室速室颤房颤 DCM