间质性肺疾病(ILD) 南方医科大学第二临床医学院内科教研室 阳倩捷
概念 肺间质(pulmonary interstitium) ·肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞基底膜之间的间隙 ·包含肺泡间隔、小叶间隔、淋巴组织、支气管、血管 周围组织 肺泡腔 ·支持性 吞噬细胞 Ⅱ型上皮细胞 毛细血管 成纤维细胞 1.是什么？ 肺泡腔 【型肺上皮细胞 2.有什么用？ 图1-1-1 “肺泡毛细血管-肺间质”结构示意图
概念一 肺实质(ou lmonary parenchyma) ·具有气体交换功能的含气间隙和结构 ·终末细支气管以下部分：呼吸性细支气管、) 肺泡管、 肺泡囊、肺泡、肺泡壁 细支气管 ·功能性 平滑肌 ,终未细支气管 呼吸性细支气管 1.是什么？ ,肺泡管 2.有什么用？ 泡囊 肺泡
概念 ·间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD) ·弥漫性实质性肺疾病(DPLD) ·弥漫性间一实质性肺疾病？(DIPLD) 1LD病变不仅累及位于肺泡一毛细血管基膜之间的肺间质， 同时也累及细支气管、肺泡实质、血管、淋巴管和胸膜等
分类 。纤维组织增生为主的病变 ·弥漫性炎症细胞浸润为主的病变 ·肺泡腔和小气道填充为主的病变
纤维组织增生为主的病变 表2-4肺纤维化和蜂窝肺的相关疾病 特发性肺纤维化(IPF/P) 结缔组织病 纤维化性非特异性间质性肺炎 慢性药物性肺损伤 尘肺（石棉肺、铍肺、硅肺、硬金属肺病等） 结节病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 慢性过敏性肺炎 放射性肺炎 其他
纤维组织增生为主的病变 围21纤博化型NSP 图2-2胸模及胸腰下纤维组织增生，伴少星炎围23P 围24末期肺 代变时相一数。常漫性特泡隔行准性增厚。无明 应恒胞浸润 小叶内片块状纤推组织增生，件有肺结构的酸环。 正常肺结构被多个大小不等的韩液囊腔及增生的 显炎盛组脑浸刺 无明显的炎症加脑浸科 纤维细织所棒代，囊壁村覆支气管黏验上皮，到 内多量黏液填充，即镜下锋窝改变，作有较多的 慢性炎庄烟监浸洞 早期→中期→晚期
弥漫性炎症细胞浸润为主的病变 表25细胞性间质性浸润的相关疾病 感染及感染后改变 嗜酸性粒细胞性肺炎 急性肺损伤的机化期 细胞型非特异性间质性肺炎 结缔组织病 淋巴细胞性间质性肺炎 滤泡性细支气管炎 亚急性过敏性肺炎 药物毒性及吸人性肺炎
弥漫性炎症细胞浸润为主的病变 图2-5细胞型NSIP 图2-6过敏性肺炎 弥漫性肺实质内炎症细胞浸润 弥漫性炎症细胞浸润，有小气道集中趋势
肺泡腔和小气道填充为主的病变 表2-6肺泡腔及小气道内填充为主的相关性疾病 肺泡蛋白沉着症 急性间质性肺炎渗出期 脱屑性间质性肺炎 含铁血黄素沉积症 巨细胞性间质性肺炎 嗜酸性粒细胞性肺炎 机化性肺炎 急性纤维素性机化性肺炎(AFOP) 肺泡微石症 脂质沉积症