到了成人期身高却较矮。因此，药物治疗能否改变性早熟患者成年期的身高十分重要，也是 患者家长非常关心的问题。药物治疗能否改善身高不但依不同药物的疗效而不同，同时还与 治疗的早晚有关。孕激素可以抑制月经的来潮，但对身高的调节效果不明显：应用GRH 激动剂可以改善最终身高。一般而言，对性早熟的性发育控制越早，对最终身高的改善越明 显。 2.发育迟缓性发育迟缓是指比正常人群性征出现的平均年龄晚2个标准差以上。通常男 孩在15岁以后还无性发育，或女孩13岁以后仍未出现性征发育，即称为青春期发育迟缓或 性发育迟缓。一般有两种情况，一种是持续性的性发育迟缓：另一种是迟发性的正常的性成 熟。 性发育迟缓可分为特发性、低促性腺激素性、高促性腺激素性、混合性等，不同类型的 性发育迟缓的病因和表现各不相同，下面分别予以介绍。 ①特发性性发育迟缓：又叫体质性性发育迟缓，指正常健康的女孩13岁未进入性发育，各 种健康检查无异常，身高通常较矮，骨龄和性发育状况一致，促性腺激素和生长激素水平低 下，这种类型的性发育迟缓常有家族史。 ②低促性腺激素性性发育迟缓：包括中枢性、单纯促性腺激素性和Kallman综合征等。这种 类型的性发育迟缓主要是缺乏促性腺激素GRH的脉冲刺激，导致垂体促卵泡激素(FSH田和 黄体生成素LH)分秘不足。主要表现为性幼稚，无生长迟缓，身材与年龄相符，FSH、LH 和性腺激素水平低下。 中枢性性发育迟缓这种类型的性发育迟缓主要由于中枢神经的肿瘤、损伤、炎症、血 管病变、先天性缺陷等引起。位于头部鞍区附近的肿瘤可能干扰下丘脑促性腺激素释放激素 (GRH的合成和分泌，导致性发育迟缓的最常见的脑部肿瘤是颅咽管瘤。这些肿瘤常常导 致下丘脑、垂体功能障碍，表现为头疼、视觉障碍、身材矮小、糖尿病和肢体乏力，常有眼 底和视野异常。实验室检查除促性腺激素低下外，还伴有其他激素异常，如生长激素(G、 促甲状腺激素(Ts田、促肾上腺皮质激素(ACTH)低下，有时催乳素PRL)升高：CT或磁 共振成像(MR)可以对肿瘤的大小和位置做出详细的判断。与性发育迟缓有关的头部肿瘤还 有垂体瘤、松果体瘤、异位松果体瘤、生殖细胞瘤等。 单纯促性腺激素性性发育迟缓与中枢神经系统的肿瘤和其他疾患不同的是，这种疾病 仅仅出现单一的促性腺激素水平低下，不伴有生长激素或其他垂体激素的异常。由于性激素 的水平低下，骨骺闭合延迟，患者表现为四肢长、指距大、上下身比例缩小。 Kallman综合征这种疾病表现为单一促性腺激素性性发育迟缓，伴嗅觉障碍和其他畸 形。这是一种遗传性疾病。患者头部磁共振成像(MR)显示嗅球和嗅沟缺乏。 功能性促性腺激素缺乏严重的全身性疾患引起的营养不良、神经性厌食症等可以导致 神经内分秘系统的紊乱，导致下丘脑脉冲性释放激素的功能障碍：高强度训练的运动员，体 质过瘦，也可以导致性发育迟缓。 特发性垂体功能低下性矮小症又称侏儒。首先表现为身材矮小，继而表现出性幼稚。 ③高促性腺激素性性发育迟缓。其性征不发育是由于卵巢发育不全或功能障碍引起。多数是 遗传因素导致的性腺分化和发育异常。如X染色体的数目或结果异常，还有17-a羟化酶缺 陷导致的性激素合成障碍。另外，幼年时切除卵巢或卵巢部位的放疗或化疗损伤了卵巢功能， 也可以导致青春期性发育迟缓。 ④性发育迟缓的诊断：性发育迟缓的诊断要根据病史、体格检查、影像学检查、实验室检查、 染色体检查等进行综合判断。影像学检查可以排除肿瘤，确定骨龄：盆腔超声检查可以了解 性腺的发育状况。排除性腺发育异常。实验室检查促卵泡激素(S田、黄体生成素 (LH)、雌激素(E2)的水平，必要时测定其他垂体激素如生长激素(GHD、促甲状腺激素(T$H)、 促肾上腺皮质激素(ACT田、催乳素PRL)的水平，由此判断性发育迟缓的类型。 99 到了成人期身高却较矮。因此，药物治疗能否改变性早熟患者成年期的身高十分重要，也是 患者家长非常关心的问题。药物治疗能否改善身高不但依不同药物的疗效而不同，同时还与 治疗的早晚有关。孕激素可以抑制月经的来潮，但对身高的调节效果不明显；应用 GnRH 激动剂可以改善最终身高。一般而言，对性早熟的性发育控制越早，对最终身高的改善越明 显。 2．发育迟缓 性发育迟缓是指比正常人群性征出现的平均年龄晚 2 个标准差以上。通常男 孩在 l5 岁以后还无性发育，或女孩 13 岁以后仍未出现性征发育，即称为青春期发育迟缓或 性发育迟缓。一般有两种情况，一种是持续性的性发育迟缓；另一种是迟发性的正常的性成 熟。 性发育迟缓可分为特发性、低促性腺激素性、高促性腺激素性、混合性等，不同类型的 性发育迟缓的病因和表现各不相同，下面分别予以介绍。 ①特发性性发育迟缓：又叫体质性性发育迟缓，指正常健康的女孩 1 3 岁未进入性发育，各 种健康检查无异常，身高通常较矮，骨龄和性发育状况一致，促性腺激素和生长激素水平低 下，这种类型的性发育迟缓常有家族史。 ②低促性腺激素性性发育迟缓：包括中枢性、单纯促性腺激素性和 Kallman 综合征等。这种 类型的性发育迟缓主要是缺乏促性腺激素 GnRH 的脉冲刺激，导致垂体促卵泡激素(FSH)和 黄体生成素(LH)分泌不足。主要表现为性幼稚，无生长迟缓，身材与年龄相符，FSH、LH 和性腺激素水平低下。 中枢性性发育迟缓 这种类型的性发育迟缓主要由于中枢神经的肿瘤、损伤、炎症、血 管病变、先天性缺陷等引起。位于头部鞍区附近的肿瘤可能干扰下丘脑促性腺激素释放激素 (GnRH)的合成和分泌，导致性发育迟缓的最常见的脑部肿瘤是颅咽管瘤。这些肿瘤常常导 致下丘脑、垂体功能障碍，表现为头疼、视觉障碍、身材矮小、糖尿病和肢体乏力，常有眼 底和视野异常。实验室检查除促性腺激素低下外，还伴有其他激素异常，如生长激素(GH)、 促甲状腺激素(TsH)、促肾上腺皮质激素（ACTH）低下，有时催乳素(PRL）升高；CT 或磁 共振成像(MRI)可以对肿瘤的大小和位置做出详细的判断。与性发育迟缓有关的头部肿瘤还 有垂体瘤、松果体瘤、异位松果体瘤、生殖细胞瘤等。 单纯促性腺激素性性发育迟缓 与中枢神经系统的肿瘤和其他疾患不同的是，这种疾病 仅仅出现单一的促性腺激素水平低下，不伴有生长激素或其他垂体激素的异常。由于性激素 的水平低下，骨骺闭合延迟，患者表现为四肢长、指距大、上下身比例缩小。 Kallman 综合征 这种疾病表现为单一促性腺激素性性发育迟缓，伴嗅觉障碍和其他畸 形。这是一种遗传性疾病。患者头部磁共振成像(MRI)显示嗅球和嗅沟缺乏。 功能性促性腺激素缺乏 严重的全身性疾患引起的营养不良、神经性厌食症等可以导致 神经内分泌系统的紊乱，导致下丘脑脉冲性释放激素的功能障碍；高强度训练的运动员，体 质过瘦，也可以导致性发育迟缓。 特发性垂体功能低下性矮小症又称侏儒。首先表现为身材矮小，继而表现出性幼稚。 ③高促性腺激素性性发育迟缓。其性征不发育是由于卵巢发育不全或功能障碍引起。多数是 遗传因素导致的性腺分化和发育异常。如 X 染色体的数目或结果异常，还有 17-a 羟化酶缺 陷导致的性激素合成障碍。另外，幼年时切除卵巢或卵巢部位的放疗或化疗损伤了卵巢功能， 也可以导致青春期性发育迟缓。 ④性发育迟缓的诊断：性发育迟缓的诊断要根据病史、体格检查、影像学检查、实验室检查、 染色体检查等进行综合判断。影像学检查可以排除肿瘤，确定骨龄；盆腔超声检查可以了解 性腺的发育状况。排除性腺发育异常。实验室检查促卵泡激素(FSH)、黄体生成素 (LH)、雌激素(E2)的水平，必要时测定其他垂体激素如生长激素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、 促肾上腺皮质激素(ACTH)、催乳素(PRL)的水平，由此判断性发育迟缓的类型