286 第三能堪环系等疾房 舞蹈病、皮下结节及环形红斑，舞蹈病病人预后良好，4~6周后可自然痊愈，少数遗留神经精神症状 目前风湿热的诊断采用1992年美国心脏病学会根据Jo标准修订的风湿热诊断标准，在确定 链球菌感染的前提下，有两个主要表现或一个主要表现、两个次要表现，即可诊断急性风湿热，有前 驱的链球菌感染的证据包括咽喉拭子或快速链球菌抗原试验阳性、链球菌抗体效价升高；主要表现包 括：)心脏炎：②多发性关节炎：③舞蹈病：④)环形红斑：次要表现包括：①关节痛：②发热：③急性反应 物增高，如血沉(ESR)及C反应蛋白(CRP):④PR间期延长。有下列3种情况可不必严格执行该诊 撕标准，即：①舞蹈病者：②隐匿发病或缓慢发展的心脏炎：③有风湿病史或现患风湿性心脏病，当再 感染A组乙型溶血性链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。 急性期应当卧床休息，有心脏炎者待体温正常、心动过速控制、心电图改善后继续卧床3~4周后 恢复活动，有关节炎者待血沉及体温恢复正常，即可开始活动。控制链球南感染的方案包括：青霉素 40万-60万U肌内注射，每天2次，或苄星青霉素60万U(体重27g以下者)或120万U(体重27k 以上者)，肌内注射，每天一次，宁程2~3周。如青荒素过敏，可使用红霉素、罗红毒素、林可霉素或喹 诺酮类。对于单纯累及关节者，首选非甾体类抗炎药物，常用阿司匹林，小儿80~100mg/(kg·d),成 人3~4g/,分3~4次口服；2周后开始减量，疗程4~8周。心脏炎病人宜早期使用肾上腺皮质激 素，泼尼松成人开始剂量3~4mg/d,小儿1.5-2mg/d,分3~4次口服，2-4周后开始减量，疗程8~ 12周。停用激素之前2周加用阿司匹林，以防止激素停止后的反跳现象。有舞蹈症病人，可加用镇静 剂如地西泮、苯巴比妥等：有心功能不全者，可应用小剂量洋地黄类药物、利尿剂和血管扩张剂等治月 心衰的药物，及时纠正电解质紊乱。 对于曾经发作过风湿热的病人，要预防风湿热的复发，包括：每3~4周肌内注射苄星青霉素12( 万U,至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病病人，预防期最少10年或至40岁，甚至终身预防 对青莓素过敏者可改用红霉素口服，每个月6~7天，持续时间同前。 第二节二尖瓣狭窄 【病达】 二尖瓣狭窄(mitral stenosis,MS)的主要病因是风湿热，多见于急性风湿热后，部分病人无急性风 湿热病史，但多有反复链球菌感染所致的上呼吸道感染史。急性风湿热后形成二尖瓣狭窄估计至少 需要2年，通常需5年以上的时间，多次反复发作的急性风湿热比仅有一次发作出现瓣口狭窄的病理 改变要早。多数病人的无症状期为10年以上，故风湿性二尖瓣狭窄一般在40-50岁发病，以女性病 人居多，约占2/3。二尖瓣狭窄的少见病因包括先天性发育异常、瓣环钙化，导致瓣环钙化的原因包 括老年性退行性改变及结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等）。有人认为病毒 (特别是Coxsackie病毒)也可引起包括二尖瓣狭窄在内的慢性心瓣膜病。 【病性】 二尖由左右房室瓣据膜（或称为瓣叶）、乳头肌、腱索及瓣环构成，房室瓣附着部分则被称为瓣 环，瓣膜由腱索支持，而腱索本身则插入在乳头肌中，或直接附着于心室肌内。其中任何一个部位出 现问颗都会导致罪膜的功能障得，即狭窄或关闭不全，或二者同时存在。风湿性二尖瓣狭窄的基本病 理变化为熊叶和腱素的纤维化和李缩，瓣叶交界面相互粘连。这些病变使瓣膜位置下移，严重者如漏 斗状，漏斗底部朝向左心房，尖部朝向左心室。二尖瓣开放受限，瓣口面积缩小，血流受阻，从而引起 系列病理生理变化。风湿性心脏病病人中约25%为单纯二尖瓣狭窄，40%为二尖瓣狭窄伴二尖瓣 关闭不全，主动脉瓣常同时受累」 【病理生理】 正常二尖瓣口面积约4-6cm2,瓣口面积诚小至1.5~2.0cm2属轻度狭窄，1.0-1.5cm2属中度 狭窄，<L.0©m2属重度狭窄。正常在心室舒张期，左心房、左心室之间出现压力阶差，即跨瓣压差，早