胞外软骨基质的蛋白多糖是研究得最深入的葡糖胺聚糖。蛋白多糖aggrecan和胶原蛋白是软 骨的关键成分。胶原蛋白形成的三股螺旋提供软骨的结构支架和拉伸强度，而aggrecan充当撞击 (shock)的吸收剂。Aggrecan的蛋白组分很大，有2397个氨基酸残基，有三个球状结构域，葡 糖胺聚糖的粘附位点处在球状结构域2和结构域3之间的伸展区。在这个区域有高度重复的氨基 酸序列，这些高度重复的氨基酸序列是硫酸角质素和硫酸软骨素的连接位点。第一个球状结构域 与乙酰透明质酸非共价相互作用将很多aggrecan结合起来，构成非常长的纤维（图1l1.l6)。水分 子吸附于葡糖胺聚糖的阴离子上，因此能够缓冲外在压力（变形压击下，被吸附的水分子又喷出 散开)。有外在压力，如行走时脚撞击地面，水分就从葡糖胺聚糖喷出，抵消外力的撞击。当外在 压力消除，葡糖胺聚糖又重新吸附水分子。软骨的胶原蛋白和aggrecan发生蛋白降解会产生骨关 节炎(osteoarthritis)。 @-@m@ @m@-@ Chondroitin sulfate @@■H@ @世@-@ Aggrecan Keratan sulfate Hyaluronan m 图11.16软骨蛋白多糖的结构。(A)软骨蛋白多糖的电子显微图谱。中央是乙酰透明质酸，蛋白 多糖单体有规则地排列在乙酰透明质酸的两侧。(B)软骨蛋白多糖的示意图，其中G是球状蛋白 结构域。[(A)Courtesy of Dr Lawrence Rosenberg.From J.A.Buchwalter and L.Rosenberg.Collagen Relat.Res.3(1983:489-504] 负贵赛糖组装的酶 糖基转移酶催化糖苷键形成反应。糖苷键是连接单糖的化学键。糖基转移酶对进入连接反应 的糖有不同程度的特异性。因此产生不同的糖苷键需要各种各样的糖基转移酶。注意糖链组装模 式与我们前面介绍的多肽和寡核苷酸组装模式是不同的。多肽链和核酸合成是模板控制单体排列 序列，单一组装机器负贡催化所有单体的连接。 糖基转移酶催化反应的通式如图11.7。要加入的糖基来自活化的糖核苷酸。糖核苷酸是很多 反应得中间体，在第16章和第21章还会遇到这种中间体。这种反应形成糖苷键既可能维持糖苷 碳原子的构型，也可能翻转这个碳原子的构型。一个糖基转移酶催化形成糖苷键有立体选择性。胞外软骨基质的蛋白多糖是研究得最深入的葡糖胺聚糖。蛋白多糖 aggrecan 和胶原蛋白是软 骨的关键成分。胶原蛋白形成的三股螺旋提供软骨的结构支架和拉伸强度，而 aggrecan 充当撞击 （shock）的吸收剂。Aggrecan 的蛋白组分很大，有 2397 个氨基酸残基，有三个球状结构域，葡 糖胺聚糖的粘附位点处在球状结构域 2 和结构域 3 之间的伸展区。在这个区域有高度重复的氨基 酸序列，这些高度重复的氨基酸序列是硫酸角质素和硫酸软骨素的连接位点。第一个球状结构域 与乙酰透明质酸非共价相互作用将很多 aggrecan 结合起来，构成非常长的纤维（图 11.16）。水分 子吸附于葡糖胺聚糖的阴离子上，因此能够缓冲外在压力（变形压击下，被吸附的水分子又喷出 散开）。有外在压力，如行走时脚撞击地面，水分就从葡糖胺聚糖喷出，抵消外力的撞击。当外在 压力消除，葡糖胺聚糖又重新吸附水分子。软骨的胶原蛋白和 aggrecan 发生蛋白降解会产生骨关 节炎(osteoarthritis) 。 图 11.16 软骨蛋白多糖的结构。（A）软骨蛋白多糖的电子显微图谱。中央是乙酰透明质酸，蛋白 多糖单体有规则地排列在乙酰透明质酸的两侧。（B）软骨蛋白多糖的示意图，其中 G 是球状蛋白 结构域。[（A）Courtesy of Dr Lawrence Rosenberg. From J. A. Buchwalter and L. Rosenberg. Collagen Relat. Res. 3(1983): 489 -504] 负责寡糖组装的酶 糖基转移酶催化糖苷键形成反应。糖苷键是连接单糖的化学键。糖基转移酶对进入连接反应 的糖有不同程度的特异性。因此产生不同的糖苷键需要各种各样的糖基转移酶。注意糖链组装模 式与我们前面介绍的多肽和寡核苷酸组装模式是不同的。多肽链和核酸合成是模板控制单体排列 序列，单一组装机器负责催化所有单体的连接。 糖基转移酶催化反应的通式如图 11.7。要加入的糖基来自活化的糖核苷酸。糖核苷酸是很多 反应得中间体，在第 16 章和第 21 章还会遇到这种中间体。这种反应形成糖苷键既可能维持糖苷 碳原子的构型，也可能翻转这个碳原子的构型。一个糖基转移酶催化形成糖苷键有立体选择性