醫學考研綗 出现了I型的表现三、鉴别 断 问:全血细胞减少,常见于什么病?★ 巨幼贫 2.PNH)阵发性睡眠性血红蛋白尿 3.脾亢 4.非白血病性白血病 5.MDS发病高,又称白血病前期 四、治疗(无进展,略) 溶血性贫血问:血管外溶血与血管内 溶血有什么区别?★一、发病机理 血管外溶血(PNⅦH、错误输血) →>血浆游离血红蛋白↑—>结合珠蛋白↓ 血红素升高,高 铁血红素白蛋白升高 尿中出现血红蛋白尿(有确诊意义)含铁血黄素尿( Rouse试验)和高铁血红蛋白尿 结合珠蛋白↓对血管内和血管外溶血的鉴别没有帮助血结素下降(但现在临床上已 经不作了) 血管外溶血,主要发生在单核巨噬细胞系统(肝脾)脾大,切脾有效:复发一肝;胆红素一胆绿素 胆绿素和血里的白蛋白结合成间接胆红素,进入肝脏后与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素,在肠道形成 粪胆原和尿胆原排出,尿胆原经氧化后形成尿胆素,或经肝肠循环重吸收。尿胆原增加,间接胆红素升 高,直接胆红素增高。 临床表现贫 血、黄疸、脾大 (一)急性溶血血管内溶血 (二)慢性溶血血管外溶血 三)溶血危象肝炎等诱因,增生明显的变为增生不明显 (四)原发病表现 、实验室检查 )首先确定是否溶血★ 北医内科学考研专业课辅导笔记 1、红细胞破坏过多的证据 (1)血红蛋白下降 (2)血清间接胆红素升高(未结合胆红素) (3)尿胆红素阴性、尿胆原强阳性 (4)血清结合珠蛋白减低或消失 (5)5cr标记的红细胞寿命缩短(25-28天)(前五项是血管内和血管外共有的表现) (6)血管内溶血时 ①血浆游离血红蛋白升高,正常1-5mg/dl ②血浆中出现高铁血红素白蛋白 ③尿隐血阳性(Rous试验阳性)尿离心上清液检査 ④破碎RBC>2% 2、红细胞代偿增生的证据★ (1)网织红细胞增高出现了 I 型的表现 三、鉴别 诊断 问：全血细胞减少，常见于什么病？★ 1．巨幼贫 2．PNH）阵发性睡眠性血红蛋白尿 3．脾亢 4．非白血病性白血病 5．MDS 发病高，又称白血病前期 四、治疗（无进展，略） 溶血性贫血 问：血管外溶血与血管内 溶血有什么区别？★ 一、发病机理 血管外溶血（PNH、错误输血）————>血浆游离血红蛋白↑——>结合珠蛋白↓——→血红素升高，高 铁血红素白蛋白升高， 尿中出现血红蛋白尿（有确诊意义）、含铁血黄素尿（Rouse 试验）和高铁血红蛋白尿 结合珠蛋白↓对血管内和血管外溶血的鉴别没有帮助 血结素下降（但现在临床上已 经不作了） 血管外溶血，主要发生在单核巨噬细胞系统（肝脾），脾大，切脾有效；复发—肝；胆红素—胆绿素； 胆绿素和血里的白蛋白结合成间接胆红素，进入肝脏后与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素，在肠道形成 粪胆原和尿胆原排出，尿胆原经氧化后形成尿胆素，或经肝肠循环重吸收。尿胆原增加，间接胆红素升 高，直接胆红素增高。 二、临床表现 贫 血、黄疸、脾大 （一）急性溶血 血管内溶血 （二）慢性溶血 血管外溶血 （三）溶血危象 肝炎等诱因，增生明显的变为增生不明显 （四）原发病表现 三、实验室检查 （一）首先确定是否溶血★ 北医内科学考研专业课辅导笔记 7 1、红细胞破坏过多的证据 （1）血红蛋白下降 （2）血清间接胆红素升高（未结合胆红素） （3）尿胆红素阴性、尿胆原强阳性 （4）血清结合珠蛋白减低或消失 （5）51Cr标记的红细胞寿命缩短（25—28 天）（前五项是血管内和血管外共有的表现） （6）血管内溶血时 ①血浆游离血红蛋白升高，正常 1—5mg/dl ②血浆中出现高铁血红素白蛋白 ③尿隐血阳性（Rous 试验阳性）尿离心上清液检查 ④破碎 RBC>2% 2、红细胞代偿增生的证据★ （1）网织红细胞增高