醫學考研綗 甲亢 甲状腺功能亢进症定义:多种原因引起的血循环中甲状腺激素过量,致机体出现以高代谢症状 为主的一组临床综合征。甲状腺毒症 毒性弥漫性甲状腺肿 甲亢的病因 )甲状腺性甲亢 Graves病、多结节性甲状腺肿伴甲亢、毒性腺瘤甲状腺 功能亢进症(这里要强调是一个症,不是一个病) Graves病 (又叫毒性弥漫性甲状腺肿)在病因中最多见 甲亢的病因(参照课本第731页的那张表) Graves病(每年必考的内容) 遗传和环境因素(外界刺激、紧张)共同作用使T淋巴细胞功能紊乱,继而B细胞功能紊乱,甲状腺 抗体产生(TSH受体抗体:TRAb 临床表现: 高代谢症状 特征性表现:弥漫性肿大,振颤、杂音:突眼(两侧对称胫前粘液水肿 诊断:甲亢症状加上肿大、突眼任何一项即可诊断为 Graves病特殊类型 淡漠甲亢:老年多见 甲亢危象的定义:心率大于160次每分、体温大于39度、大汗淋漓、谵妄、呕 吐实验室检查: 总T3、总T4、游离T3、游离T4升高:大多数甲状腺激素以结合形式存 在甲状腺球蛋白影响TBG的因素:(重要考点) 妊娠、病毒性肝炎,TBG升高 肾上腺皮质激素使TBG降低 反T3:T4在血液中形成T3和反T3,反T3起调节杠杆的作用 反T3升高的情况见于:全身疾病、病危(恶液质,系机体保护作用,低代谢 Graves病TSH显著减少(T3T4的抑 制)实验室检查:TRAb(有两种成分) 诊断要点:1)功能诊断,确定有无甲亢 2)部分诊断 3)病因诊断治疗:药物、放射碘、手术(要掌握各项治疗的适应 症和禁忌症)他巴唑:丙基硫氧嘧啶 起始足量,不良反应:粒细胞减少或缺乏 妊娠期检査要测游离T3和游离T4,治疗甲功不能过低,保持在正常上限即 可丙基硫氧嘧啶不能通过胎盘 TRAb强阳性,因其可通过胎盘,造成新生儿甲亢 北医内科学考研专业课辅导笔记 糖尿病 概念共同特点:高血糖,胰岛素分泌缺陷、作
甲亢 一、甲状腺功能亢进症 定义：多种原因引起的血循环中甲状腺激素过量，致机体出现以高代谢症状 为主的一组临床综合征。 甲状腺毒症 毒性弥漫性甲状腺肿 甲亢的病因 （一）甲状腺性甲亢 Graves病、多结节性甲状腺肿伴甲亢、毒性腺瘤 甲状腺 功能亢进症（这里要强调是一个症，不是一个病） Graves 病 （又叫毒性弥漫性甲状腺肿）在病因中最多见 甲亢的病因（参照课本第 731 页的那张表） Graves 病（每年必考的内容） 遗传和环境因素（外界刺激、紧张）共同作用使 T 淋巴细胞功能紊乱，继而 B 细胞功能紊乱，甲状腺 抗 体产生（TSH 受体抗体：TRAb） 临床表现： 高代谢症状 特征性表现：弥漫性肿大，振颤、杂音；突眼（两侧对称）；胫前粘液水肿 诊断：甲亢症状加上肿大、突眼任何一项即可诊断为 Graves 病 特殊类型 甲亢： 淡漠甲亢：老年多见 甲亢危象的定义：心率大于 160 次每分、体温大于 39 度、大汗淋漓、谵妄、呕 吐 实验室检查： 总 T3、总 T4、游离 T3、游离 T4 升高；大多数甲状腺激素以结合形式存 在 甲状腺球蛋白 影响 TBG 的因素：（重要考点） 妊娠、病毒性肝炎，TBG 升高 肾上腺皮质激素使 TBG 降低 反 T3：T4 在血液中形成 T3 和反 T3，反 T3 起调节杠杆的作用 反 T3 升高的情况见于：全身疾病、病危（恶液质），系机体保护作用，低代谢 Graves 病 TSH 显著减少（T3T4 的抑 制） 实验室检查：TRAb（有两种成分） 诊断要点：1)功能诊断，确定有无甲亢 2)部分诊断， 3)病因诊断 治疗：药物、放射碘、手术（要掌握各项治疗的适应 症和禁忌症） 他巴唑：丙基硫氧嘧啶 起始足量，不良反应：粒细胞减少或缺乏 妊娠期检查要测游离 T3 和游离 T4，治疗甲功不能过低，保持在正常上限即 可 丙基硫氧嘧啶不能通过胎盘 TRAb 强阳性，因其可通过胎盘，造成新生儿甲亢 北医内科学考研专业课辅导笔记 2 糖尿病 概念 共同特点：高血糖，胰岛素分泌缺陷、作
醫學考研網 月异常分类 I型:(自身免疫介导的胰岛β细胞损毁) 胰岛素绝对缺乏,易酮中毒多见于青少年 相关抗体:ICA、IAA、 DADAB胰岛素是用 来维持生命 II型:目前人数最多、病因最复 杂胰岛素抵抗、胰岛素缺乏 III型:确定病因: B细胞基因缺陷MDY(青年人的成年发病的糖尿病) 胰岛素作用的基因缺陷 外分泌胰腺疾病内分泌疾病 ( Cushing、肢端肥大症)药物和化 学品(噻嗪类利尿剂)特殊的感染 如病毒自身免疫介导的疾病 IⅤV型:妊娠期糖尿病 IⅠ型以遗传因素为主,Ⅰ型环境因素起重要作 用临床表现: 1、三多一少:(要理解其发生机制) 实验室检查糖化血红蛋白:8 12周血糖水平 糖化血清蛋白:2-4周血糖水平(这两个是监测指标,不能用来诊 断)诊断标准 1、FPG(空腹血糖分型)采静脉血浆血糖 大于6.0小于7.0空腹血糖受损 (IFG)大于7.0需另一天证实 2、0GTT,75克无水葡萄糖负荷后两小时血糖 小于7.8为正常 大于7.8小于11.1称为糖耐量受损IGT 大于11.1诊断糖尿病,需另一天证实 3、诊断标准症状加随机血 糖大于11.1 FPG大于7.0 0GTT2小时大于11.1 症状不典型者需等第二天证实 I型和II型糖尿病的曲别发病 族史 胖 比医内科学考研专业课辅导笔记3 三多一少症状 漏诊胰岛素分 泌水平酮证的 发生率治疗: 、饮食治疗:控制总热量」 合理分配营养素:碳水化物50-55%:脂肪20-30%;蛋白质15 20%规律分餐
用异常 分类： I 型：（自身免疫介导的胰岛β细胞损毁） 胰岛素绝对缺乏，易酮中毒多见于青少年 相关抗体：ICA、IAA、DADAB 胰岛素是用 来维持生命 II 型：目前人数最多、病因最复 杂 胰岛素抵抗、胰岛素缺乏 III 型：确定病因： B 细胞基因缺陷 MODY（青年人的成年发病的糖尿病） 胰岛素作用的基因缺陷 外分泌胰腺疾病 内分泌疾病 （Cushing、肢端肥大症） 药物和化 学品（噻嗪类利尿剂） 特殊的感染 如病毒 自身免疫介导的疾病 IV 型：妊娠期糖尿病 II 型以遗传因素为主，I 型环境因素起重要作 用 临床表现： 1、三多一少：（要理解其发生机制） 2、实验室检查 糖化血红蛋白：8 －12 周血糖水平 糖化血清蛋白：2－4 周血糖水平（这两个是监测指标，不能用来诊 断） 诊断标准： 1、FPG（空腹血糖分型）采静脉血浆血糖 大于 6.0 小于 7.0 空腹血糖受损 (IFG) 大于 7.0 需另一天证实 2、OGTT，75 克无水葡萄糖负荷后两小时血糖 小于 7.8 为正常 大于 7.8 小于 11.1 称为糖耐量受损 IGT 大于 11.1 诊断糖尿病，需另一天证实 3、诊断标准 症状加随机血 糖大于 11.1 FPG 大于 7.0 OGTT2 小时大于 11.1 症状不典型者需等第二天证实 I 型和 II 型糖尿病的曲别 发病 年龄 家族史 肥胖 北医内科学考研专业课辅导笔记 3 三多一少症状 漏诊 胰岛素分 泌水平 酮证的 发生率 治疗： 1、饮食治疗：控制总热量； 合理分配营养素：碳水化物 50－55％；脂肪 20－30％；蛋白质 15－ 20％ 规律分餐
醫學考研綗 2、运动 药物:磺脲类(促胰岛素分泌)作用部位是胰岛β细胞,促其释放胰岛 素 共有三代:I代氯磺丙脲、甲丙磺丁脲 I代:格列本脲II代格 列美脲特点:作用时间最长、作用最强的是 格列本脲作用时间最短:格列喹酮、格列吡嗪 很少从肾排泄:格列喹酮刺激胰岛素第一时相分泌的药物:格列 丙嗪、格列齐特、格列美脲肝代谢产物有活性:氯磺丙脲、甲苯 磺丁脲、格列本脲格列本脲(优降糖)最易引起低血糖 最常见的不良反应是低血糖,因其降糖活性的产生不依赖于血糖水平 双胍类 机制:减少肝糖输岀,増加肌肉对葡萄摄取、降低胰岛素抵抗,增加胰岛素作用 血糖下降:不明显增加体重,因其不促进胰岛素分泌,还有抑制食欲的作用单 独使用不易引起低血糖 最常见的不良反应是:胃肠道反应最严重的不良反 应:乳酸酸中毒肝肾功能不全、缺氧性疾病、心 衰、禁用双胍类药物 糖苷酶抑制剂:延缓碳水化合物吸收假糖在冋肠与糖苷酶结合形成单糖被吸收,糖苷酧受抑制后,假 糖进入下段肠道,与细菌结合,发酵产气,腹胀、排气 恢复血糖不能口服碳水化合物,而是直接的葡萄糖 噻唑烷二酮:过氧化物酶增殖体激活受体(PRAR) 恢复游离脂肪酸摄取,游离脂肪酸进入肝脏减少,对肝代谢的影响减少,肌肉对葡萄糖的摄取增加,恢 复了对胰岛素的敏感性 起效偏慢、对肝有损伤,常查肝功 胰岛素: 原则:Ⅰ型是替代治疗,要一天多次、多种成分皮下注射,短效制剂模仿餐后胰岛素分泌;中长效、 模仿基础胰岛素分泌 II型是补充治疗,与口服药结合使用 急性代谢并发病:DKA、非 酮症高渗性昏迷、乳酸酸中毒 北医内科学考研专业课辅导笔记 DKA:诱因(要掌握)感染:胰岛素使用不当:饮食失调;巨大的精神刺激:其他应激状况 胰岛素拮抗激素 DKA临床表现 1、糖尿病症状加重 2、DKA症状:恶心、呕吐、心悸、血压下降、脱水、面潮红 呼吸有烂苹果味、深大呼吸、神志改变 3、诱发疾病表现: 血酮体成分增加 尿酮体(丙酮、乙酰乙酸) P下降、剩余碱下降、阴离子间隙增加治疗 原则:DKA一胰岛素缺乏:非酮症高渗性昏迷一水缺乏 1、补充胰岛素:小剂量持续静脉点滴
2、运动 3、药物： 磺脲类（促胰岛素分泌）作用部位是胰岛β细胞，促其释放胰岛 素 共有三代：I 代氯磺丙脲、甲丙磺丁脲 II 代：格列本脲 III 代格 列美脲 特点：作用时间最长、作用最强的是： 格列本脲 作用时间最短：格列喹酮、格列吡嗪 很少从肾排泄：格列喹酮 刺激胰岛素第一时相分泌的药物：格列 丙嗪、格列齐特、格列美脲 肝代谢产物有活性：氯磺丙脲、甲苯 磺丁脲、格列本脲 格列本脲（优降糖）最易引起低血糖 最常见的不良反应是低血糖，因其降糖活性的产生不依赖于血糖水平 双胍类 机制：减少肝糖输出，增加肌肉对葡萄摄取、降低胰岛素抵抗，增加胰岛素作用 血糖下降：不明显增加体重，因其不促进胰岛素分泌，还有抑制食欲的作用 单 独使用不易引起低血糖 最常见的不良反应是：胃肠道反应 最严重的不良反 应：乳酸酸中毒 肝肾功能不全、缺氧性疾病、心 衰、禁用双胍类药物 糖苷酶抑制剂：延缓碳水化合物吸收 假糖在回肠与糖苷酶结合形成单糖被吸收，糖苷酶受抑制后，假 糖进入下段肠道，与细菌结合，发酵产 气，腹胀、排气 恢复血糖不能口服碳水化合物，而是直接的葡萄糖 噻唑烷二酮：过氧化物酶增殖体激活受体（PRAR） 恢复游离脂肪酸摄取，游离脂肪酸进入肝脏减少，对肝代谢的影响减少，肌肉对葡萄糖的摄取增加，恢 复了对胰岛素的敏感性 起效偏慢、对肝有损伤，常查肝功 胰岛素： 原则：I 型是替代治疗，要一天多次、多种成分皮下注射，短效制剂模仿餐后胰岛素分泌；中长效、 模 仿基础胰岛素分泌 II 型是补充治疗，与口服药结合使用 急性代谢并发病： DKA、非 酮症高渗性昏迷、乳酸酸中毒 北医内科学考研专业课辅导笔记 4 DKA：诱因（要掌握）感染；胰岛素使用不当；饮食失调；巨大的精神刺激；其他应激状况 胰岛素拮抗激素 DKA 临床表现 1、糖尿病症状加重 2、DKA 症状：恶心、呕吐、心悸、血压下降、脱水、面潮红 呼吸有烂苹果味、深大呼吸、神志改变 3、诱发疾病表现： 血酮体成分增加 尿酮体（丙酮、乙酰乙酸） PH 下降、剩余碱下降、阴离子间隙增加 治疗 原则：DKA－胰岛素缺乏；非酮症高渗性昏迷－水缺乏 1、补充胰岛素：小剂量持续静脉点滴
醫學考研網 2、纠正水电解质紊乱、补水量10%左右 3、消除诱因 北医内科学考研专业课辅导笔记5 血液病(主讲:马明信 贫血 、概念贫血:多种不同途径引起的同一病理概 况二、病因分类 生成减少:缺铁贫:铁粒幼细胞性贫血(铁失利用φ再障贫:骨髓病性贫血:增殖成熟延缓:慢性疾 病:破坏过多:红细胞内在缺陷(膜缺陷、酶缺陷细胞外因素;免疫性;机械性;物理化学性;脾 亢:慢性失血性贫血=缺铁贫 形态学分类(参考诊断学) 缺铁贫
2、纠正水电解质紊乱、补水量 10％左右 3、消除诱因 北医内科学考研专业课辅导笔记 5 血液病（主讲：马明信） 贫血 一、概念 贫血：多种不同途径引起的同一病理概 况 二、病因分类 生成减少： 缺铁贫；铁粒幼细胞性贫血（铁失利用）；再障贫；骨髓病性贫血；增殖成熟延缓；慢性疾 病； 破坏过多：红细胞内在缺陷（膜缺陷、酶缺陷）；细胞外因素；免疫性；机械性；物理化学性；脾 亢； 慢性失血性贫血＝缺铁贫 三、形态学分类（参考诊断学） 缺铁贫
醫學考研綗 一、铁含量骨髓铁一一一>RBC一一一>储存铁一一一>血清 骨髓铁 ★铁在体内是在一个闭合的环路利用:所以在给予铁剂诊断性治疗时只能选择口服铁剂,因为铁剂口服 后机体可以根据需要吸收。而不能用注射铁剂,而其无代谢出口。 、发病机制 1.体内缺铁(慢性失血如月经过多和溃疡病;需要增多如妊娠;吸收障碍) 2.血红蛋白合成减少 3.★骨髓象:幼红细胞增生活跃、胞质较少;铁染色细胞内铁减少、细胞外铁阴性 4.★血清铁蛋白小于20ug/ml:血清铁小于50ug/dl:总铁结合力升高 5、组织铁减少,引起粘膜和外胚叶组织变化:如反甲(匙状指)普文综合征(吞咽困难) 、诊断:★ 有缺铁的原因 2.小细胞低血素性贫血 3.贮存铁和血清铁减少 4.诊断性铁剂治疗 鉴别诊断★ 骨髓 TIB (血清铁蛋白)细胞外铁 血清铁 细胞内铁总铁结合力 缺铁贫 阴性 ↑慢性病贫血 铁粒细胞性贫血 ++……++ ↓海洋性贫血正常 正常 正常 正常 1.上述四种疾病均为小细胞低色素性贫血;慢性病贫血小细胞为主,低色素不明显 2.SF和骨髓细胞外铁两者代表储存铁 3.总铁结合力跟SF成反比 4.缺铁贫潜伏期:贮存铁没有了,血清铁还正常 五、治疗 1.祛除病因,特别是消化道肿瘤 2.补充铁剂(口服 北医内科学考研专业课辅导笔记 再生障碍性贫血 、病因:原发性和继发性 干细胞受损 造血组织减少二、实验室检查网织红细胞↓,淋巴细 胞↑易感染,血小板减少,可出血骨髓象:增生低 下,红粒巨核均低下,非造血细胞↑急性型再障(即 重症I型)★ 1.网织红细胞小于1。5万 2.中性粒细胞小于500 3.血小板小于2万 4.骨髓多部位增生明显低下 重症再障II型在慢性基础上
一、铁含量 骨髓铁―――>RBC―――>储存铁―――>血清 铁―――>骨髓铁 ★铁在体内是在一个闭合的环路利用；所以在给予铁剂诊断性治疗时只能选择口服铁剂，因为铁剂口服 后机体可以根据需要吸收。而不能用注射铁剂，而其无代谢出口。 二、发病机制 1．体内缺铁（慢性失血如月经过多和溃疡病；需要增多如妊娠；吸收障碍） 2．血红蛋白合成减少 3．★骨髓象：幼红细胞增生活跃、胞质较少；铁染色细胞内铁减少、细胞外铁阴性 4．★血清铁蛋白小于 20ug/ml；血清铁小于 50ug/dl；总铁结合力升高 5、组织铁减少，引起粘膜和外胚叶组织变化；如反甲（匙状指）、普文综合征（吞咽困难） 三、诊断：★ 1．有缺铁的原因 2．小细胞低血素性贫血 3．贮存铁和血清铁减少 4．诊断性铁剂治疗 四、鉴别诊断★ SF 骨髓 SI TIBC （血清铁蛋白） 细胞外铁 血清铁 细胞内铁 总铁结合力 缺铁贫 ↓↓ 阴性 ↓↓ ↓↓ ↑ ↑ 慢性病贫血 ↑ ＋＋ ↓ ↓ ↓ 铁粒细胞性贫血 ↑↑ ＋＋……＋＋＋ ↑↑ ↑↑ ↓↓ 海洋性贫血 正常 ＋ 正常 正常 正常 说明： 1．上述四种疾病均为小细胞低色素性贫血；慢性病贫血小细胞为主，低色素不明显 2．SF 和骨髓细胞外铁两者代表储存铁 3．总铁结合力跟 SF 成反比 4．缺铁贫潜伏期：贮存铁没有了，血清铁还正常 五、治疗 1．祛除病因，特别是消化道肿瘤 2．补充铁剂（口服） 北医内科学考研专业课辅导笔记 6 再生障碍性贫血 一、病因： 原发性和继发性―――干细胞受损――― 造血组织减少 二、实验室检查 网织红细胞↓，淋巴细 胞↑易感染，血小板减少，可出血 骨髓象：增生低 下，红粒巨核均低下，非造血细胞↑ 急性型再障（即 重症 I 型）★ 1．网织红细胞小于 1。5 万 2．中性粒细胞小于 500 3．血小板小于 2 万 4．骨髓多部位增生明显低下 重症再障 II 型 在慢性基础上
醫學考研綗 出现了I型的表现三、鉴别 断 问:全血细胞减少,常见于什么病?★ 巨幼贫 2.PNH)阵发性睡眠性血红蛋白尿 3.脾亢 4.非白血病性白血病 5.MDS发病高,又称白血病前期 四、治疗(无进展,略) 溶血性贫血问:血管外溶血与血管内 溶血有什么区别?★一、发病机理 血管外溶血(PNⅦH、错误输血) →>血浆游离血红蛋白↑—>结合珠蛋白↓ 血红素升高,高 铁血红素白蛋白升高 尿中出现血红蛋白尿(有确诊意义)含铁血黄素尿( Rouse试验)和高铁血红蛋白尿 结合珠蛋白↓对血管内和血管外溶血的鉴别没有帮助血结素下降(但现在临床上已 经不作了) 血管外溶血,主要发生在单核巨噬细胞系统(肝脾)脾大,切脾有效:复发一肝;胆红素一胆绿素 胆绿素和血里的白蛋白结合成间接胆红素,进入肝脏后与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素,在肠道形成 粪胆原和尿胆原排出,尿胆原经氧化后形成尿胆素,或经肝肠循环重吸收。尿胆原增加,间接胆红素升 高,直接胆红素增高。 临床表现贫 血、黄疸、脾大 (一)急性溶血血管内溶血 (二)慢性溶血血管外溶血 三)溶血危象肝炎等诱因,增生明显的变为增生不明显 (四)原发病表现 、实验室检查 )首先确定是否溶血★ 北医内科学考研专业课辅导笔记 1、红细胞破坏过多的证据 (1)血红蛋白下降 (2)血清间接胆红素升高(未结合胆红素) (3)尿胆红素阴性、尿胆原强阳性 (4)血清结合珠蛋白减低或消失 (5)5cr标记的红细胞寿命缩短(25-28天)(前五项是血管内和血管外共有的表现) (6)血管内溶血时 ①血浆游离血红蛋白升高,正常1-5mg/dl ②血浆中出现高铁血红素白蛋白 ③尿隐血阳性(Rous试验阳性)尿离心上清液检査 ④破碎RBC>2% 2、红细胞代偿增生的证据★ (1)网织红细胞增高
出现了 I 型的表现 三、鉴别 诊断 问：全血细胞减少，常见于什么病？★ 1．巨幼贫 2．PNH）阵发性睡眠性血红蛋白尿 3．脾亢 4．非白血病性白血病 5．MDS 发病高，又称白血病前期 四、治疗（无进展，略） 溶血性贫血 问：血管外溶血与血管内 溶血有什么区别？★ 一、发病机理 血管外溶血（PNH、错误输血）————>血浆游离血红蛋白↑——>结合珠蛋白↓——→血红素升高，高 铁血红素白蛋白升高， 尿中出现血红蛋白尿（有确诊意义）、含铁血黄素尿（Rouse 试验）和高铁血红蛋白尿 结合珠蛋白↓对血管内和血管外溶血的鉴别没有帮助 血结素下降（但现在临床上已 经不作了） 血管外溶血，主要发生在单核巨噬细胞系统（肝脾），脾大，切脾有效；复发—肝；胆红素—胆绿素； 胆绿素和血里的白蛋白结合成间接胆红素，进入肝脏后与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素，在肠道形成 粪胆原和尿胆原排出，尿胆原经氧化后形成尿胆素，或经肝肠循环重吸收。尿胆原增加，间接胆红素升 高，直接胆红素增高。 二、临床表现 贫 血、黄疸、脾大 （一）急性溶血 血管内溶血 （二）慢性溶血 血管外溶血 （三）溶血危象 肝炎等诱因，增生明显的变为增生不明显 （四）原发病表现 三、实验室检查 （一）首先确定是否溶血★ 北医内科学考研专业课辅导笔记 7 1、红细胞破坏过多的证据 （1）血红蛋白下降 （2）血清间接胆红素升高（未结合胆红素） （3）尿胆红素阴性、尿胆原强阳性 （4）血清结合珠蛋白减低或消失 （5）51Cr标记的红细胞寿命缩短（25—28 天）（前五项是血管内和血管外共有的表现） （6）血管内溶血时 ①血浆游离血红蛋白升高，正常 1—5mg/dl ②血浆中出现高铁血红素白蛋白 ③尿隐血阳性（Rous 试验阳性）尿离心上清液检查 ④破碎 RBC>2% 2、红细胞代偿增生的证据★ （1）网织红细胞增高
醫學考研網 (2)骨髓红系增生明显 (3)周围血出现幼红细胞 (二)确定是何原因溶血 1、红细胞膜缺陷 (1)血RBC形态(遗传性球形红细胞增多症) (2)脆性试验(缺铁贫脆性下降、遗脆性增高) (3)有关PNH的检查 Ham试验(酸溶血试验丶蔗糖水试验 CD55、CD59的测定—MIR 反应性溶血的膜抑制因子,抑制溶血 CD55、CD59阴性率增高(<10%正常)阳 性率增高 2、红细胞酶的缺陷 (1)自身溶血及纠正试验 加AP和G均可纠正———GPD缺陷 加AP可纠正,加糖不能纠正一一丙酮酸激酶缺陷 2)G6PD过筛试验 3、H异常 (1)血红蛋白电泳 (2)抗碱血红蛋白测定一HbF (3)异丙醇沉淀试验(不稳定的血红蛋白) a2B2-HbA(正常)a2y2-HbF(胎儿)a282-HbA2B4-HbH 4、免疫性溶血 (1) Coombs试验(温抗体型) (2)冷凝集试验 (3)冷溶血素试验(阵发性睡眠性血红蛋白尿) (4)免疫球蛋白测定 四、治疗 (一)去除诱因 二)对症治疗、输血 PNH、生理盐水、洗涤过的红细胞(去除补体) (三)根据不同类型给相应治疗 北医内科学考研专业课辅导笔记8 1、球形:切脾 2、免疫抑制剂 白血病急性 白血病 MIC 形态学( Morphology) FAB分型(组化染色) ANLL—M1—M7 ALL L1-L3 免疫学( Immunology)组化染色 B:CD19、CD22(单抗)
（2）骨髓红系增生明显 （3）周围血出现幼红细胞 （二）确定是何原因溶血 1、红细胞膜缺陷 （1）血 RBC 形态（遗传性球形红细胞增多症） （2）脆性试验（缺铁贫脆性下降、遗脆性增高） （3）有关 PNH 的检查 Ham 试验（酸溶血试验）、蔗糖水试验 CD55、CD59 的测定—MIRL 反应性溶血的膜抑制因子，抑制溶血 CD55、CD59 阴性率增高（<10%正常，） 阳 性率增高 2、红细胞酶的缺陷 （1）自身溶血及纠正试验 加 ATP 和 G 均可纠正———G6PD 缺陷 加 ATP 可纠正，加糖不能纠正——丙酮酸激酶缺陷 （2）G6PD 过筛试验 3、Hb 异常 （1）血红蛋白电泳 （2）抗碱血红蛋白测定—HbF （3）异丙醇沉淀试验（不稳定的血红蛋白） α2β2—HbA（正常） α2γ2—HbF（胎儿） α2δ2—HbA2 β4—HbH 4、免疫性溶血 （1）Coombs 试验（温抗体型） （2）冷凝集试验 （3）冷溶血素试验（阵发性睡眠性血红蛋白尿） （4）免疫球蛋白测定 四、治疗 （一）去除诱因 （二）对症治疗、输血 PNH、生理盐水、洗涤过的红细胞（去除补体） （三）根据不同类型给相应治疗 北医内科学考研专业课辅导笔记 8 1、球形：切脾 2、免疫抑制剂 白血病 急性 白血病 MIC 分型 形态学（Morphology） FAB 分型（组化染色） ANLL———M1—M7 ALL————L1—L3 免疫学（Immunology）组化染色 B：CD19、CD22（单抗）
醫學考研網 T:CD3粒单:CD3 CD13、CD33巨核:CDA41 CD61细胞遗传学 (Cytogenetics 2:t(8;21) AML/ET0(融合基因查的比较粗) 3:t(15;17) /rar a M4Eo:inv(16)这三个预后比较好 MI 早Bt(9;22) t(8:14) Tt(11:14) PH染色体见于(慢粒、M1、急淋) (三)诊断 1、临表:贫血、出血、发热、浸润(四大表现) 2、血象:三系减少、出现幼稚细胞 骨髓象:原始细胞大于30%(2000年WHO提出大于20%可以诊断) PAS 非特异酯酶NSE原 始粒细胞 阳性、强阳 弱阳性 弱阳性、NaF不抑制 原始单核细胞弱阳性 弱阳性 阳性,NaF可抑制 原始淋巴细胞多阴性、阳性率<3% 颗粒状阳性 性 Marker表现标记 (四)鉴别诊断 巨幼贫 脾亢 再障 PNH MDS (五)治疗 M3:不主张作移植亚砷酸、促进 白血病细胞凋亡 北医内科学考研专业课辅导笔记9 维甲酸、分化诱导(有复发、反复化疗) 其他联合化疗 干细胞移植(异体骨髓和脐带血和自体骨髓和外周血干细胞) 自体移植 慢粒:脾大、 高与类白鉴别羟基 脲:血液学缓解PH 染色体 初期:干拢素(细胞遗传学缓解,PH转阴) 异基因骨髓移植酪氨酸激酶抑制剂:易复 发、疗效不好外周血: 骨髓增生 MDS(骨髓异常综合征)干细胞疾病 2000年W0分类外周血有一、二、三个系列增生
T：CD3 粒单：CD3、 CD13、CD33 巨核：CD41、 CD61 细胞遗传学 （Cytogenetics） M2：t（8;21） AML1/ETO（融合基因查的比较粗） M3: t （15; 17） PML/RARα M4Eo: inv (16) 这三个预后比较好 M1 t(9；22) bcr/abl 早 B t（9；22） B—t（8；14） T t（11；14） PH 染色体见于（慢粒、M1、急淋） （三）诊断 1、临表：贫血、出血、发热、浸润（四大表现） 2、血象：三系减少、出现幼稚细胞 3、骨髓象：原始细胞大于 30%（2000 年 WHO 提出大于 20%可以诊断） POX PAS 非特异酯酶 NSE 原 始粒细胞 阳性、强阳 弱阳性 弱阳性、NaF 不抑制 原始单核细胞 弱阳性 弱阳性 阳性，NaF 可抑制 原始淋巴细胞 多阴性、阳性率<3% 颗粒状阳性 阴性 Marker 表现标记 （四）鉴别诊断 巨幼贫 脾 亢 再 障 PNH MDS （五）治疗 M3：不主张作移植 亚砷酸、促进 白血病细胞凋亡 北医内科学考研专业课辅导笔记 9 维甲酸、分化诱导（有复发、反复化疗） 其他联合化疗 干细胞移植（异体骨髓和脐带血和自体骨髓和外周血干细胞） 自体移植 慢粒： 脾大、WBC 高 与类白鉴别 羟基 脲：血液学缓解 PH 染色体 初期：干拢素（细胞遗传学缓解，PH 转阴） 异基因骨髓移植 酪氨酸激酶抑制剂：易复 发、疗效不好 外周血： 骨髓增生 MDS（骨髓异常综合征）干细胞疾病 2000 年 WHO 分类 外周血有一、二、三个系列增生
醫學考研綗 骨髓抑制,病态造血RA RAS RAEB RAEBT(2000年WH0取消了,其可诊断为白血病) 慢性粒单细胞白血病 2000年W0认为分类存在缺点:有些病人无贫血,故新增分 类:RCMD(难治性血细胞减少伴多系细胞增生异常)无贫血 只有 5q-综合征:5号染色体长臂缺失,属难治性贫血,贫血重,预后 好不能分类MS 恶性淋巴瘤 2000年W0分类 B细胞淋巴瘤 T细胞和NK细胞肿瘤霍 奇金病改为霍奇金淋巴瘤 以上是根据形态学、免疫表型、细胞遗传学、基因检査、结合临床把不同类型淋巴瘤视作彼此独立的疾 病,过去以形态学分类为主 多发性骨髓瘤 恶性浆细胞瘤,有M蛋白(单克隆蛋白增高)正 常克隆蛋白受抑制与发病关系最密切的淋巴因子是 LL-6,进一步恶化临表:1、浸润表现:骨质破坏 北医内科学考研专业课辅导笔记 2、Ig异常表现(高粘滞综合征、肺损害(机制)感染) 3、肾损害诊断:1、骨 髓浆细胞大于15% 2、M蛋白 3、骨破坏 治疗:三联化疗 放疗、2FNa 凝血因子及其部分特性 因子2、7、9、10与维生素K相关 十三个因子缺因子6。FVI:系指活化的因子V,现不 用因子III不在血液中出现,是组织因子 因子4是钙离子,不是蛋白质
骨髓抑制，病态造血 RA RAS RAEB RAEBT（2000 年 WHO 取消了，其可诊断为白血病） 慢性粒单细胞白血病 2000 年 WHO 认为分类存在缺点：有些病人无贫血， 故新增分 类：RCMD（难治性血细胞减少伴多系细胞增生异常） 无贫血， 只有 5q-综合征：5 号染色体长臂缺失，属难治性贫血，贫血重，预后 好 不能分类 MDS 恶性淋巴瘤 2000 年 WHO 分类 B 细胞淋巴瘤 T 细胞和 NK 细胞肿瘤 霍 奇金病改为霍奇金淋巴瘤 以上是根据形态学、免疫表型、细胞遗传学、基因检查、结合临床把不同类型淋巴瘤视作彼此独立的疾 病，过去以形态学分类为主 多发性骨髓瘤 恶性浆细胞瘤，有 M 蛋白（单克隆蛋白增高） 正 常克隆蛋白受抑制 与发病关系最密切的淋巴因子是 IL—6，进一步恶化 临表：1、浸润表现：骨质破坏 北医内科学考研专业课辅导笔记 10 2、Ig 异常表现（高粘滞综合征、肺损害（机制）、感染） 3、肾损害 诊断：1、骨 髓浆细胞大于 15% 2、M 蛋白 3、骨破坏 治疗：三联 化疗、 放疗、2FNα 凝血因子及其部分特性： 因子 2、7、9、10 与维生素 K 相关 十三个因子缺因子 6。FVI：系指活化的因子 V，现不 用 因子 III 不在血液中出现，是组织因子 因子 4 是钙离子，不是蛋白质
醫學考研網 北医内科学考研专业课辅导笔记11 血小板和出血功能鉴别表 血小板功能 病及进一步检查血小板计数出血时间血块收缩CT(凝血时间)KPTT或APTT PTTT束臂试验 血管壁 阳性 血小板减少性紫癜(骨穿査巨核细胞) 血小板功能不好 查血小板功能) F8.9.11.12缺乏 (纠正试验) 内外源性缺因子 2.5.10或缺W、双香豆素 DIC(3P试验和 FDP) 延长
北医内科学考研专业课辅导笔记 11 血小板和出血功能鉴别表 血小板功能 病及进一步检查 血小板计数 出血时间 血块收缩 CT （ 凝 血 时 间）KPTT 或 APTT PT TT 束 臂 试 验 血管壁 √ √ √ √ √ √ 阳性 血小板减少性紫癜（骨穿查巨核细胞） 血小板功能不好 （ 查 血 小 板 功 能） F8.9.11.12 缺 乏 （纠正试验） 内外源性缺因子 2.5.10 或缺 VK、 双香豆素 DIC（3P 试验和 FDP） ↓ 延长 X √ √ √ ++
