(2)获得性的红细胞内在缺陷 溶血可因免疫反应、化学、物理及其他生物学因素作用于红细胞而发生，如： 自身免疫性溶血性贫血(AUTO-mmune Hemotytic Anemia,.AIHA) 化学物或药物 心性贫血 脾功能亢进等 (三)按溶血发生的部位分类 内：红细脆 蛋 分解（遗传性的HA) 3血管内外 AIHA 溶血性贫血确诊的实验室检验 (一)增生性贫血 月溶棉多的特征 ①血象：网织红细胞明显增高>0.015常是0.05-0.25，细胞形态改变（如可见红细胞大小不均、嗜多色性红细胞、点彩红细 胞、Howell-Joly's Bodies、.Cabot's ring Bodies、.有核红细胞及异形红细胞) ②骨家：骨明显或活跃.以红系为主>0,30（正常参考值020），中、晚红细跑比明显增多一 ①红细胞生存时间的缩短：用同位素51C测定红细胞生存时间的缩短，是诊断溶血性贫血最直接的证据 正常人的半哀期(T12): 25 35 day 送增 的特5day O血浆乳酸脱复酶：红细胞破坏后，LDH1、DH2释放如血浆. 不过，这种检测特异性不高 意义 (参考值：<50mgL) 血管内溶血时血浆游离血红蛋白增洁 血管外溶血时血浆游离血红蛋白正常 参考值：0.71.5gL 临床意义： 血管内、外溶血，血清结合珠蛋白均降低或消失 类固醇治疗时其浓度可以增高 味：阳性表示为严重血管内溶血 二)溶血增多的特 ⑥血红蛋白尿检验：将尿液离心后，取上清液作尿液分析。若尿液中含有红细胞，会干扰结果。 者血中游离血红蛋白浓度超过肾值时，可通过肾脏排出，尿液血红蛋白检验为阳性(+~++， 一家血增多的元 ⑦含铁血黄素尿试验(Rous test):血红蛋白在肾小管中可发生分解，被释放出来铁以含铁血黄素的形式，贮存于肾小管细 含铁 血黄素可随同细胞从尿中排出，称为含铁血黄素尿。尿沉渣经过酸性亚铁氰化钾染色后， 阳性结果的临床意义：常见于慢性血管内溶血，特别是PNH患者 (二)溶血增多的特征 ⑧生 结合红素升高 尿胆原阳性 ,溶血原因的检验及常用的实验室检验 (一）红细跑膜缺陌（2）获得性的红细胞内在缺陷—— 阵发性睡眠血红蛋白尿 Paroxysmal Noctumal Hemoglolinuria，PNH （二）红细胞外来因素所致 溶血可因免疫反应、化学、物理及其他生物学因素作用于红细胞而发生，如： 自身免疫性溶血性贫血（AUTO-Immune Hemotytic Anemia，AIHA） 化学毒物或药物 心脏瓣膜置换术后 感染所致的溶血性贫血 脾功能亢进等 （三）按溶血发生的部位分类 （1）血管内：红细胞 高血红蛋白症（获得性的HA） （2）血管外： （主要在脾脏）红细胞 血红蛋白 分解（遗传性的HA） （3）血管内、外：AIHA 二、溶血性贫血确诊的实验室检验 （一）增生性贫血 （二）溶血增多的特征 （一）增生性贫血 ①血象：网织红细胞明显增高>0.015常是0.05-0.25，细胞形态改变（如可见红细胞大小不均、嗜多色性红细胞、点彩红细 胞、Howell-Jolly´s Bodies、Cabot´s ring Bodies、有核红细胞及异形红细胞） ②骨髓象：骨髓增生明显或活跃，以红系为主>0.30（正常参考值0.20），中、晚红细胞比例明显增多 （二）溶血增多的特征 ①红细胞生存时间的缩短：用同位素51Cr测定红细胞生存时间的缩短，是诊断溶血性贫血最直接的证据 正常人的半衰期（T1/2）：25 ～ 35 day HA患者的半衰期：<15 day （二）溶血增多的特征 ②血浆乳酸脱氢酶：红细胞破坏后，LDH1、LDH2释放如血浆。 不过，这种检测特异性不高 （二）溶血增多的特征 ③血浆游离血红蛋白测定 （参考值:<50mg/L） 临床意义： 血管内溶血时血浆游离血红蛋白增高 血管外溶血时血浆游离血红蛋白正常 （二）溶血增多的特征 ④血清结合珠蛋白（Haptoglobin）测定 参考值：0.7 ～ 1.5g/L 临床意义： 血管内、外溶血，血清结合珠蛋白均 降低或消失 肝脏疾病时其浓度也减少 感染或炎症、恶性疾病、类固醇治疗时其浓度可以增高 ⑤血浆高铁血红蛋白（methemalbumin）试验 正常结果：阴性 临床意义：阳性表示为严重血管内溶血 （二）溶血增多的特征 ⑥血红蛋白尿检验：将尿液离心后，取上清液作尿液分析。若尿液中含有红细胞，会干扰结果。 正常结果：阴性 临床意义：当患者血中游离血红蛋白浓度超过肾阈值时，可通过肾脏排出，尿液血红蛋白检验为阳性（+～++++） （二）溶血增多的特征 ⑦含铁血黄素尿试验（Rous test）：血红蛋白在肾小管中可发生分解，被释放出来铁以含铁血黄素的形式,贮存于肾小管细 胞内。当肾小管细胞脱落时，含铁血黄素可随同细胞从尿中排出，称为含铁血黄素尿。尿沉渣经过酸性亚铁氰化钾染色后， 在显微镜下可见细胞内、外有普鲁士兰色圆形铁颗粒 正常结果：阴性 阳性结果的临床意义：常见于慢性血管内溶血，特别是PNH患者 （二）溶血增多的特征 ⑧生化检验： 血清非结合胆红素升高 黄疸 尿胆原阳性 三、溶血原因的检验及常用的实验室检验 （一）红细胞膜缺陷