(一)一级结构与功能的关系 1.同功能蛋白的种属特异性与一级结构的关系以细胞色素C为例:细胞色素C广泛存在于真核生物细胞的线粒体中,是一种含有血红素辅基的单链蛋白质。在生物氧化时,细胞色素C在呼吸链的电子传递系统中起传递电子的作用,使血红素上铁原子的价数发生变化

一、有氧氧化的三个阶段G2丙酮酸(同酵解) 2丙酮酸 2乙酰辅酶A 2乙酰辅酶ATCA循环 在有氧时,丙酮酸可进入线粒体内氧化脱羧,生成乙酰辅酶A再 进入三羧酸循环:

原核微生物:细胞内有明显核区,但没有核膜 包围;核区内含有一条双链DNA构成的细菌 染色体;能量代谢和很多合成代谢均在质膜上 进行;蛋白质合成“车间”-核糖体分布在细 胞质中。 真核微生物:细胞核具有核膜,能进行有丝分 裂,细胞质中存在线粒体或同时存在叶绿体等 多种细胞器

医学遗传学——07线粒体遗传

复旦大学上海医学院：《医学遗传学 Medical Genetics》课程PPT教学课件（英文）13线粒体病 mitochondrial diseases

Medical Genetics Mutations (changes) in the mitochondrial chromosome are responsible for a number of disorders

1. Biochemical & Genetic abnormalities 2. The Symptoms of Mitochondrial Disease 3. LHON 4. MERRF 5. MELAS 6. Kearns-Sayre Syndrome 7.Mitochondrial Disease Treatment 8. The Prognosis 9. Future Goals

1．掌握差速离心法和密度梯度离心法的原理。 2．熟悉哺乳动物细胞的细胞核、线粒体分离和纯化的实验方法

第一章生物化学实验基本知识与操作 第一节生物化学实验基本知识 第二节 第二章分光光度技术 实验一双缩脲法测定蛋白质浓度 实验二 Folin-酚试剂法(Lowry 法)测定蛋白质浓度 实验三紫外分光光度法测定蛋白质浓度 实验四考马斯(Comessie)亮兰结合法测定蛋白质浓度 实验五BCA 法测定蛋白质浓度 实验六激素对血糖浓度的影响及血糖的测定 第三章生物大分子的提取、沉淀和离心分离技术 第一节生物材料的选取与预处理 第二节生物大分子的沉淀分离技术 第三节生物大分子离心分离技术 实验七鸡血SOD的提取、分离及活力测定 实验八碱性磷酸酶的制备及活力测定 实验九酪蛋白的制备 实验十动物肝脏中提取DNA 实验十一猪心肌细胞线粒体可溶性ATP合酶的提 第四章电泳技术 实验十二DNA 琼脂糖凝胶电泳 实验十三血浆脂蛋白琼脂糖凝胶电泳 实验十四聚丙烯酰胺凝胶电泳分离乳酸脱氢酶同工酶 实验十五蛋白质分子量的测定——SDS-聚丙烯凝胶电泳 实验十六聚丙烯酰胺等电聚焦电泳 第五章层析技术 第一节 层析技术概述 吸附层析 第三节 分配层析 第四节 离子交换层析 第五节 凝胶层析 第六节亲和层析 第七节 高效液相层析 实验十七氨基酸的纸上层析与氨基酸的转氨基作用 实验十八血清-球蛋白的分离纯化与鉴定 实验十九 亲和层析纯化胰蛋白酶 实验十二离子交换层析分离氨基酸 实验二十一蛋白质分子量测定——凝胶过滤层析法 第六章 分子生物学基本技术 核酸分子杂交 聚合酶链反应 第三节分子克隆 实验二十二Southern杂交分析 实验二十三 Northern 杂交分析 实验二十四 PCR 基因扩增 验二十五质粒DNA的提取及酶切 实验二十六 DNA重组实验 实验二十七大肠杆菌感受态细胞的制备及转化 附录一常用缓冲液的配制方法 附录二易变质及需要特殊方法保存的试剂 附录三一般化学试剂的分级 附录四 English words in the lab

生物呼吸 呼吸链顺序 呼吸链组成 线粒体