第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 概述 第一节 重症肌无力 第二节 周期性瘫痪 …第三节 多发性肌炎和皮肌炎 第四节 进行性肌营养不良症 第五节 肌强直性肌病 第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 第四节 进行性肌营养不良症 第五节 肌强直性肌病 第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病 第一节 重症肌无力 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 概 述 第二节 周期性瘫痪 第十七章神经－肌肉接头和肌肉疾病
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 概述 分类 主要分两类 1.神经-肌肉接头疾病 (1)病变部位：神经肌肉接头处 (2) 主要疾病有： >重症肌无力(MG ) >Lamber-Eaton肌无力综合征
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 1.神经-肌肉接头疾病 （1）病变部位：神经肌肉接头处 （2）主要疾病有： ➢重症肌无力（ MG ） ➢Lamber-Eaton肌无力综合征 概 述 分类 主要分两类
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 概述 分类 2.肌肉疾病 (1)病变部位：骨骼肌 >周期性瘫痪 >多发性肌炎和皮肌炎 (2)主要疾病有 >进行性肌营养不良症 >强直性肌营养不良症 线粒体肌病或线粒体脑肌病
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 ➢ 周期性瘫痪 ➢ 多发性肌炎和皮肌炎 ➢ 进行性肌营养不良症 ➢ 强直性肌营养不良症 ➢ 线粒体肌病或线粒体脑肌病 2.肌肉疾病 （1）病变部位：骨骼肌 （2）主要疾病有 分类 概 述
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 概述 骨骼肌的解剖生理 1.骨骼肌：执行人体运动功能，是能量代谢的主要 部位 2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长 为10-15cm,直径7-100μm 3.肌膜：有兴奋传递的功能 4.肌原纤维由粗、细肌丝组成 粗肌丝：含肌球蛋白固定于肌节的暗带(A带) 细肌丝：含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端游 离伸向暗带
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 1.骨骼肌：执行人体运动功能，是能量代谢的主要 部位 2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长 为10－15cm，直径7-100μm 3.肌膜：有兴奋传递的功能 4.肌原纤维由粗、细肌丝组成 粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带） 细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端游 离伸向暗带 骨骼肌的解剖生理 概 述
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 概述 骨骼肌的解剖生理 5.骨骼肌由两型肌纤维构成： 工型 慢缩肌纤维。在维持体位 红肌纤维 有关的肌肉中比例较高 工型 快缩肌纤维。与运动直接 白肌纤维 有关的肌肉中比例高，骨 骼肌受运动神经支配
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 5.骨骼肌由两型肌纤维构成： Ⅰ型 红肌纤维 慢缩肌纤维。在维持体位 有关的肌肉中比例较高 Ⅱ型 白肌纤维 快缩肌纤维。与运动直接 有关的肌肉中比例高，骨 骼肌受运动神经支配 骨骼肌的解剖生理 概 述
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 概述 骨骼肌的解剖生理 6神经肌肉接头结构： )突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊 泡且内含乙酰胆碱(acetylcholine,Ach) 2)突触间隙（较狭小），内有乙酰胆碱酯酶，能降 解Ach 3)突触后膜（肌膜的终板）含有许多皱褶，乙酰胆 碱受体(acetycholine receptors,AchR)分布于皱 褶上
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 1)突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊 泡且内含乙酰胆碱 （acetylcholine, Ach) 2)突触间隙（较狭小），内有乙酰胆碱酯酶，能降 解Ach 3)突触后膜（肌膜的终板）含有许多皱褶，乙酰胆 碱受体（acetycholine receptors,AchR)分布于皱 褶上 6.神经肌肉接头结构： 骨骼肌的解剖生理 概 述
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 概述 骨骼肌的解剖生理 7.神经肌肉接头的传递 >是电学和化学传递结合的复杂过程 >电冲动-神经轴突-神经末梢-钙通道开放-囊泡中 的Ach释放-进入突触间隙。 >释放的Ach去向有三：
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 7.神经肌肉接头的传递 ➢ 是电学和化学传递结合的复杂过程 ➢ 电冲动-神经轴突-神经末梢-钙通道开放-囊泡中 的Ach释放-进入突触间隙。 ➢ 释放的Ach去向有三： 骨骼肌的解剖生理 概 述
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 概述 骨骼肌的解剖生理 1/3Ach弥漫到突触后膜与AchR结合-阳离子通道 开放-Na+内流、K+外溢-肌膜去极化产生终板电位， 扩散至肌纤维-引起肌纤维收缩 1/3的Ach分子被胆碱酯酶水解灭活，生成乙酸和 胆碱，胆碱被突触前膜摄取重新合成Ach 1/3的Ach分子即被突触前膜重新摄取-准备另一次 释放-肌浆中Ca2+浓度下降-粗细肌丝复位-肌肉舒 张-Na+外流、K+内流-静息膜电位恢复，一次收 缩周期完成
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 • 1/3 Ach弥漫到突触后膜与AchR结合-阳离子通道 开放-Na+内流、K+外溢-肌膜去极化产生终板电位， 扩散至肌纤维-引起肌纤维收缩 • 1/3的Ach分子被胆碱酯酶水解灭活，生成乙酸和 胆碱，胆碱被突触前膜摄取重新合成Ach • 1/3的Ach分子即被突触前膜重新摄取-准备另一次 释放-肌浆中Ca2+浓度下降-粗细肌丝复位-肌肉舒 张-Na+外流、K+内流-静息膜电位恢复，一次收 缩周期完成 骨骼肌的解剖生理 概 述
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 突触前膜神经末梢 Lambert-Eation综合征一抗体 氨基糖甙类抗生素 突触囊泡 Ca2+通道 重症肌无力 肉毒毒素 (AChR-Ab) 突触间隙 AChR 突触后膜 图17-1神经-肌肉接头突触结构示意图
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 图17-1 神经-肌肉接头突触结构示意图
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 概述 发病机制 神经肌肉接头病变的机制 (1)突触前膜病变-Ach合成和释放障碍 肉毒杆菌中毒 Ach释放障碍 突触前膜病变 氨基糖甙类药物、 Lambert-Eaton Ach合成和释放减少 (肌无力综合征)
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 突 触 前 膜 病 变 肉毒杆菌中毒 氨基糖甙类药物、 Lambert-Eaton (肌无力综合征) Ach释放障碍 Ach合成和释放减少 神经肌肉接头病变的机制 （1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍 发病机制 概 述