第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 第一节多发性硬化 第二节视神经脊髓炎 第三节急性播散性脑脊髓炎 第四节弥漫性硬化和同心圆性硬化 第五节脑白质营养不良 第六节脑桥中央髓鞘溶解症
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 第一节 多发性硬化 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症 第二节 视神经脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆性硬化 第五节 脑白质营养不良 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 概述 概念 >脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓 鞘病变为主要特征的一组疾病 》“脱髓鞘”一病程中的， 病理特征性表现 有三条公认的病理标准 注意
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 ➢脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓 鞘病变为主要特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘”——病程中的， 病理特征性表现 有三条公认的病理标准 注意 概 述 概 念
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 概述 病理标准 ①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散 性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶 ②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质， 沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润 ③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完 整，无华勒变性或继发传导束变性
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 ① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散 性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶 ② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质， 沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润 ③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完 整，无华勒变性或继发传导束变性 概 述 病理标准
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 概述 临床分类 遗传性脱髓鞘疾病 获得性脱髓鞘疾病 >继发于其它疾病的脱髓鞘病 >原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 获得性脱髓鞘疾病 概 述 临床分类 遗传性脱髓鞘疾病 ➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 概述 髓鞘生理 神经纤维（轴突） 髓鞘 ①有利于神经冲动快速传导 ②对神经轴突起绝缘作用 正常髓鞘 ③对神经轴突起保护作用 损伤的髓
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 ① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用 概 述 髓鞘生理
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 第一节多发性硬化 Multiple Sclerosis,MS
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 第一节 多发性硬化 Multiple Sclerosis，MS
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 概念 多发性硬化(multiple sclerosis,MS) 是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为 主要特点的免疫性疾病 >最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、脑干和小脑 >主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶 与病程中呈现的缓解复发 >症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DT)
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 ➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑 ➢主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶 与病程中呈现的缓解复发 ➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT) 多发性硬化 概 念 多发性硬化（multiple sclerosis, MS） 是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为 主要特点的免疫性疾病
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 病因及发病机制 基本神经元结构 迄今不明 树突 细胞体 轴丘 髓鞘 轴突 郎飞氏结
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 迄今不明 多发性硬化 病因及发病机制
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 病因及发病机制 +病毒感染与自身免疫反应 病毒感染 激活自身 攻击髓鞘碱性 免疫系统 蛋白(MBP)
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 病毒感染与自身免疫反应 激活自身 免疫系统 多发性硬化 病因及发病机制 病毒感染 攻击髓鞘碱性 蛋白（MBP）
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 病因及发病机制 +分子模拟(molecular mimicry)学说 >感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原 >病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基 酸序列相同或极相近 >T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 分子模拟（molecular mimicry）学说 ➢感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原 ➢病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基 酸序列相同或极相近 ➢T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变 多发性硬化 病因及发病机制