课程名称 神经病学 授课专业及层次 授课内容 脱髓鞘疾病 学时数2学时 教学目的 多发性硬化的临床特点、诊断、治疗。 重点 多发性硬化的临床特点、诊断、治疗。 难点 多发性硬化的诊断. 自学内容 视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎, 使用教具 多媒体 相关学科知识解剖学、生理学、药理学、病理学、心理学 教学法1.讲述式2.举例试3.图表法4。互动试 讲授内容纲要、要求及时间分配 脱髓鞘疾病 5分钟 多发性硬化 5分钟 一、概述 脱髓鞘病是一组在病理上以神经纤维随鞘脱失为主,轴索损伤轻,神经 10分钟 细胞保持相对完好为特点的神经系统疾病。 二、流行病学 1.MS的发病率随纬度而增加,离赤道愈远发病率愈高。 2.移民的流行病学资料表明,提示15岁前与某种外界环境因素接触 5分钟 可能在MS发病中起重要作用。 3分钟 3.流行病学资料显示,遗传因素对MS的易感性起作用,某些民族如爱 斯基摩人、西伯利亚的雅库特人和非洲的班图人,以及吉普赛人不径患MS。 三、病因和发病机制 迄今不明,MS可能是某些具有易感基因的个体,在儿童时期受环境因 素的影响而诱发,经过10~30年的潜伏期后发生MS。 四、病理 主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。硬化斑多见于脑 室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质,视神经、视交叉 急性期:髓鞘崩解脱失,轴突相对完好,少突胶质细胞轻度变性和增生
2 课程名称 神经病学 授课专业及层次 授课内容 脱髓鞘疾病 学时数 2 学时 教学目的 多发性硬化的临床特点、诊断、治疗。 重 点 多发性硬化的临床特点、诊断、治疗。 难 点 多发性硬化的诊断。 自学内容 视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。 使用教具 多媒体 相关学科知识 解剖学、生理学、药理学、病理学、心理学 教 学 法 1.讲述式 2。举例式 3。图表法 4。互动式 讲授内容纲要、要求及时间分配 脱髓鞘疾病 多发性硬化 一、概述 脱髓鞘病是一组在病理上以神经纤维髓鞘脱失为主,轴索损伤轻,神经 细胞保持相对完好为特点的神经系统疾病。 二、流行病学 1.MS 的发病率随纬度而增加,离赤道愈远发病率愈高。 2.移民的流行病学资料表明,提示 15 岁前与某种外界环境因素接触 可能在 MS 发病中起重要作用。 3.流行病学资料显示,遗传因素对 MS 的易感性起作用,某些民族如爱 斯基摩人、西伯利亚的雅库特人和非洲的班图人,以及吉普赛人不径患 MS。 三、病因和发病机制 迄今不明, MS 可能是某些具有易感基因的个体,在儿童时期受环境因 素的影响而诱发,经过 10~30 年的潜伏期后发生 MS。 四、病理 主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。硬化斑多见于脑 室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质,视神经、视交叉。 急性期:髓鞘崩解脱失,轴突相对完好,少突胶质细胞轻度变性和增生; 血管周围炎性细胞浸润;斑块(多为软化坏死灶)呈暗灰色或深红色、境界 5 分钟 5 分钟 10 分钟 5 分钟 3 分钟
讲授内容纲要、要求及时间分配(附页) 五、临床表现 2分钟 多发性硬化病变在空间上的多发性(即散在于CNS的多数病灶)和在时 10分钟 间上的多发性(即病程中的缓解复发),构成多发性硬化临床经过及其症状和 体征的主要特点 MS特征性症状和体征(8点) 1) 不对称性痉挛性轻截瘫 10分钟 2) 视力下降:视神经可与脊髓先后或同时受累 3) 眼肌麻痹特别是核问性眼肌麻痹 4 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 6) 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 7) 共济失调 8) Charcot三联征 六、MS临床分型 病程分型 临床表现 1分钟 复发-缓解(R-R)型MS临床最常见,约占85%,疾病早 5分钟 期出现多次复发和缓解,可急 性发病或病情恶化,之后可以恢复,两次复发间病情稳定 4分钟 10分钟 继发进展(SP)型MS R-R型患者经过一段时间可转为 此型,患病25年后80%的患者 转为此型。病情进行性加重不再缓解,伴或不伴急性复发 4
4 讲授内容纲要、要求及时间分配(附页) 五、临床表现 多发性硬化病变在空间上的多发性(即散在于 CNS 的多数病灶)和在时 间上的多发性(即病程中的缓解复发),构成多发性硬化临床经过及其症状和 体征的主要特点 MS 特征性症状和体征(8 点) 1) 不对称性痉挛性轻截瘫 2) 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 3) 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 4) 眼球震颤 5) 感觉障碍:不对称性或杂乱性 6) 束带感,Lhermitte 征,痛性肌痉挛 7) 共济失调 8) Charcot 三联征 六、MS 临床分型 病程分型 临床表现 复发-缓解(R-R)型 MS 临床最常见,约占 85%,疾病早 期出现多次复发和缓解,可急 性发病或病情恶化,之后可以恢复,两次复发间病情稳定 继发进展(SP)型 MS R-R 型患者经过一段时间可转为 此型,患病 25 年后 80%的患者 转为此型。病情进行性加重不再缓解,伴或不伴急性复发 2 分钟 10 分钟 10 分钟 1 分钟 5 分钟 4 分钟 10 分钟
原发进展型MS 约占10%、起病年龄偏大(40~60 岁),发病后轻偏瘫或轻截瘫在 相当长时间内缓慢进展,发病后神经功能障碍逐渐进展,出现 小脑或脑干症状,MI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少, CSF炎性改变较少 进展复发型MS 临床罕见,在原发进展到病程基 础上同时伴急性复发 良性型MS 约占10%,病程是现自发缓解 七、辅助检查 脑脊液细胞数、IgG指数和1gG寡克隆带,诱发电位和磁共振成像等三 项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。 八、诊断 诊断-Poser诊断标准 •临床确诊 >有两次发作,临床提示两个部位病灶 >有两次发作,临床提示一个部位病灶,另一个为亚临床病灶 ·实验室检查支持临床确诊
5 原发进展型 MS 约占 10%、起病年龄偏大(40~60 岁),发病后轻偏瘫或轻截瘫在 相当长时间内缓慢进展,发病后神经功能障碍逐渐进展,出现 小脑或脑干症状,MRI 显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少, CSF 炎性改变较少 进展复发型 MS 临床罕见,在原发进展到病程基 础上同时伴急性复发 良性型 MS 约占 10%,病程是现自发缓解 七、辅助检查 脑脊液细胞数、IgG 指数和 IgG 寡克隆带,诱发电位和磁共振成像等三 项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。 八、诊断 诊断-Poser 诊断标准 ⚫临床确诊 ➢有两次发作,临床提示两个部位病灶 ➢有两次发作,临床提示一个部位病灶,另一个为亚临床病灶 ⚫实验室检查支持临床确诊
讲授内容纲要、要求及时间分配(附页)】 >两次发作,临床表现一个部位病灶或一个亚临床病灶证据,CSF寡克隆 带阳性或1gG增高 2分钟 →一次发作,临床表现两个部位病灶,CSF寡克隆带阳性或1gG增高 10分钟 一次发作,临床表现有一个部位病灶,另一个为亚临床病灶,CSF寡克隆 带阳性或IgG增高 10分钟 九、鉴别诊断 3分钟 (1)复发性疾病(2)脑肿瘤 5分钟 十、治疗原则 避免或减少促使多发性硬化病情加重或复发的外界因素 阻止病程进展 减少复发,延长缓解期,缩短复发期 积极预防各种并发症 重视生活护理,提高生存质量 总结
6 讲授内容纲要、要求及时间分配(附页) ➢两次发作,临床表现一个部位病灶或一个亚临床病灶证据,CSF 寡克隆 带阳性或 IgG 增高 ➢一次发作,临床表现两个部位病灶,CSF 寡克隆带阳性或 IgG 增高 一次发作,临床表现有一个部位病灶,另一个为亚临床病灶,CSF 寡克隆 带阳性或 IgG 增高 九、鉴别诊断 (1) 复发性疾病(2)脑肿瘤 十、治疗原则 避免或减少促使多发性硬化病情加重或复发的外界因素 阻止病程进展 减少复发,延长缓解期,缩短复发期 积极预防各种并发症 重视生活护理,提高生存质量 总结 2 分钟 10 分钟 10 分钟 3 分钟 5 分钟