教案 姓名牛敬忠2007~2008学年第1学期时间2007.1119节次5-6
1 教 案 姓名牛敬忠 2007～ 2008 学年第 1 学期 时间 2007.11.19 节次 5-6
课程名称 神经病学 授课专业及层次2003级临床医学与英语本科 授课内容 神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病 学时数2学时 使学生对重症肌无力、周期性麻痹的病因、临床表现、诊断要点及治疗原则有明 教学目的 确认识及掌握。 重症肌无力的概念、临床表现、治疗及危象概念、类型、临床表现、鉴别诊断和 重 点 抢救原则。周期性瘫痪的概念、临床表现和治疗 神经-肌肉接头的解剖和传递特点和重症肌无力的病因和发病机制、周期性瘫痪的 难点 病因及发病机制，离子通道病。 自学纳容 Lambert-Eaton综合征、强直性营养不良等 使用教具1、黑板：2、多媒体；3，挂图 相关学科知识神经解剖学知识、神经生理、药理学知识，与肌肉疾病有关的躯体疾病 教学法1.授述式：2，引导式；3启发式 讲授内容纲要、要求及时间分配 复习上次头痛和神经变性疾病 5分钟 神经-肌肉接头疾病 Disease of Neuromuscular Junction) 一、概述 5分钟 1、概念 2、运动单位 3、神经肌肉接头传递 二、重症肌无力 4分钟 病因及发病机制 自身免疫病 遗传因素 2、病理 3、临床表现 10分钟 (特征性临床表现：部分或全身骨骼肌易疲劳，波动性肌无力，活动 后加重，休息后减轻，晨轻暮重等
2 课程名称 神经病学 授课专业及层次 2003 级临床医学与英语本科 授课内容 神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病 学时数 2 学时 教学目的 使学生对重症肌无力、周期性麻痹的病因、临床表现、诊断要点及治疗原则有明 确认识及掌握。 重 点 重症肌无力的概念、临床表现、治疗及危象概念、类型、临床表现、鉴别诊断和 抢救原则。周期性瘫痪的概念、临床表现和治疗。 难 点 神经-肌肉接头的解剖和传递特点和重症肌无力的病因和发病机制、周期性瘫痪的 病因及发病机制，离子通道病。 自学内容 Lambert-Eaton 综合征、强直性营养不良等 使用教具 1、黑板；2、多媒体；3.挂图 相关学科知识 神经解剖学知识、神经生理、药理学知识，与肌肉疾病有关的躯体疾病 教 学 法 1．授述式；2。引导式；3 启发式 讲授内容纲要、要求及时间分配 复习上次头痛和神经变性疾病 神经-肌肉接头疾病 （Disease of Neuromuscular Junction） 一、概述 1、概念 2、运动单位 3、神经肌肉接头传递 二、重症肌无力 1、病因及发病机制 自身免疫病 遗传因素 2、病理 3、临床表现 ⑴特征性临床表现：部分或全身骨骼肌易疲劳，波动性肌无力，活动 后加重，休息后减轻，晨轻暮重等。 ⑵女性多在 40 岁前发病，常合并胸腺增生，男性多在中年以后发病， 5 分钟 5 分钟 4 分钟 10 分钟
讲授内容纲要、要求及时间分配（附页）】 4、Osserman临床分型： 该分型有助于临床治疗分期及判定预后。 I型：眼肌型(15%~20%)。 ⅡA型：轻度全身型(30%)，进展缓慢，药物敏感，眼肌可受累，无危象。 ⅡB型：中度全身型(25%)，骨骼肌、延髓肌严重受累，药物不敏感，不 发生危象。 Ⅲ型：重症急进型(15%)，症状重，进展快，数周至数月达高峰，可发生 危象，需行气管切开或辅助呼吸，常伴胸腺瘤，药物疗效差，死亡率高。 V型：迟发重症型(10%)，从I型逐渐发展至ⅡA、ⅡB型和Ⅲ型。 5、辅助检查 ()胸部CT可发现胸腺瘤，常见于40岁以上患者。 (2)约80%的MG患者可见特异性EMG异常5Hz)为阳性反应（动作电位 3分钟 波幅递减10%以上)。 (3)85%~90%的全身型患者AChR-Ab阳性，Ab滴度可与临床症状不 致。 (4)抗胆碱酯酶药物试验： (⑤)疲劳Uo小y试验：受累肌肉重复活动后可见肌无力明显加重。 6、诊断及鉴别诊断 ()诊断诊断主要根据病变侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重的临床 特点，以及疲劳试验、AChR-Ab滴度增高及神经重复电刺激检查等 5分钟 (2公)鉴别诊断
3 讲授内容纲要、要求及时间分配（附页） 4、Osserman 临床分型： 该分型有助于临床治疗分期及判定预后。 Ⅰ型：眼肌型(15%~20%)。 ⅡA 型：轻度全身型(30%)，进展缓慢，药物敏感，眼肌可受累，无危象。 ⅡB 型：中度全身型(25%)，骨骼肌、延髓肌严重受累，药物不敏感，不 发生危象。 Ⅲ型：重症急进型(15%)，症状重，进展快，数周至数月达高峰，可发生 危象，需行气管切开或辅助呼吸，常伴胸腺瘤，药物疗效差，死亡率高。 Ⅳ型：迟发重症型(10%)，从Ⅰ型逐渐发展至ⅡA、ⅡB 型和Ⅲ型。 5、辅助检查 (1) 胸部 CT 可发现胸腺瘤，常见于 40 岁以上患者。 (2) 约 80%的 MG 患者可见特异性 EMG 异常 5Hz)为阳性反应(动作电位 波幅递减 10%以上)。 (3) 85%~90%的全身型患者 AChR-Ab 阳性，Ab 滴度可与临床症状不一 致。 (4) 抗胆碱酯酶药物试验： (5) 疲劳(Jolly)试验：受累肌肉重复活动后可见肌无力明显加重。 6、诊断及鉴别诊断 ⑴诊断 诊断 主要根据病变侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重的临床 特点，以及疲劳试验、AChR-Ab 滴度增高及神经重复电刺激检查等 ⑵ 鉴别诊断 3 分钟 5 分钟
7、治疗 (1)对症治疗 (2病因治疗 7分钟 8、重症肌无力危象 (1)临床类型及鉴别 (2处置原则 6分钟 三、Lambert-Eaton综合征 以自学为主 提问和回答问题 3分钟 2分钟
4 7、治疗 ⑴对症治疗 ⑵病因治疗 8、重症肌无力危象： ⑴临床类型及鉴别 ⑵处置原则 三、Lambert-Eaton 综合征 以自学为主 提问和回答问题 7 分钟 6 分钟 3 分钟 2 分钟
讲授内容纲要、要求及时间分配（附页）】 肌肉疾病(Muscular Diseases) (概述 1.肌肉疾病的概念：指骨骼肌疾病 5分钟 2.各种肌病均表现肌无力，但病因不同： 白周期性麻痹 1.概念 2.病因及发病机制 5分钟 ①低钾型周期性瘫痪 ②离子通道病 3.病理 4.临床表现 5分钟 5.实验室和辅助检查 6.诊断与鉴别诊断 ()诊断根据反复发作、 突发驰缓性瘫痪病史及体征，血清钾降低，补钾 5分钟 治疗有效等可确诊。 (2)鉴别诊断 ①甲亢性周期性瘫痪 ②高血钾型周期性瘫痪 ③正常血钾型周期性雍痪 7.治疗：补钾和预防 进行性肌营养不良症 1.概念 5分钟 2.病因及发病机制：遗传因素 3.病理 4.临床表现 ①假肥大型：假肥大型肌营养不良症(Duchenne型，DMD):最常见。 9分钟
5 讲授内容纲要、要求及时间分配（附页） 肌肉疾病（Muscular Diseases） ㈠概述 1．肌肉疾病的概念：指骨骼肌疾病 2．各种肌病均表现肌无力，但病因不同： ㈡周期性麻痹 1．概念 2．病因及发病机制 ①低钾型周期性瘫痪 ②离子通道病 3．病理 4．临床表现 5．实验室和辅助检查 6．诊断与鉴别诊断 ⑴诊断根据反复发作、突发驰缓性瘫痪病史及体征，血清钾降低，补钾 治疗有效等可确诊。 ⑵鉴别诊断 ①甲亢性周期性瘫痪 ②高血钾型周期性瘫痪 ③正常血钾型周期性瘫痪 7．治疗：补钾和预防 ㈢进行性肌营养不良症 1．概念 2．病因及发病机制：遗传因素 3．病理 4．临床表现 ①假肥大型：假肥大型肌营养不良症(Duchenne 型, DMD)：最常见。 5 分钟 5 分钟 5 分钟 5 分钟 5 分钟 9 分钟
讲授内容纲要、要求及时间分配（附页） 5.诊断根据临床表现及遗传方式，基因和Dys检测，肌电图、肌肉活检和CK 3分钟 测定等可确诊。 6.治疗无特效药 支持治疗 (四)多发性肌炎(PM) 10分钟 1.概念 2.病因 3.病理 4.临床表现 (1)病程 (2)DM肌无力与PM相似 (3)约1/3的PM或DM患者合并胶原病 5.辅助检查 6.治疗 复习本次授课内容和回答学生问题 3分钟 6
6 讲授内容纲要、要求及时间分配（附页） 5.诊断:根据临床表现及遗传方式，基因和 Dys 检测，肌电图、肌肉活检和 CK 测定等可确诊。 6．治疗 无特效药 支持治疗 （四）多发性肌炎（PM） 1.概念 2.病因 3.病理 4.临床表现 ⑴病程 ⑵DM 肌无力与 PM 相似 ⑶约 1/3 的 PM 或 DM 患者合并胶原病 5. 辅助检查 6. 治疗 复习本次授课内容和回答学生问题 3 分钟 10 分钟 3 分钟