课程名称 神经病学 授课专业及层次 授课内容 神经肌肉接头疾病 学时数2学时 了解神经-肌肉接头疾病,重症肌无力的病因及发病机制;掌握重症肌无力的临 教学目的 床表现、诊新、鉴别诊断及重症肌无力治疗原则:熟悉重症肌无力的3种危象的 鉴别与处理原则。 重点 重点介绍重症肌无力的临床表现、诊新及鉴别诊断及治疗原则。 难点 重症肌无力的发病机制及重症肌无力3种危象的鉴别和处理。 自学内容 肌无力综合征。 使用教具1、黑板;2、多媒体 相关学科知识神经解剖学知识、生理生化、药理学知识 教学法1.讲述式:2。引导式:3启发式 讲授内容纲要、要求及时间分配 神经肌肉接头疾病(diseases of neuromuscular junction)的概述 10分钟 1、神经肌肉接头2、运动单位 3、突触及发病机制涉及的不同环节 5分钟 重症肌无力 5分钟 (一)概念 5分钟 (二)病因及发病机制 1免疫学说2.遗传学说 (三)病理突触后膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽,AchR密度减 y 5分钟 (四)临床表现 1.发病情况:发病形式、首发症状等 2.临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,症状多于下午或傍晚劳累后加重,10分钟 早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。 3.临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳,肌无力不符合任何单一神 5分 经、神经根或中枢神经系统病变的分布。 4.危象: 5分钟 (五)临床分型
课程名称 神经病学 授课专业及层次 授课内容 神经肌肉接头疾病 学时数 2 学时 教学目的 了解神经-肌肉接头疾病,重症肌无力的病因及发病机制; 掌握重症肌无力的临 床表现、诊断、鉴别诊断及重症肌无力治疗原则;熟悉重症肌无力的 3 种危象的 鉴别与处理原则。 重 点 重点介绍重症肌无力的临床表现、诊断及鉴别诊断及治疗原则。 难 点 重症肌无力的发病机制及重症肌无力 3 种危象的鉴别和处理。 自学内容 肌无力综合征。 使用教具 1、黑板;2、多媒体 相关学科知识 神经解剖学知识、生理生化、药理学知识 教 学 法 1.讲述式;2。引导式;3 启发式 讲授内容纲要、要求及时间分配 一、神经肌肉接头疾病(diseases of neuromuscular junction)的概述 1、神经肌肉接头 2、运动单位 3、突触及发病机制涉及的不同环节 二、重症肌无力 (一)概念 (二)病因及发病机制 1.免疫学说 2.遗传学说 (三)病理 突触后膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽,AchR 密度减 少。 (四)临床表现 1.发病情况:发病形式、首发症状等 2.临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,症状多于下午或傍晚劳累后加重, 早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。 3.临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳,肌无力不符合任何单一神 经、神经根或中枢神经系统病变的分布。 4.危象: (五)临床分型 10 分钟 5 分钟 5 分钟 5 分钟 5 分钟 10 分钟 5 分 5 分钟
讲授内容纲要、要求及时间分配(附顷) 1.Oseerrnan分型对临床治疗分期和预后判断颇有裨益。 5分 I型:眼肌型Ⅱa型:轻度全身型ⅡB型:中度全身型 Ⅲ型:重症急进型IV型:迟发重症型 2.其他类型 (1)新生儿MG(2)先天性MG,(3)少年型 5分钟 (六)辅助检查 1.胸部X线和CT平扫可发现胸腺瘤,常见于40岁以上患者.。 5分钟 2.电生理检查可发现神经肌肉传递障碍。 5分钟 3.AChR-Ab滴度增高 (七)诊断与鉴别诊断 诊断主要根据病变侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重的临床特点,以 及疲劳试验、AChR-Ab滴度增高及神经重复电刺激检查等 10分钟 鉴别诊断 (八)治疗 10分钟 1、首选:胸腺摘除。 2、次选:病情严重不能手术时,可予血浆交换配合皮质类固醇治疗,逐渐过渡到 单用皮质类固醇治疗,等病情好转且稳定后行胸腺摘除,术后维持原剂量,再酌情减量 于2-4年内缓慢减量至停。 3、三选:不能做胸腺摘除的重症肌无力病人,给予皮质类固醇冲击治疗,同时加 用依木兰或环胞菌素A,以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象
讲授内容纲要、要求及时间分配(附页) 1.Oseerrnan 分型对临床治疗分期和预后判断颇有裨益。 I 型:眼肌型 ⅡA 型:轻度全身型 IIB 型:中度全身型 Ⅲ型:重症急进型Ⅳ型:迟发重症型 2.其他类型 (1)新生儿 MG (2)先天性 MG,(3)少年型 (六)辅助检查 1.胸部 X 线和 CT 平扫可发现胸腺瘤,常见于 40 岁以上患者。 2.电生理检查可发现神经肌肉传递障碍。 3.AChR-Ab 滴度增高 (七)诊断与鉴别诊断 诊断 主要根据病变侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重的临床特点,以 及疲劳试验、AChR-Ab 滴度增高及神经重复电刺激检查等 鉴别诊断 (八)治疗 1、首选:胸腺摘除。 2、次选:病情严重不能手术时,可予血浆交换配合皮质类固醇治疗,逐渐过渡到 单用皮质类固醇治疗,等病情好转且稳定后行胸腺摘除,术后维持原剂量,再酌情减量, 于 2-4 年内缓慢减量至停。 3、三选:不能做胸腺摘除的重症肌无力病人,给予皮质类固醇冲击治疗,同时加 用依木兰或环胞菌素 A,以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。 5 分 5 分钟 5 分钟 5 分钟 10 分钟 10 分钟