第十二章运动障碍性疾病 第十二章 运动障碍性疾病 概述 第一节 帕金森病 第二节) 肝豆状核变性 第三节小舞蹈病 第四节 亨廷顿病 第五节 肌张力障碍 第六节其他运动障碍性疾病
第十二章运动障碍性疾病 概述 第一节 帕金森病 第二节 肝豆状核变性 第三节 小舞蹈病 第四节 亨廷顿病 第五节 肌张力障碍 第六节 其他运动障碍性疾病 第十二章 运动障碍性疾病
第十二章运动障碍性疾病 概述 定义 +运动障碍性疾病(movement disorders),又称为锥 体外系疾病(extrapyramidal diseases). +是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异 常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系 统疾病，大多与基底节病变有关
第十二章运动障碍性疾病 运动障碍性疾病(movement disorders),又称为锥 体外系疾病(extrapyramidal diseases) 是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异 常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系 统疾病，大多与基底节病变有关 概 述 定 义
第十二章运动障碍性疾病 概述 与疾病有关的解剖结构 基底节 尾状核 壳核苍白球 丘脑底核 黑质 神经纤维环路 皮质一皮质环路 黑质一纹状体环路 纹状体一苍白球环路
第十二章运动障碍性疾病 基底节 神经纤维环路 皮质—皮质环路 黑质—纹状体环路 纹状体—苍白球环路 尾状核 壳核 苍白球 丘脑底核 黑质 概 述 与疾病有关的解剖结构
第十二章运动障碍性疾病 概述 与疾病有关的解剖结构 大脑皮层 尾状核 和壳核 丘脑 苍白球 下丘脑核团 黑质
第十二章运动障碍性疾病 概 述 与疾病有关的解剖结构
第十二章运动障碍性疾病 概述 基底节常见病变 >基底节病变所表现的姿势与运动异常被称作 锥体外系症状 >分为三类，即肌张力异常（过高或过低） 、 运动迟缓、异常不自主运动（震颤、舞蹈症、 投掷症、手足徐动症、肌张力障碍) >一般没有瘫痪，感觉及共济运动也不受累
第十二章运动障碍性疾病 ➢基底节病变所表现的姿势与运动异常被称作 锥体外系症状 ➢分为三类，即肌张力异常（过高或过低）、 运动迟缓、异常不自主运动（震颤、舞蹈症、 投掷症、手足徐动症、肌张力障碍） ➢一般没有瘫痪，感觉及共济运动也不受累 概 述 基底节常见病变
第十二章运动障碍性疾病 概述 基底节常见病变 黑质一纹状体 肌强直 帕金森 多巴胺能通 综合征 路病变 少动 纹状体、丘 肌张力 舞蹈症 脑底核病变 低下 多动 投掷症
第十二章运动障碍性疾病 黑质-纹状体 多巴胺能通 路病变 纹状体、丘 脑底核病变 肌强直 少动 多动 肌张力 低下 帕金森 综合征 投掷症 舞蹈症 概 述 基底节常见病变
第十二章运动障碍性疾病 第一节帕金森病 Parkinson's disease
第十二章运动障碍性疾病 Parkinson’s disease 第一节 帕金森病
第十二章运动障碍性疾病 第一节帕金森病 概述 +帕金森病(Parkinson's disease,PD)又 名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变 性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态障碍为主要特征 我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增 加而升高，男性稍高于女性
第十二章运动障碍性疾病 我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增 加而升高，男性稍高于女性 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变 性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态障碍为主要特征 第一节 帕金森病 概 述
第十二章运动障碍性疾病 第一节帕金森病 病因及发病机制 环境因素 >MPTP(一种嗜神经毒1-甲基4-苯基1,2,3,6- 四氢吡啶)在人和猴均可诱发典型的帕金森综合征 >MPTP在化学结构上与某些杀虫剂和除草剂相似， 因此认为环境中与该神经毒结构类似的化学物质可 能是帕金森病的病因之一
第十二章运动障碍性疾病 环境因素 ➢MPTP（一种嗜神经毒1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6- 四氢吡啶）在人和猴均可诱发典型的帕金森综合征 ➢MPTP在化学结构上与某些杀虫剂和除草剂相似， 因此认为环境中与该神经毒结构类似的化学物质可 能是帕金森病的病因之一 第一节 帕金森病 病因及发病机制
第十二章运动障碍性疾病 第一节帕金森病 病因及发病机制 遗传因素 约10%有家族史，绝大多数为散发性，目前至少发现 有10个单基因(Park1~10)与家族性帕金森病连锁 的基因位点，已有6个与家族性帕金森病相关的致病 基因被克隆
第十二章运动障碍性疾病 遗传因素 约10%有家族史，绝大多数为散发性，目前至少发现 有10个单基因（Park1~10）与家族性帕金森病连锁 的基因位点，已有6个与家族性帕金森病相关的致病 基因被克隆 第一节 帕金森病 病因及发病机制