概论 MG是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab） 介导的、细胞免疫依赖及补体参与的 NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。 ❑主要病理：突触后膜的AChR受累

概 述 一、 锥体外系病变 随意运动调节功能障碍肌力、感觉及小脑功能不受影响 二、 锥体外系：锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路（环路）

(1)神经纤维髓鞘破坏 (2)病损分布于中枢神经系统白质 (3)神经细胞和轴突保持相对完整， 无华勒变性或继发传导束变性

位置及长度： 脊髓位于椎管内，是脑干向下的延 续部分。上端位于枕大孔处与延髓 相连，下端为圆锥，呈稍扁的圆锥 体，终于L1-2（故临床在腰椎穿刺 常取L3-5间隙，不会伤及脊髓）总 长度约为42—45CM

定 义 一、神经—肌肉接头（NMJ） 二、疾病是一组神经肌肉接头 三、处传递功能障碍疾病

定 义 原发于周围神经系统的功能和结构的障碍

脱髓鞘疾病 是一类病因、临床表现各异，具有共同 的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。 病理特征： (1)神经纤维髓鞘破坏 (2)病损分布于中枢神经系统白质 (3)神经细胞和轴突保持相对完整

(1)头皮、皮下组织、帽状腱膜和骨膜； (2)头颈部血管和肌肉； (3)颅底动脉及其分支，颅内大静脉及其分支； (4)三叉、舌咽、迷走神经及其神经节

(1)头皮、皮下组织、帽状腱膜和骨膜； (2)头颈部血管和肌肉； (3)颅底动脉及其分支，颅内大静脉及其分支； (4)三叉、舌咽、迷走神经及其神经节。 头部痛觉纤维分布

一、复习解剖 （一）外部形状 1、位于椎管内圆柱形，成人长42——45cm, 上与延髓相连，下形成脊髓圆锥，终止于 1——2腰椎间。 2、共发出31对脊神经，其中包括颈8、胸12、 腰5、骶5、尾1。脊髓相应也分为31个节段。 3、在脊髓的颈段和腰段有两个梭形膨大