第二十六次实习内分泌系统疾病理论纲要内分泌系统是机体的重要调节系统，与神经系统相辅相成而共同调节机体的生长发育和代谢，维持体内微环境的平衡和稳定。内分泌系统由下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛及APUD细胞构成。内分泌系统疾病按病变特点分为炎症、肿瘤和非肿瘤性增生、循环障碍、创伤、先天性疾病等类型；按功能分为功能亢进和功能低下。一、甲状腺疾病1.弥漫性非毒性甲状腺肿亦称单纯性甲状腺肿，系指由于缺碘使甲状腺素分泌不足，促甲状腺素分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，滤泡内胶质堆积而使甲状腺肿大的疾病，常不伴有甲状腺功能亢进。其发生与缺碘、致甲状腺肿因子、高碘及遗传与免疫因素有关。病变根据发展过程可分为三期（表13-01）。表13-01弥漫性非毒性甲状腺肿的病变特点分期大体观察镜下观察增生期双侧甲状腺对称性中度肿滤泡上皮增生呈立方状或柱状，滤（弥漫性甲状腺肿）大，表面光滑泡大，胶质少，间质充血胶质贮积期弥漫性对称性显著肿大，切J上皮细胞扁平，滤泡大，充满胶质（弥漫性胶样甲状腺面胶陈状肿)结节期不对称结节性肿大，结节无滤泡呈增生期或胶质贮积期改变，（结节性甲状腺肿）包膜，常伴有出血、坏死、可见出血、坏死。间质纤维组织增囊性及瘢痕形成生，包绕形成结节状病灶2.弥漫性毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿系由于血中甲状腺素过多所引起的临床综合征，主要表现为甲状腺肿大，基础代谢率和神经兴奋性升高一心悸、多汗、烦热、脉搏快、手震颤、多食、消瘦、乏力和突眼等。临床上称甲状腺功能亢进症（简称甲亢），又称突眼性甲状腺肿。病变特点见表13-02
第二十六次实习 内分泌系统疾病 理论纲要 内分泌系统是机体的重要调节系统，与神经系统相辅相成而共同调节机体的 生长发育和代谢，维持体内微环境的平衡和稳定。内分泌系统由下丘脑、垂体、 甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛及 APUD 细胞构成。 内分泌系统疾病按病变特点分为炎症、肿瘤和非肿瘤性增生、循环障碍、创 伤、先天性疾病等类型；按功能分为功能亢进和功能低下。 一、甲状腺疾病 1. 弥漫性非毒性甲状腺肿 亦称单纯性甲状腺肿，系指由于缺碘使甲状腺素分泌不足，促甲状腺素分泌 增多，甲状腺滤泡上皮增生，滤泡内胶质堆积而使甲状腺肿大的疾病，常不伴有 甲状腺功能亢进。其发生与缺碘、致甲状腺肿因子、高碘及遗传与免疫因素有关。 病变根据发展过程可分为三期（表 13-01）。 表 13-01 弥漫性非毒性甲状腺肿的病变特点 分期 大体观察 镜下观察 增生期 （弥漫性甲状腺肿） 双侧甲状腺对称性中度肿 大，表面光滑 滤泡上皮增生呈立方状或柱状，滤 泡大，胶质少，间质充血 胶质贮积期 （弥漫性胶样甲状腺 肿） 弥漫性对称性显著肿大，切 面胶胨状 上皮细胞扁平，滤泡大，充满胶质 结节期 （结节性甲状腺肿） 不对称结节性肿大，结节无 包膜，常伴有出血、坏死、 囊性及瘢痕形成 滤泡呈增生期或胶质贮积期改变， 可见出血、坏死。间质纤维组织增 生，包绕形成结节状病灶 2. 弥漫性毒性甲状腺肿 弥漫性毒性甲状腺肿系由于血中甲状腺素过多所引起的临床综合征，主要表 现为甲状腺肿大，基础代谢率和神经兴奋性升高—心悸、多汗、烦热、脉搏快、 手震颤、多食、消瘦、乏力和突眼等。临床上称甲状腺功能亢进症（简称甲亢）， 又称突眼性甲状腺肿。病变特点见表 13-02
表13-02弥漫性毒性甲状腺肿病变特点其他组织甲状腺大体观察甲状腺呈不同程度的弥漫对称性增大，表面光滑，切面灰红质实如眼球突出，肌肉，胶质少心脏肥大，镜下观察滤泡上皮增生呈高柱状，可呈乳头状增生及小滤泡形成：胶质稀薄，淋巴组织增生周边有吸收空泡；间质血管丰富、充血，淋巴组织增生电镜观察滤泡上皮胞质内细胞器多，分泌活跃免疫荧光滤泡基底膜上有IgG沉着碘治疗后甲状腺缩小、质实。上皮细胞变矮，增生减轻，胶质浓，吸收空泡改变少。间质血管少，充血减轻，淋巴细胞少3.甲状腺功能低下简称甲低，是甲状腺素（T3，T4）合成和释放减少或缺乏而出现的综合征。成人发病表现为粘液水肿，幼儿期发病称为克汀病或呆小症。4.甲状腺炎甲状腺炎一般分为急性、亚急性和慢性三种，主要类型见表13-03。表13-03甲状腺炎的主要类型病因大体改变镜下特点亚急性甲状腺炎病毒感染甲状腺呈不均匀似结核结节的肉芽（巨细胞性或肉芽肿性甲状腺结节状增大，质肿形成，但无干酪炎实，橡皮样。与周样坏死。多量中性粒细胞浸润形成微围组织有粘连小脓肿慢性甲状腺炎慢性淋巴细胞包自身免疫甲状腺弥漫性对甲状腺实质广泛破性疾病称性肿大，质韧，性甲状腺炎（桥坏，大量淋巴细胞本甲状腺炎）被膜轻度增厚，与浸润形成淋巴小周围组织无粘连，结，纤维组织增生切面呈分叶状及玻璃样变纤维性甲状腺不清楚甲状腺中度肿大，甲状腺滤泡萎缩，炎（慢性木样甲小叶结构消失：大病变呈结节状，质状腺炎）硬似木样，与周围量纤维组织增生，组织明显粘连少量淋巴细胞浸润纤维性甲状腺炎与慢性淋巴细胞性甲状腺炎的主要区别是（1）前者向周围组织蔓延、侵犯、粘连；后者仅限于甲状腺内：（2）前者虽有淋巴细胞浸润，但不形成淋巴小结；（3）前者有显著的纤维化及玻璃样变，质硬
表 13-02 弥漫性毒性甲状腺肿病变特点 甲状腺 其他组织 大体观察 甲状腺呈不同程度的弥漫对称性增大，表面光滑，切面灰红质实如 肌肉，胶质少 眼球突出， 心脏肥大， 淋巴组织 增生 镜下观察 滤泡上皮增生呈高柱状，可呈乳头状增生及小滤泡形成；胶质稀薄， 周边有吸收空泡；间质血管丰富、充血，淋巴组织增生 电镜观察 滤泡上皮胞质内细胞器多，分泌活跃 免疫荧光 滤泡基底膜上有 IgG 沉着 碘治疗后 改变 甲状腺缩小、质实。上皮细胞变矮，增生减轻，胶质浓，吸收空泡 少。间质血管少，充血减轻，淋巴细胞少 3. 甲状腺功能低下 简称甲低，是甲状腺素（T3，T4）合成和释放减少或缺乏而出现的综合征。 成人发病表现为粘液水肿，幼儿期发病称为克汀病或呆小症。 4. 甲状腺炎 甲状腺炎一般分为急性、亚急性和慢性三种，主要类型见表 13-03。 表 13-03 甲状腺炎的主要类型 病因 大体改变 镜下特点 亚急性甲状腺炎 （巨细胞性或肉芽肿性甲状腺 炎） 病毒感染 甲状腺呈不均匀 结节状增大，质 实，橡皮样。与周 围组织有粘连 似结核结节的肉芽 肿形成，但无干酪 样坏死。多量中性 粒细胞浸润形成微 小脓肿 慢性甲状腺炎 慢性淋巴细胞 性甲状腺炎（桥 本甲状腺炎） 自身免疫 性疾病 甲状腺弥漫性对 称性肿大，质韧， 被膜轻度增厚，与 周围组织无粘连， 切面呈分叶状 甲状腺实质广泛破 坏，大量淋巴细胞 浸 润 形 成 淋巴小 结，纤维组织增生 及玻璃样变 纤维性甲状腺 炎（慢性木样甲 状腺炎） 不清楚 甲状腺中度肿大， 病变呈结节状，质 硬似木样，与周围 组织明显粘连 甲状腺滤泡萎缩， 小叶结构消失；大 量纤维组织增生， 少量淋巴细胞浸润 纤维性甲状腺炎与慢性淋巴细胞性甲状腺炎的主要区别是（1）前者向周围 组织蔓延、侵犯、粘连；后者仅限于甲状腺内；（2）前者虽有淋巴细胞浸润，但 不形成淋巴小结；（3）前者有显著的纤维化及玻璃样变，质硬
5.甲状腺肿瘤甲状腺瘤是甲状腺滤泡上皮发生的一种最常见的良性肿瘤。多为单发，有完整包膜。根据组织形态学特点分为单纯型腺瘤、胶样型腺瘤、胎儿型腺瘤、胚胎型腺瘤、滤泡型腺瘤、嗜酸细胞腺瘤（又称Hirthle细胞腺瘤）。结节性甲状腺肿与甲状腺腺瘤的鉴别要点为：（1）前者常为多发结节、无完整包膜；后者一般单发，有完整包膜。（2）前者滤泡大小不一致，一般比正常的大；后者则相反。（3）前者周围甲状腺组织无压迫现象，邻近的甲状腺内与结节内有相似病变：后者周围甲状腺有压迫现象，周围和邻近处甲状腺组织均正常。甲状腺癌是甲状腺恶性上皮性肿瘤，最常见的内分泌恶性肿瘤。（1）乳头状癌是甲状腺癌最常见的类型，肿瘤生长慢，恶性程度较低，局部淋巴结转移较早。肿瘤呈圆形，无明显包膜，所形成的囊内可见乳头，故称乳头状囊腺癌，肿瘤常伴有出血、坏死、纤维化和钙化。镜下见癌乳头分枝多，瘤细胞核呈透明或毛玻璃状，嗜酸性假包含物和核沟，间质常见呈同心圆状的钙化小体，即砂粒体。（2）滤泡癌比乳头状癌恶性程度高、预后差。肉眼观肿瘤呈结节状，包膜不完整，境界清楚。镜下可见不同分化程度的滤泡。（3）髓样癌是由滤泡旁细胞（即C细胞）发生的恶性肿瘤，属于APUD瘤。肿瘤单发或多发，可有假包膜。镜下见癌细胞由圆形或多角形细胞组成，瘤细胞呈巢状或乳头状，间质内常有淀粉样物质沉着。电镜观察胞浆内有大小较一致的神经分泌颗粒。（4）未分化癌生长快，早期既有浸润和转移，恶性程度高，预后差。肿块边缘不规则，无包膜，常有出血、坏死。镜下见癌细胞异型性明显，组织学上可分为小细胞型、梭形细胞型、巨细胞型和混合细胞型。二、糠尿病糖尿病是一种体内胰岛素相对或绝对不足及靶细胞对胰岛素敏感性降低，或胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢素乱的一种慢性疾病，其主要特点是高血糖、糖尿。临床上表现为多饮、多尿、多食和体重减少（即三多一少），常伴有冠心病及脑血管病、糖尿病肾病、眼病和神经系统疾病。本病发病率日益增高，已成为世界性的常见多发病
5. 甲状腺肿瘤 甲状腺瘤 是甲状腺滤泡上皮发生的一种最常见的良性肿瘤。多为单发，有 完整包膜。根据组织形态学特点分为单纯型腺瘤、胶样型腺瘤、胎儿型腺瘤、胚 胎型腺瘤、滤泡型腺瘤、嗜酸细胞腺瘤（又称 Hürthle 细胞腺瘤）。结节性甲状腺 肿与甲状腺腺瘤的鉴别要点为：（1）前者常为多发结节、无完整包膜；后者一般 单发，有完整包膜。（2）前者滤泡大小不一致，一般比正常的大；后者则相反。 （3）前者周围甲状腺组织无压迫现象，邻近的甲状腺内与结节内有相似病变； 后者周围甲状腺有压迫现象，周围和邻近处甲状腺组织均正常。 甲状腺癌 是甲状腺恶性上皮性肿瘤，最常见的内分泌恶性肿瘤。 （1）乳头状癌是甲状腺癌最常见的类型，肿瘤生长慢，恶性程度较低，局 部淋巴结转移较早。肿瘤呈圆形，无明显包膜，所形成的囊内可见乳头，故称乳 头状囊腺癌，肿瘤常伴有出血、坏死、纤维化和钙化。镜下见癌乳头分枝多，瘤 细胞核呈透明或毛玻璃状，嗜酸性假包含物和核沟，间质常见呈同心圆状的钙化 小体，即砂粒体。 （2）滤泡癌比乳头状癌恶性程度高、预后差。肉眼观肿瘤呈结节状，包膜 不完整，境界清楚。镜下可见不同分化程度的滤泡。 （3）髓样癌是由滤泡旁细胞（即 C 细胞）发生的恶性肿瘤，属于 APUD 瘤。 肿瘤单发或多发，可有假包膜。镜下见癌细胞由圆形或多角形细胞组成，瘤细胞 呈巢状或乳头状，间质内常有淀粉样物质沉着。电镜观察胞浆内有大小较一致的 神经分泌颗粒。 （4）未分化癌生长快，早期既有浸润和转移，恶性程度高，预后差。肿块 边缘不规则，无包膜，常有出血、坏死。镜下见癌细胞异型性明显，组织学上可 分为小细胞型、梭形细胞型、巨细胞型和混合细胞型。 二、糠 尿 病 糖尿病是一种体内胰岛素相对或绝对不足及靶细胞对胰岛素敏感性降低，或 胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一 种慢性疾病，其主要特点是高血糖、糖尿。临床上表现为多饮、多尿、多食和体 重减少（即三多一少），常伴有冠心病及脑血管病、糖尿病肾病、眼病和神经系 统疾病。本病发病率日益增高，已成为世界性的常见多发病
糖尿病一般分为原发性糖尿病和继发性糖尿病。原发性糖尿病又分为胰岛素依赖型（又称I型糖尿病，占糖尿病的10%左右）和非胰岛素依赖型（又称I型糖尿病，约占糖尿病的90%。）I型和Ⅱ型糖尿病区别见表13-04。表13-04型和II型糖尿病区别I型Ⅱ型成年发病年龄青少年发作类型起病急，病情重，发展快起病缓慢，病情轻，发展慢明显遗传倾向不明显+HLA-胰岛细胞抗体+1胰岛病变早期为非特异性炎症早期病变不明显，后期β细胞减少，晚期表现为胰岛β细胞变淀粉样变性性、坏死、消失，胰岛变小、数目减少和纤维化血胰岛素明显降低升高、正常或轻度降低实习目的1.掌握单纯性甲状腺肿、毒性甲状腺肿的病变特点。2.熟悉甲状腺瘤和腺癌的病变特点。实习内容及观察要点大体标本13-01单纯性甲状腺肿（simplegoiter)甲状腺弥漫对称性或不对称性肿大，重量增加，表面光滑或呈大小不等的结节状，被纤维间隔分隔。结节无明显包膜，切面示大小不等的多发性结节，内含棕黄色半透明胶冻样物质，伴有囊性变、出血、坏死和疤痕形成。（图13-01）13-02毒性甲状腺肿(toxicgoiter)甲状腺弥漫性对称性肿大，表面光滑，质韧，切面紫红色，如“牛肉状”。13-03甲状腺瘤(thyroidadenoma)腺瘤呈球形结节，表面光滑，有完整包膜。切面呈灰白色，实性，质地均匀
糖尿病一般分为原发性糖尿病和继发性糖尿病。原发性糖尿病又分为胰岛素 依赖型（又称 I 型糖尿病，占糖尿病的 10%左右）和非胰岛素依赖型（又称 II 型 糖尿病，约占糖尿病的 90%。）I 型和 II 型糖尿病区别见表 13-04。 表 13-04 I 型和 II 型糖尿病区别 I 型 II 型 发病年龄 青少年 成年 发作类型 起病急，病情重，发展快 起病缓慢，病情轻，发展慢 遗传倾向 明显 不明显 HLA + - 胰岛细胞抗体 + - 胰岛病变 早期为非特异性炎症 晚期表现为胰岛 β 细胞变 性、坏死、消失，胰岛变小、 数目减少和纤维化 早期病变不明显，后期β细胞减少， 淀粉样变性 血胰岛素 明显降低 升高、正常或轻度降低 实习目的 1．掌握单纯性甲状腺肿、毒性甲状腺肿的病变特点。 2．熟悉甲状腺瘤和腺癌的病变特点。 实习内容及观察要点 大体标本 13-01 单纯性甲状腺肿 (simple goiter) 甲状腺弥漫对称性或不对称性肿大，重量增加，表面光滑或呈大小不等的结 节状，被纤维间隔分隔。结节无明显包膜，切面示大小不等的多发性结节，内含 棕黄色半透明胶冻样物质，伴有囊性变、出血、坏死和疤痕形成。（图 13-01） 13-02 毒性甲状腺肿 (toxic goiter) 甲状腺弥漫性对称性肿大，表面光滑，质韧，切面紫红色，如“牛肉状”。 13-03 甲状腺瘤 (thyroid adenoma) 腺瘤呈球形结节，表面光滑，有完整包膜。切面呈灰白色，实性，质地均匀
与周围甲状腺组织分界明显，肿瘤周围组织受压，瘤内可有出血、囊性变、纤维化或钙化。13-04甲状腺癌（carcinomaofthyroid)肿瘤呈灰白色，无包膜，与周围甲状腺组织境界不清，呈浸润性生长。显微镜切片13-05胶样甲状腺肿（colloidgoiter）大部分滤泡显著扩大，滤泡腔内有大量胶质储积，滤泡上皮呈扁平状；部分增生滤泡较小。（图13-05）13-06毒性甲状腺肿(toxicgoiter)滤泡上皮增生呈高柱状，有的呈乳头状增生，并有小滤泡形成，滤泡腔内胶质稀薄，滤泡周边胶质可见许多大小不一的上皮细胞吸收空泡，间质有充血和淋巴细胞浸润。（图13-06）13-07甲状腺滤泡性腺瘤（follicularadenomaofthyroid)低倍镜下，瘤组织与正常甲状腺组织之间有包膜分开，与包膜外的甲状腺组织结构不同。高倍镜下，瘤组织由许多大小较一致、排列拥挤的小滤泡构成，滤泡圆形，由单层小立方上皮围绕而成，内含有胶质，细胞无核分裂像。（图13-07)13-08甲状腺乳头状癌(papillarycarcinomaofthyroid）癌组织呈分支乳头状，乳头中心有纤维血管间质，间质内可见砂粒体。乳头上皮呈立方状或柱状，单层或多层，细胞分化不一，核呈透明或毛玻璃状，无核仁，可见核沟。（图13-08）13-09甲状腺髓样癌（medullarycarcinomaofthyroid)瘤细胞呈圆形或多角形，呈实性巢片状、滤泡状排列，间质内有粉红色透明变性及淀粉样物沉着。思考题1.患者为女性，28岁。1年前发现双眼突出，性情急躁，易怒，多汗，食欲旺盛，体重下降，双手震颤，甲状腺轻度肿大，可闻及血管杂音，心率100次/min。BMR（基础代谢率）+30%（正常十10%），甲状腺同位素I131扫描显示甲状腺弥漫性增大。请思考毒性甲状腺肿和单纯性甲状腺的病变和临床表现有什么
与周围甲状腺组织分界明显，肿瘤周围组织受压，瘤内可有出血、囊性变、纤维 化或钙化。 13-04 甲状腺癌 (carcinoma of thyroid) 肿瘤呈灰白色，无包膜，与周围甲状腺组织境界不清，呈浸润性生长。 显微镜切片 13-05 胶样甲状腺肿（colloid goiter） 大部分滤泡显著扩大，滤泡腔内有大量胶质储积，滤泡上皮呈扁平状；部 分增生滤泡较小。（图 13-05） 13-06 毒性甲状腺肿 (toxic goiter) 滤泡上皮增生呈高柱状，有的呈乳头状增生，并有小滤泡形成，滤泡腔内胶 质稀薄，滤泡周边胶质可见许多大小不一的上皮细胞吸收空泡，间质有充血和淋 巴细胞浸润。（图13-06） 13-07 甲状腺滤泡性腺瘤 (follicular adenoma of thyroid) 低倍镜下，瘤组织与正常甲状腺组织之间有包膜分开，与包膜外的甲状腺 组织结构不同。高倍镜下，瘤组织由许多大小较一致、排列拥挤的小滤泡构 成，滤泡圆形，由单层小立方上皮围绕而成，内含有胶质，细胞无核分裂像。 （图 13-07） 13-08 甲状腺乳头状癌 (papillary carcinoma of thyroid) 癌组织呈分支乳头状，乳头中心有纤维血管间质，间质内可见砂粒体。乳头 上皮呈立方状或柱状，单层或多层，细胞分化不一，核呈透明或毛玻璃状，无核 仁，可见核沟。（图13-08） 13-09 甲状腺髓样癌 (medullary carcinoma of thyroid) 瘤细胞呈圆形或多角形，呈实性巢片状、滤泡状排列，间质内有粉红色透明 变性及淀粉样物沉着。 思考题 1．患者为女性，28 岁。1 年前发现双眼突出，性情急躁，易怒，多汗，食 欲旺盛，体重下降，双手震颤，甲状腺轻度肿大,可闻及血管杂音，心率 100 次 /min。BMR（基础代谢率）＋30%（正常＋10%），甲状腺同位素 I 131 扫描显示甲 状腺弥漫性增大。请思考毒性甲状腺肿和单纯性甲状腺的病变和临床表现有什么
不同？毒性甲状腺肿的甲状腺病变特点是什么？眼球有何变化，病理学基础是什么？讨论其发病机制。2.患者女性，43岁。颈部触及一包块。查体：肿块位于左颈部，边界清楚，表面光滑，质软，可随吞咽上下活动。B超检查示：实性肿块。病人可能患哪种甲状腺疾病？如何与其他甲状腺疾病鉴别？
不同？毒性甲状腺肿的甲状腺病变特点是什么？眼球有何变化，病理学基础是什 么？讨论其发病机制。 2．患者女性，43 岁。颈部触及一包块。查体：肿块位于左颈部，边界清楚， 表面光滑，质软，可随吞咽上下活动。B 超检查示：实性肿块。病人可能患哪种 甲状腺疾病？如何与其他甲状腺疾病鉴别？