细胞的社会与疾病毕艳楠细胞生物与遗传学教研室
细胞生物与遗传学教研室 毕艳楠 细胞的社会与疾病
本章内容细胞外基质与疾病细胞连接与疾病细胞社会细胞信号转导与疾病
本章内容 细胞社会 细胞外基质与疾病 细胞信号转导与疾病 细胞连接与疾病
第一节细胞外基质与疾病
第一节 细胞外基质与疾病
细胞外基质(extracellularmatrix,ECM)是由细胞分泌到细胞外，由分泌蛋白和多糖构成的精密有序的网络结构。存在形式：一类是存在于细胞之间称之为间质性基质；另一类是存在于内皮细胞和上皮细胞的基底部，称基底膜。含量：结缔组织中细胞外基质含量最大
细胞外基质（extracellular matrix, ECM） 是由细胞分泌到细胞外，由分泌蛋白和多糖构成的精密有序 的网络结构。 存在形式： 一类是存在于细胞之间称之为间质性基质；另一类是存在 于内皮细胞和上皮细胞的基底部，称基底膜。 含量：结缔组织中细胞外基质含量最大
主要成分：①氨基聚糖与蛋白聚糖凝胶样基质结构表现形式②胶原和弹性蛋白纤维网架③非胶原性黏合蛋白：（纤连蛋白和层粘连蛋白）
③非胶原性黏合蛋白： （纤连蛋白和层粘连蛋白） ①氨基聚糖与蛋白聚糖 ②胶原和弹性蛋白 主要成分： 凝胶样基质 纤维网架 结构表现形式
纤连蛋白胶原，层粘连蛋白蛋白聚糖细胞外弹性蛋白整联蛋白细胞膜细胞质细胞外基质主要成分与结构
细胞外基质主要成分与结构 弹性蛋白 细胞质 细胞膜 细胞外
凝胶样基质：氨基聚糖和蛋白聚糖是一些高分子量的含糖化合物。构成细胞外高度亲水性的凝胶，赋予组织真有良好的弹性和抗压性。（氨基1.氨基聚糖(glycosaminoglycan，GAG)是由重复的二糖单位糖、糖醛酸)构成的直链多糖。重复二糖00HOOHXSOC艾杜糖醛酸N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸硫酸皮肤素GAG链的二糖重复序列
一、凝胶样基质：氨基聚糖和蛋白聚糖 是一些高分子量的含糖化合物。构成细胞外高度亲水性的凝胶，赋予 组织具有良好的弹性和抗压性。 1.氨基聚糖(glycosaminoglycan, GAG)是由重复的二糖单位（氨基 糖、糖醛酸）构成的直链多糖。 硫酸皮肤素GAG链的二糖重复序列
氨基聚糖的类型：6种1.透明质酸（hyaluronicacid，HA）（不发生硫酸化）2.硫酸软骨素(chondroitinsulfate,CS)3.硫酸皮肤素(dermatansulfate,DS)4.硫酸乙酰肝素（heparansulfate,HS)5.肝素(heparin)6.硫酸角质素（keratansulfate，KS)
1.透明质酸（hyaluronic acid, HA)（不发生硫酸化） 2.硫酸软骨素（chondroitin sulfate, CS） 3.硫酸皮肤素（dermatan sulfate, DS） 4.硫酸乙酰肝素（heparan sulfate, HS） 5.肝素（heparin） 6.硫酸角质素（keratan sulfate, KS） 氨基聚糖的类型：6种
2.蛋白聚糖（proteoglycan，PG）由氨基聚糖（除透明质酸外）与核心蛋白共价结合形成的高分子复合物。透明质酸将蛋白聚糖单体再聚合起来（非共价键）。氨基聚糖透明质酸GAGHyalun核心蛋白氨基聚糖GAG蛋白聚糖核心蛋白Jinkprotei连接蛋白蛋白聚糖单体蛋白聚糖多聚体
2.蛋白聚糖(proteoglycan, PG ) ➢ 由氨基聚糖（除透明质酸外）与核心蛋白共价结合形成的高分子复合物。 ➢ 透明质酸将蛋白聚糖单体再聚合起来（非共价键）。 核心蛋白 氨基聚糖GAG 蛋白聚糖单体 蛋白聚糖多聚体
蛋白聚糖的合成与装配木糖-半乳糖-半乳糖-葡萄糖醛酸(Xyl-Gal-Gal-GleUA)C=0半乳糖丝氨酸-CH20半乳糖木糖葡脊糖醛酸H-N连接四糖GAG核心蛋白氨基聚糖糖基转移酶-内质网高尔基体蛋白合成起始于内质网糖基化完成于高尔基体
蛋白合成起始于内质网，糖基化完成于高尔基体。 木糖-半乳糖-半乳糖-葡萄糖醛酸 （Xyl-Gal-Gal-GleUA） 内质网 高尔基体 糖基转移酶 氨基聚糖 蛋白聚糖的合成与装配