第十五章造血系统疾病(Diseasesofthe Blood)石河子大学医学院第一附属医院儿科教研室张惠荣
第十五章 造血系统疾病 ( Diseases of the Blood) 石河子大学医学院第一附属医院儿科教研室 张 惠 荣
教学目的（Teachingpurpose）了解小儿造血和血象特点第一节：小儿造血和血象特点造血特点血象特点熟悉小儿贫血的定义、分类、诊断要点第二节：小儿贫血概述1.了解铁代谢，熟悉缺铁的原因、发病机制：第三节：营养性贫血2.掌握缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、营养性缺铁性贫血诊断与治疗；营养性巨幼细胞贫血3.了解营养性巨幼细胞贫血的病因、发病机制：4.掌握的了解营养性巨幼细胞贫血临床表现、血象、骨髓象、治疗；
教学目的（Teaching purpose） 第一节：小儿造血和血象特点 一、造血特点 二、血象特点 第二节：小儿贫血概述 第三节：营养性贫血 一、营养性缺铁性贫血 二、营养性巨幼细胞贫血 了解小儿造血和血象特点 1.了解铁代谢，熟悉缺铁的原因、发病机制； 2.掌握缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、 诊断与治疗； 3.了解营养性巨幼细胞贫血的病因、发病机制； 4.掌握的了解营养性巨幼细胞贫血临床表现、 血象、骨髓象、治疗； 熟悉小儿贫血的定义、分类、诊断要点
第一节：小儿造血和血象特点【造血特点】1.胚胎期造血：根据造血组织和造血部位发生先后，分为三个阶段卵黄露骨精肝骨精造血期肝造血期卵黄囊造血期淋巴结58910月2
【造血特点】 第一节：小儿造血和血象特点 1.胚胎期造血:根据造血组织和造血部位发生先后,分为三个阶段
第一节：小儿造血和血象特点【造血特点】为出生后的主要途径，婴儿期所有骨髓均为红骨髓。全部参与造血。以满足生长发育的需要儿童期脂肪组织骨髓造血（黄髓）逐渐代替长骨中的造组织因此，年长儿和成人期红骨髓仅限于扁骨。2.生后造血骨髓外造血出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要造血增加时，肝、脾和淋巴结可恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大
第一节：小儿造血和血象特点 2.生后造血 骨 髓 造 血 为出生后的主要途径，婴儿期所有骨 髓均为红骨髓，全部参与造血，以满 足生长发育的需要，儿童期脂肪组织 （黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织， 因此，年长儿和成人期红骨髓仅限于 扁骨。 出生后，尤其在婴儿期，当发生感 染性贫血或溶血性贫血等需要造血 增加时，肝、脾和淋巴结可恢复到 胎儿期的造血状态，出现肝、脾、 淋巴结肿大。 骨髓外造血 【造血特点】
第一节：小儿造血和血象特点【血象特点】红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧HB=150-220g/L出生时红细胞计数和血红RBC=5.0-7.0×1012/L蛋白量均高生后随自主呼吸建立血红蛋白和红细胞数逐渐减少血氧含量增加红细胞生成素减少生理性溶血至2一3个月时.红细胞数降至3.0×1012、血红蛋白量降至100g/L，出现“生理性贫血
第一节：小儿造血和血象特点 由于胎儿期处于相对缺氧 出生时红细胞计数和血红 蛋白量均高 血红蛋白和红 细胞数减少 红细胞数和血红蛋白量 HB = 150－220g／L RBC= 5.0－7.0 ×1012 ／L 生后随自主呼吸建立 血氧含量增加 红细胞生成素减少 生理性溶血 血红蛋白和红细胞数逐渐减少 至2－3个月时，红细胞数降至 3.0×1012 、血红蛋白量降至 100g /L,出现“生理性贫血” 【血象特点】
第一节：小儿造血和血象特点【造血特点】WBC总数为15×109/L-20×109/L初生时：生后1周：WBC总数为12×109/L3婴儿期：WBC总数维持在10X109/L左右29h8y10d白细胞计数特点示意图
9h 10d 1y 8y 1 2 3 第一节：小儿造血和血象特点 初生时： WBC 总数为 15×109/L - 20×109/L 生后1周: WBC总数为12×109 / L 婴儿期: WBC总数维持在10×109/L左右 白细胞计数特点示意图 【造血特点】
第一节：小儿造血和血象特点【造血特点】%Lymphocyte80淋巴细胞604020Granulocyte粒细胞05d5y白细胞分类特点示意图
第一节：小儿造血和血象特点 白细胞分类特点示意图 % 20 40 60 80 0 5d 5y Lymphocyte 淋巴细胞 Granulocyte 粒细胞 【造血特点】
第一节：小儿造血和血象特点【造血特点】1周岁出生时1%5%30%70%95%2周岁2%HbF（胎儿血红蛋白）HbA（成人血红蛋白）95%HbA2（成人血红蛋白A2）血红蛋白的种类
第一节：小儿造血和血象特点 血红蛋白的种类 HbF HbA HbA2 出生时 1周岁 2周岁 (胎儿血红蛋白) (成人血红蛋白) (成人血红蛋白A2) 70% 30% 1% 95% ＜5% ＜2% 95% 【造血特点】
第二节：小儿贫血概述【定义】贫血（anemia）系指单位容积内，红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。婴儿和儿童的红细胞数、血红蛋白量随年龄不同而有差异，根据WTO贫血标准：6个月一6岁Hb<110g/L（11g/dl）6-14岁Hb<120g/L（12g/dl）海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大自前尚无统一标准，我国小儿血液学组1989年暂定：新生儿Hb<145g/L，14个月Hb<90g/L，4个月~6个月Hb<100g/L者为贫血
第二节：小儿贫血概述 【定 义】 贫血（anemia)系指单位容积内，红细胞数、血红蛋白量或红细 胞压积低于正常。 婴儿和儿童的红细胞数、血红蛋白量随年龄不同而有差异，根 据WTO贫血标准： 6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大， 目前尚无统一标准，我国小儿血液学组1989年暂定： 新生儿Hb<145g/L，1～4个月Hb<90g/L， 4个月～6个月 Hb<100g/L者为贫血。 6－14岁 Hb<120g/L（12g/dl） 6个月－ 6岁 Hb<110g/L（11g/dl） 海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%
第二节：小儿贫血概述【贫血的分类】一、贫血程度分类根据外周血血红蛋白的含量可将贫血按程度分类：Hb~90g/L属轻度贫血Hb~60g/L属中度贫血Hb~30g/L属重度贫血Hb<30g/L属极重度贫血
第二节：小儿贫血概述 【贫血的分类】 一、贫血程度分类 根据外周血血红蛋白的含量可将贫血按程度分类： Hb ～90g / L 属轻度贫血 Hb ～60g / L 属中度贫血 Hb ～30g / L 属重度贫血 Hb 30g / L 属极重度贫血