皮肤黏膜淋巴结综合征MucocutaneousLymphNodeSyndrome
皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
皮肤黏膜淋巴结综合征(Mucocutaneouslymph node syndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasakidisease)
皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 又称川崎病 （Kawasaki disease)
为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎*1967年日本川崎（TomisakuKawasaki）报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报 导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
*1976年我国首例川崎病报导：发病率逐年增多，呈散发或小流行：*5岁以下占80%，平均年龄1.5岁；男：女=1.5:1*20%发生冠状动脉损害（CAL）！继发性心脏病居首位
＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位;
病因和发病机制病因不清大感染：细菌、病毒、尼克次体等遗传背景：家族发病、双胎发病
病因和发病机制 病因不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病
发病机制易感人群感染（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原（包括葡萄球菌肠毒素，链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等）激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制
超抗原学说发病机制mimic MHC1OSuperantigenXXT cells10TCRVBchainCD40 CD40LAg:抗原，APCsT cellsSuper-antigen：超抗原，MHC:主要组织相容性抗原B7CD28TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链TCRMHO
APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 发病机制
超抗原发病机制（凋亡）T淋巴细胞IL-1, IL-6, TNF-αt (P53,)（凋亡）B淋巴细胞多克隆活化+自身抗体血管内皮细胞→炎症因子粘附分子（ICAM-1ELAM-1MHCI血管壁损害
超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α ↑（ P53↓） ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制
病理血管炎,累及小、中、大动脉易累及冠状动脉期：1~2周大，中，小血管炎和血管周围炎，白细胞浸润和水肿；以T淋巴细胞为主。II期：2~4周，主要影响中动脉，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成，发生动脉瘤IⅢI期：4~7周，中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。IV期：7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕，阻塞的动脉可再通
病理 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。 ＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。 ＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主