第五章补体系统包头医学院免疫学教研室
包头医学院免疫学教研室
教学目标：1.．掌握补体的概念、补体激活途径和补体的生物学功能；2．熟悉补体的组成与生物学特性：3.了解补体激活的调节，补体与疾病的关系
1. 掌握补体的概念、补体激活途径和补体的生物学 功能； 2. 熟悉补体的组成与生物学特性； 3. 了解补体激活的调节，补体与疾病的关系。 教学目标： 2
主要内容补体概述7、二、补体激活途径二三、补体激活的调节四、补体的生物学功能
3 主要内容 一、补体概述 二、补体激活途径 三、补体激活的调节 四、补体的生物学功能
一、补体概述补体（complement，C）：又称补体系统。是存在于血清、组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白。JulesBodet(1870-1961)
4 Jules Bodet (1870-1961) 补体（complement，C）： 又称补体系统。是存在于血清、组 织液和细胞膜表面的一组经活化后具 有酶活性的蛋白质，包括30余种可溶 性蛋白和膜结合蛋白。 一、补体概述
）补体系统的组成1.补体固有成分经典途径的C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2凝集素途径的MBL、MASP旁路途径的B因子、D因子、P因子共同未端通路的C3、C5、C6、C7、C8、C92.补体调节蛋白可溶性调节蛋白、膜结合调节蛋白3. 补体受体（CR）CR1~CR5、C3aR
5 （一）补体系统的组成 1. 补体固有成分 经典途径的C1（C1q、C1r、C1s ）、C4、C2 凝集素途径的MBL、MASP 旁路途径的B因子、D因子、P因子 2. 补体调节蛋白 可溶性调节蛋白、膜结合调节蛋白 3. 补体受体（CR） 共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8、C9 CR1~CR5、C3aR
(二）补体的命名经典途径的固有成分：C1、C2、C3、......C9VB因子、D因子、P因子等。补体系统其他成分：C1抑制物、C4结合蛋白等补体调节蛋白：补体活化的裂解片段：C3alC3biC3b灭活的补体片段：C3
6 （二）补体的命名 经典途径的固有成分： C1、C2、C3、.C9 补体系统其他成分： B因子、D因子、P因子等。 补体调节蛋白： C1抑制物、C4结合蛋白等。 补体活化的裂解片段： 灭活的补体片段: iC3b C3a C3b C3
（三）补体的生物合成和理化性质补体主要由肝细胞、巨噬细胞产生：血清中补体蛋白占血清总蛋白5～6%，以C3含量最高，均为糖蛋白，多属β球蛋白，少数为α、球蛋白。对热敏感，56℃30分钟灭活，应保存在一20℃以下
7 （三）补体的生物合成和理化性质 补体主要由肝细胞、巨噬细胞产生； 血清中补体蛋白占血清总蛋白5～6%，以C3含量最高，均 为糖蛋白，多属β球蛋白，少数为α、γ球蛋白。 对热敏感，56℃30分钟灭活，应保存在－20 ℃以下
二、补体激活途径经典途径旁路途径共同末端通路凝集素途径
8 经典途径 旁路途径 凝集素途径 共同末端通路 二、补体激活途径
(）经典途径由抗原抗体复合物（IC）结合C1q启动激活的途径。激活物：1.Ag-Ab复合物激活顺序：2C1→ C4→ C2→ C3→ C5~C9激活过程：3.识别阶段：C1q的识别及活化活化阶段：C3转化酶、C5转化酶膜攻击阶段：膜攻击复合物
9 （一）经典途径 1. 激活物： 2. 激活顺序： 3. 激活过程： Ag-Ab复合物 C1→ C4→ C2→ C3→ C5~C9 识别阶段： 活化阶段： 膜攻击阶段： C1q的识别及活化 C3转化酶、C5转化酶 膜攻击复合物 由抗原抗体复合物（IC）结合C1q启动激活的途径
识别阶段C1 (C1q)与免疫复合物中Ig补体结合位点结合一C1r一C1sC1qC1r2C1S2C1复合物（C1qr2S2）2C1分子结构模式图
10 识别阶段 C1（C1q）与免疫复合物中Ig补体结合位点结合→C1r→C1s