《医学免疫学》课程教学资源（作业习题）08 主要组织相容性复合体（人卫版，含答案）.pdf_大学文库

E.Th细胞对B细胞的辅助作用36.亲代与子代间必然有一个HLA单倍型相同是因为A.单倍型遗传方式B.高度多态性现象C.连锁不平衡D.性连锁遗传E.等位基因同源染色体之间的交换题型：A237.患者，女，48岁。今年12月份突发双肾衰竭伴严重的高血压，现急需进行肾脏移植。为患者做肾移植进行HLA配型时，下列供者中哪个最合适A.患者父母B.患者丈夫C.患者同胞兄弟姐妹D.患者同卵双生姐妹E.患者子女38.海伦，女，6月龄，患有肺炎，伴严重咳嗽、高烧，血液和痰培养显示细菌阴性，但气管呼出物培养显示大量耶氏肺孢子虫，经过用潘他米丁抗肺孢子虫治疗后痊愈。海伦的肺炎是由于机会性肺孢子虫感染所致，医生怀疑其患有严重的联合免疫缺陷。取其外周血单个核细胞用植物血凝素（PHA）刺激，发现T细胞增殖反应正常。海伦2个月龄曾接受过百白破和小儿麻痹症糖丸（口服）疫苗，但其T细胞体外培养时对破伤风毒素刺激没有反应，而对同种B细胞刺激反应正常。进一步检查发现海伦血清中IgG、IgM和IgA含量均低于正常值；外周血白细胞总数低于正常值，而B细胞在淋巴细胞中比例相对增高，T细胞比例相对降低。因此，患者患严重的联合免疫缺陷的诊断不成立。随后，进一步检查发现海伦外周血白细胞不表达HLA-DR、HLA-DQ等分子，因此，医生最终诊断海伦患有HLA-II类分子缺陷病，即裸淋巴细胞综合征。请问采用下列哪种是治疗裸淋巴细胞综合征的最佳方案A.长期用抗细菌、抗病毒药物B.补充丙种免疫球蛋白C.服用胸腺素等免疫增强剂D.常用抗真菌药物E.骨髓或造血干细胞移植题型：B1（3940共用备选答案）共用备选答案A.初始T淋巴细胞B.血小板C.B淋巴细胞D.成熟红细胞E.NK细胞39.组成性表达HLAII类分子40.通常不表达HLAI类和II类抗原

E.Th 细胞对 B 细胞的辅助作用 36.亲代与子代间必然有一个 HLA 单倍型相同是因为 A.单倍型遗传方式 B.高度多态性现象 C.连锁不平衡 D.性连锁遗传 E.等位基因同源染色体之间的交换题型：A2 37.患者，女，48 岁。今年 12 月份突发双肾衰竭伴严重的高血压，现急需进行肾脏移植。为患者做肾移植进行 HLA 配型时，下列供者中哪个最合适 A.患者父母 B.患者丈夫 C.患者同胞兄弟姐妹 D.患者同卵双生姐妹 E.患者子女 38.海伦，女，6 月龄，患有肺炎，伴严重咳嗽、高烧，血液和痰培养显示细菌阴性，但气管呼出物培养显示大量耶氏肺孢子虫，经过用潘他米丁抗肺孢子虫治疗后痊愈。海伦的肺炎是由于机会性肺孢子虫感染所致，医生怀疑其患有严重的联合免疫缺陷。取其外周血单个核细胞用植物血凝素（PHA）刺激，发现 T 细胞增殖反应正常。海伦 2 个月龄曾接受过百白破和小儿麻痹症糖丸（口服）疫苗，但其 T 细胞体外培养时对破伤风毒素刺激没有反应，而对同种 B 细胞刺激反应正常。进一步检查发现海伦血清中 IgG、IgM 和 IgA 含量均低于正常值；外周血白细胞总数低于正常值，而 B 细胞在淋巴细胞中比例相对增高，T 细胞比例相对降低。因此，患者患严重的联合免疫缺陷的诊断不成立。随后，进一步检查发现海伦外周血白细胞不表达 HLA-DR、HLA-DQ 等分子，因此，医生最终诊断海伦患有 HLA-Ⅱ 类分子缺陷病，即裸淋巴细胞综合征。请问采用下列哪种是治疗裸淋巴细胞综合征的最佳方案 A.长期用抗细菌、抗病毒药物 B.补充丙种免疫球蛋白 C.服用胸腺素等免疫增强剂 D.常用抗真菌药物 E.骨髓或造血干细胞移植题型：B1 （39～40 共用备选答案）共用备选答案 A.初始 T 淋巴细胞 B.血小板 C.B 淋巴细胞 D.成熟红细胞 E.NK 细胞 39.组成性表达 HLAⅡ类分子 40.通常不表达 HLAⅠ类和Ⅱ类抗原

39. C40. D题型：问答题41.（1）结构：HLAIⅡI类分子由HLA基因编码的α链和β链组成，胞外段分为αi、α2、β1、β，结构域。远离细胞膜一端的a、β共同构成两端开放的抗原结合凹槽，属多态性区域，能选择性结合13～17个氨基酸的抗原肽：α2、β2结构域为免疫球蛋白样区，其氨基酸序列相对恒定，为CD4分子结合的部位。（2）功能：识别和提呈外源性抗原肽，并将抗原肽提呈给CD4T细胞识别。（3）分布：主要表达在专职的抗原提呈细胞（如DC、单核/巨噬细胞、B细胞）、胸腺上皮细胞和激活T细胞表面。42.主要组织相容性复合体（MHC）是一组紧密连锁的基因群，其编码的产物在启动特异性免疫应答中起重要作用，也决定个体的组织相容性。小鼠的MHC称为H-2基因复合体；人的MHC称为人类白细胞抗原基因复合体，其编码的产物称为HLA分子或HLA抗原。43.HLA分子的功能包括：（1）加工和提呈抗原给T淋巴细胞识别，启动适应性免疫应答；（2）参与T细胞在胸腺中的选择和分化发育：（3）作为免疫应答基因决定疾病易感性的个体差异：（4）参与构成种群免疫应答的异质性；（5）参与移植排斥反应。44.（1）结构：HLAI类分子由重链（α链，由HLA基因编码）和轻链（β，-M，由非HLA基因编码）组成。α链为跨膜结构，其胞外段有α1、α2、α结构域。远离细胞膜一端的2个结构域α，和α，构成两端封闭抗原结合凹槽，属多态性区域，能选择性结合810个氨基酸的抗原肽；而α，结构域为免疫球蛋白样区，其氨基酸序列相对恒定，为CD8分子的结合部位。（2）功能：识别和提呈内源性抗原肽，并将抗原肽提呈给CD8T细胞识别。（3）分布：分布于所有有核细胞表面。45.人类白细胞抗原复合体位于人第六染色体短臂，有224个基因座（1ocus），按其产物的结构、分布与功能分为两大类。一是经典的HLAI类和I类基因，其编码的蛋白可参与抗原提呈、制约免疫细胞之间相互及诱导免疫应答，显示极为丰富的多态性；二是免疫功能相关基因，包括传统的HLAⅢ类基因，以及新近确认的多种基因，它们编码的蛋白或参与炎症反应，或参与抗原加工处理过程，不显示或仅显示有限的多态性。46.经典HLAI类基因包括HLA-A、HLA-B和HLA-C基因，分别编码HLA-A、-B、-C分子α链，主要参与提呈内源性抗原和免疫调控：非经典HLAI类基因包括HLA-E、HLA-F、HLA-G等基因，分别编码HLA-E、-F和-G分子等，亦与免疫调控相关。47.由主要组织相容性复合体（MHC）编码的蛋白质统称为主要组织相容性抗原，简称为MHC抗原或MHC分子，可参与抗原提呈、制约免疫细胞之间相互及诱导免疫应答，同时也决定组织的相容性。人的MHC抗原称为人类白细胞抗原（humanleukocyteantigen，HLA)。题型：论述题48.（1）HLA复合体含多个不同HLAI类和II类基因座，其编码产物的结构和功能相似，此谓多基因性（polygeny）。一个个体通常拥有经典HLAI类和IⅡI类等位基因产物12种以上。多基因性属于个体概念。其生物学意义在于：每一个体的细胞表面均表达一组结构和功能相似、但又不完全相同的HA分子，且各具不同的抗原肽结合特性。每一个体从遗传所获的经典HLAI类和I类分子，足以结合其一生中可能遭遇的绝大多数抗原。（2）多态性（polymorphism）是HLA复合体最显著的特点。多态性属群体概念，指随机婚配人群中，特定基因座位上出现2种或2种以上等位基因产物。HLA复合体是迄今已发现多态性程度最高的人类基因复合体。HLA高度多态性具有重要生物学意义，在于能使人群针对极为多样的病原微生物（如细菌、病毒等）均可产生特异性免疫应答，从而适应复杂的生存环境，有利于群体生存和延续。另外，由于HLA单体型终生不变，可视为个体特定的遗传标志

39.C 40.D 题型：问答题 41.（1）结构：HLA Ⅱ类分子由 HLA 基因编码的α链和β链组成，胞外段分为α1、α2、 β1、β2结构域。远离细胞膜一端的α1、β共同构成两端开放的抗原结合凹槽，属多态性区域，能选择性结合 13～17 个氨基酸的抗原肽；α2、β2 结构域为免疫球蛋白样区，其氨基酸序列相对恒定，为 CD4 分子结合的部位。（2）功能：识别和提呈外源性抗原肽，并将抗原肽提呈给 CD4 +T 细胞识别。（3）分布：主要表达在专职的抗原提呈细胞（如 DC、单核/巨噬细胞、B 细胞）、胸腺上皮细胞和激活 T 细胞表面。 42.主要组织相容性复合体（ MHC）是一组紧密连锁的基因群,其编码的产物在启动特异性免疫应答中起重要作用，也决定个体的组织相容性。小鼠的 MHC 称为 H-2 基因复合体；人的 MHC 称为人类白细胞抗原基因复合体，其编码的产物称为 HLA 分子或 HLA 抗原。 43.HLA 分子的功能包括：（1）加工和提呈抗原给 T 淋巴细胞识别，启动适应性免疫应答；（2）参与 T 细胞在胸腺中的选择和分化发育；（3）作为免疫应答基因决定疾病易感性的个体差异；（4）参与构成种群免疫应答的异质性；（5）参与移植排斥反应。 44.（1）结构：HLA Ⅰ类分子由重链（α链，由 HLA 基因编码）和轻链（β2-M，由非 HLA 基因编码）组成。α链为跨膜结构，其胞外段有α1、α2、α3结构域。远离细胞膜一端的 2 个结构域α1和α2构成两端封闭抗原结合凹槽，属多态性区域，能选择性结合 8～10 个氨基酸的抗原肽；而α3结构域为免疫球蛋白样区，其氨基酸序列相对恒定，为 CD8 分子的结合部位。（2）功能：识别和提呈内源性抗原肽，并将抗原肽提呈给 CD8 +T 细胞识别。（3）分布：分布于所有有核细胞表面。 45.人类白细胞抗原复合体位于人第六染色体短臂，有 224 个基因座(locus)，按其产物的结构、分布与功能分为两大类。一是经典的 HLA Ⅰ类和Ⅱ类基因，其编码的蛋白可参与抗原提呈、制约免疫细胞之间相互及诱导免疫应答，显示极为丰富的多态性；二是免疫功能相关基因，包括传统的 HLA Ⅲ类基因，以及新近确认的多种基因，它们编码的蛋白或参与炎症反应，或参与抗原加工处理过程，不显示或仅显示有限的多态性。 46.经典 HLAⅠ类基因包括 HLA-A、HLA-B 和 HLA-C 基因，分别编码 HLA-A、-B、-C 分子α 链，主要参与提呈内源性抗原和免疫调控；非经典 HLAⅠ类基因包括 HLA-E、HLA-F、HLA-G 等基因，分别编码 HLA-E、-F 和-G 分子等，亦与免疫调控相关。 47.由主要组织相容性复合体（MHC）编码的蛋白质统称为主要组织相容性抗原，简称为 MHC 抗原或 MHC 分子，可参与抗原提呈、制约免疫细胞之间相互及诱导免疫应答，同时也决定组织的相容性。人的 MHC 抗原称为人类白细胞抗原（human leukocyte antigen, HLA）。题型：论述题 48.（1）HLA 复合体含多个不同 HLA Ⅰ类和Ⅱ类基因座，其编码产物的结构和功能相似，此谓多基因性（polygeny）。一个个体通常拥有经典 HLA Ⅰ类和Ⅱ类等位基因产物 12 种以上。多基因性属于个体概念。其生物学意义在于：每一个体的细胞表面均表达一组结构和功能相似、但又不完全相同的 HLA 分子，且各具不同的抗原肽结合特性。每一个体从遗传所获的经典 HLA Ⅰ类和Ⅱ类分子，足以结合其一生中可能遭遇的绝大多数抗原。（2）多态性（polymorphism）是 HLA 复合体最显著的特点。多态性属群体概念，指随机婚配人群中，特定基因座位上出现 2 种或 2 种以上等位基因产物。HLA 复合体是迄今已发现多态性程度最高的人类基因复合体。HLA 高度多态性具有重要生物学意义，在于能使人群针对极为多样的病原微生物（如细菌、病毒等）均可产生特异性免疫应答，从而适应复杂的生存环境，有利于群体生存和延续。另外，由于 HLA 单体型终生不变，可视为个体特定的遗传标志

三关系十分密切。同种器官移植成功49.（1）HLA和器官移植的成败以及免疫相关疾病HLA型别是否否，相当程度相配，相配程房者双方进行HLA型别分析，以尽可异常与疾病：某些恶变细胞L手异性（080，导致肿表达HLAII类分子。例溜细胞免疫逃玛如，胰岛素依赖ⅡI类分子，从而激发异常自身免疫应答。易感程度的重要基因，即A与疾病关量表正联，目前发现与HLA关联的疾病多大以自身免疫病为主，也包括一些肿瘤和传染病。（4）HLA与亲子鉴定和法医学：HLA系统所显示的多基因性和多态性意味着两个无亲缘关系个体之间，在所有A基因座位上拥有相同等位基因的机会儿乎是零。而且，每个人所拥有的HLA等位基因型别终身不变，即基因身份证，因此，HLA基因分型已在法医学上被用作亲子鉴定和对死亡者验明正身。50.经典HLAII类基因包括HLA-DP、HLA-DQ和HLA-DR三个基因亚区，分别编码HLA-DP、-DQ和-DR分子α、β链，其功能类似于经典HLAI类分子，主要参与提呈外源性抗原和免疫调控。非经典HLAII类基因，如加工相关转运体（TAP)基因，编码TAP1和TAP2分子，参与内源性抗原加工过程中抗原肽转运；HLA-DM基因，编码HLA-DM分子a、β链，参与外源性抗原的加工、提呈，等等。51.HLA基因复合体具有多态性和共显性遗传、单倍体型和连锁不平衡等遗传特点。多态性是指随机婚配的群体中，同一基因座为有2种或2种以上的形式的等位基因（复等位基因），可编码有2种或2种以上的产物。HLA复合体是目前已知人类基因组中最复杂的多态性系统，而且具有共显性遗传特点，即同一个体中，一个基因座位上来自同源染色体的两个等位基因都表达蛋白，因此，进一步增加了HLA表型多态性。HLA高度多态性具有重要生物学意义，使人群针对极为多样的病原微生物（如细菌、病毒等）均可产生特异性免疫应答，从而适应复杂的生存环境，有利于群体生存和延续。另外，由于HLA单体型终生不变，可视为个体特定的遗传标。肛A基因复合体是一个紧密连锁的基因群。遗传学上将紧密连锁在同一条染色体上的基因复合体称为单体型。A基因复合体具有单体型遗传规律，即即亲代遗传信息传给子代时，以HLA单体型作为基本单位进行遗传，而很少发生同源染色体互换。子代所携带的2个HLA单体型，分别来自父方和母方，同胞间2个HA单体型全相同的几率为25%，2个HLA单体型全不相同的儿率为25%，仅1个HLA单体型相同的几率为50%，因此，从家庭成员或近亲家系中寻找HLA型别匹配的器官移植供者，其几率较高。此外，还有利于亲子鉴定。连锁不平衡指不同基因座位的2个等位基因在同一染色体上出现（连锁）的频率与期望值间出现差异的现象。连锁不平衡的发生可能与人类在长期进化过程中的选择压力有关，因此，可作为人种种群基因结构的一个特征，追溯和分析人种的迁移与进化规律：同时，高频率表达的等位基因如果与种群抵抗特定疾病有关可以此开展疾病的诊断与治疗F52.HLA复合体体的多基因性是指HLA复合体中，结构和功能相似的基因座有多个。多态性是指随机婚配的群体等位基因，可编码二种以上产物。HLA复合体是目HLA复合体中基因座位众多，每导致HLA基因型的极端复杂性基因座均有和表型的极端多科应基因均为共显性，从而增加了HLA表型多样性应复杂的环境改变，从而维持种群的生存，因为MHC启动特异性免疫应答，其多样性赋样性。另一方面在群体中难以寻找到予群体（多态性）HLA型别完全一致的个体，可用于不利于寻找同种移植物供者。本识别53.HLA等位基因是决定人体对疾病易感程度的重要基因。带有某个特定HLA等位基因或单体型的个体易患某一疾病（称为阳性关联）或对疾病有较强的抵抗力（称为阴性关联）都称为HLA和疾病的关联。这一关联可通过对患病者人群和健康人群作HLA分型用统计学方法加以判别。与HLA关联的疾病多大500余种，以自身免疫病为主，也包括一些肿瘤和传染病。典型例子是强直性脊柱炎，全球不同人种、民族和区域其结果高度一致，患者HLA-B27基因检出率高达58%～97%，而健康人群仅为1%～8%。对HLA关联疾病的认识有助于相

49.（1）HLA 和器官移植的成败以及免疫相关疾病发生关系十分密切。同种器官移植成功与否，相当程度上取决于供、受者双方的组织是否相容，尤其是供受者双方 HLA 型别是否相配，相配程度与移植物存活呈正相关。因此，临床移植术前须对供受者双方进行 HLA 型别分析，以尽可能选择合适的供者，提高移植术成功率。（2）HLA 表达异常与疾病：某些恶变细胞 HLA Ⅰ类分子表达减弱甚至缺如，以致于不能有效激活特异性 CD8 +CTL，导致肿瘤细胞免疫逃逸。某些疾病状态可诱导某些组织细胞（非 APC）高表达 HLA Ⅱ类分子。例如，胰岛素依赖性糖尿病患者胰岛β细胞可诱导性高表达 HLA Ⅱ类分子，从而激发异常自身免疫应答。（3）HLA 等位基因是决定人体对疾病易感程度的重要基因，即 HLA 与疾病关联，目前发现与 HLA 关联的疾病多大 500 余种，以自身免疫病为主，也包括一些肿瘤和传染病。（4）HLA 与亲子鉴定和法医学：HLA 系统所显示的多基因性和多态性意味着两个无亲缘关系个体之间，在所有 HLA 基因座位上拥有相同等位基因的机会几乎是零。而且，每个人所拥有的 HLA 等位基因型別终身不变，即基因身份证，因此，HLA 基因分型已在法医学上被用作亲子鉴定和对死亡者验明正身。 50.经典 HLA Ⅱ类基因包括 HLA-DP、HLA-DQ 和 HLA-DR 三个基因亚区，分别编码 HLA-DP、- DQ 和-DR 分子α、β链，其功能类似于经典 HLA Ⅰ类分子，主要参与提呈外源性抗原和免疫调控。非经典 HLA Ⅱ类基因，如加工相关转运体(TAP)基因，编码 TAP1 和 TAP2 分子，参与内源性抗原加工过程中抗原肽转运； HLA-DM 基因，编码 HLA-DM 分子α、β链，参与外源性抗原的加工、提呈，等等。 51.HLA 基因复合体具有多态性和共显性遗传、单倍体型和连锁不平衡等遗传特点。多态性是指随机婚配的群体中，同一基因座为有 2 种或 2 种以上的形式的等位基因（复等位基因），可编码有 2 种或 2 种以上的产物。HLA 复合体是目前已知人类基因组中最复杂的多态性系统，而且具有共显性遗传特点，即同一个体中，一个基因座位上来自同源染色体的两个等位基因都表达蛋白，因此，进一步增加了 HLA 表型多态性。HLA 高度多态性具有重要生物学意义，使人群针对极为多样的病原微生物（如细菌、病毒等）均可产生特异性免疫应答，从而适应复杂的生存环境，有利于群体生存和延续。另外，由于 HLA 单体型终生不变，可视为个体特定的遗传标。HLA 基因复合体是一个紧密连锁的基因群。遗传学上将紧密连锁在同一条染色体上的基因复合体称为单体型。HLA 基因复合体具有单体型遗传规律，即即亲代遗传信息传给子代时，以 HLA 单体型作为基本单位进行遗传，而很少发生同源染色体互换。子代所携带的 2 个 HLA 单体型，分别来自父方和母方，同胞间 2 个 HLA 单体型全相同的几率为 25%，2 个 HLA 单体型全不相同的几率为 25%，仅 1 个 HLA 单体型相同的几率为 50%，因此，从家庭成员或近亲家系中寻找 HLA 型别匹配的器官移植供者，其几率较高。此外，还有利于亲子鉴定。连锁不平衡指不同基因座位的 2 个等位基因在同一染色体上出现（连锁）的频率与期望值间出现差异的现象。连锁不平衡的发生可能与人类在长期进化过程中的选择压力有关，因此，可作为人种种群基因结构的一个特征，追溯和分析人种的迁移与进化规律；同时，高频率表达的等位基因如果与种群抵抗特定疾病有关，可以此开展疾病的诊断与治疗。 52.HLA 复合体的多基因性是指 HLA 复合体中，结构和功能相似的基因座有多个。多态性是指随机婚配的群体中，同一基因座位上有众多的等位基因，可编码二种以上产物。HLA 复合体是目前已知人类基因组中最复杂的多态性系统。因为 HLA 复合体中基因座位众多，每一基因座均有众多复等位基因，各座位等位基因随机组合，导致 HLA 基因型的极端复杂性和表型的极端多样性。人是二倍体生物，HLA 复合体中的等位基因均为共显性，从而增加了 HLA 表型多样性。HLA 表型的多样性一方面有利于群体适应复杂的环境改变，从而维持种群的生存，因为 MHC 的主要生物学功能是提呈抗原，启动特异性免疫应答，其多样性赋予群体（多态性）和个体（多基因性）提呈抗原的多样性。另一方面在群体中难以寻找到 HLA 型别完全一致的个体,可用于个体识别，但不利于寻找同种移植物供者。 53.HLA 等位基因是决定人体对疾病易感程度的重要基因。带有某个特定 HLA 等位基因或单体型的个体易患某一疾病（称为阳性关联）或对疾病有较强的抵抗力（称为阴性关联）都称为 HLA 和疾病的关联。这一关联可通过对患病者人群和健康人群作 HLA 分型用统计学方法加以判别。与 HLA 关联的疾病多大 500 余种，以自身免疫病为主，也包括一些肿瘤和传染病。典型例子是强直性脊柱炎，全球不同人种、民族和区域其结果高度一致，患者 HLAB27 基因检出率高达 58%～97%，而健康人群仅为 1%～8%。对 HLA 关联疾病的认识有助于相

关疾病的预测和防治。54.T细胞只能识别由MHC（HLA）分子结呈的抗原肽，此现象称为MHC限制性。换言合之，TCR识别抗原时须同时识别M可约束T细胞对抗原的识别。通过群体进化和个体发育，体内形成降）的T细胞库。每一克降表达不同的特异性TCR1X生免疫应答。由此，T细胞库赋予每一个体具有无限的抗原子结合并提呈抗原供TCR识分别，其抗原结合槽与抗原肽互上的与抗原肽结合的关键部位，称为锚定位。基酸残基，称为锚定残基。即抗原在该部位折肽通过锚定残基而与酸组成及序列各异（即特异性不同），但只要锚定残基相同或者村型别MHC分子结合。换言之，同一型别HLA分子可选择性结合不皱结合的抗原肽含相同或相似的锚定虽然每一个体仅携带数目有限的HLA等位残基，后者称为不同抗原肽的共同基.F达此，基因，但由于不同型别HLA分子能结合含特定共同基序、数量众多的抗原肽，由此保证每一个体表达有限型别的HLA分子，但可结合、提呈自然界中多种多样的抗原肽。55.比较项目LAI类分子HLAII类分子肽链的组成由重链（α链）和轻链（β-M)组成，a链为跨膜结构，其胞外段有α、α2、α.结构域由HLA基因编码的α链和β链组成，胞外段分为α1α2、β、β，结构域。肽结合区（与抗原肽结合的部位）由α1、a2结构域组成由aα1β，结构域组成Ig样区（T细胞结合的部位）由a，结构域组成，是CD8分子结合的部位由α2、β,结构域组成，其中βz结构域是CD4分子结合的部位组织分布广泛分布于各种有核细胞及血小板表面主要表达在专职APC和激活T细胞表56.MHC的主要生物学功能是抗原提呈。MHC分子的抗原结合凹槽选择性结合抗原肽，形成MHC分子-抗原肽复合物，以MHC限制性的方式供T细胞识别，启动特异性免疫应答。其中MHCI类分子提呈的抗原肽由CD8T细胞识别，MHCI类分子提呈的抗原肽由CD4'T细胞识别。另外由于MHC分子的多样性，与抗原提呈相关的功能还表现在以下几个方面：（1）MHC分子参与TCR库的发育和成熟，决定特定抗原肽是否被提呈及提呈的效率，从而决定个体对特定抗原是否应答及应答的强度：（2）MHC分子决定个体的组织相容性：（3）MHC分子参与群体水平的免疫调节。MHC与临床医学有看密切的关系，主要表现以下在四个方面：（1）HLA与疾病的关联，即携带某型别的个体对特定疾病表现为易感性或抗性的现象，如携带HLA-B27者易患强直性脊柱炎）HLA抗原表达异常与疾病有关，如多种肿瘤细胞HLA-I类抗原表达减少或缺身免疫病的靶细胞异常表达HLA-II类抗原；、（3）器官移植时，供、受者间组织相容性主要取决于HLA型别相合程度，从而决定移植排斥反应的发生与否或发生的强度型别分析应用于个体识别和亲子鉴定。57.从骨髓产生的T细胞前体迁移至胸成熟，最终形成多样性的T细胞库。MHC分子作为参与胸腺细胞阳性和队细胞分化、发育中起重要作用。首先发生阳性选择，即胸腺皮质的与胸腺上皮细胞表面MHCI类/IⅡI类分子以适度亲和力结合者，分别分化为日性T细胞，反之发生凋亡而被清除；随后发生阴性选择：进入胸腺髓质的凡与胸腺巨噬细胞（或DC）表面自身由此，自身反应性T细胞被清除，从而建立抗原肽-MHC分子复合物结合者，即发生调亡中枢性免疫耐受

关疾病的预测和防治。 54.T 细胞只能识别由 MHC（HLA）分子结合、提呈的抗原肽，此现象称为 MHC 限制性。换言之，TCR 识别抗原时须同时识别 MHC 分子，即 MHC 分子可约束 T 细胞对抗原的识别。通过群体进化和个体发育，体内形成容量巨大（高达 10 12～10 15克隆）的 T 细胞库。每一克隆表达不同的特异性 TCR，仅可识别相应特异性抗原并引发特异性免疫应答。由此，T 细胞库赋予每一个体具有无限的抗原识别和应答潜能。MHCⅠ类和Ⅱ类分子结合并提呈抗原供 TCR 识别，其抗原结合槽与抗原肽互补结合，其中有两个或两个以上的与抗原肽结合的关键部位，称为锚定位。在该部位抗原肽与 HLA 分子结合的氨基酸残基，称为锚定残基。即抗原肽通过锚定残基而与 MHC 分子结合。不同抗原肽其氨基酸组成及序列各异（即特异性不同），但只要锚定残基相同或者相似，即可与同一型别 MHC 分子结合。换言之，同一型别 HLA 分子可选择性结合不同抗原肽，其结构基础在于被结合的抗原肽含相同或相似的锚定残基，后者称为不同抗原肽的共同基序。因此，虽然每一个体仅携带数目有限的 HLA 等位基因，但由于不同型别 HLA 分子能结合含特定共同基序、数量众多的抗原肽，由此保证每一个体表达有限型别的 HLA 分子，但可结合、提呈自然界中多种多样的抗原肽。 55.比较项目 HLA Ⅰ类分子 HLA Ⅱ类分子肽链的组成由重链(α链)和轻链(β2-M)组成, α 链为跨膜结构，其胞外段有α1、α2、α3结构域由 HLA 基因编码的α链和β链组成,胞外段分为α1、α2、β1、β2结构域。肽结合区（与抗原肽结合的部位）由α1、α2结构域组成由α1、β1结构域组成 Ig 样区（T 细胞结合的部位）由α3结构域组成，是 CD8 分子结合的部位由α2、β2结构域组成，其中β2结构域是 CD4 分子结合的部位组织分布广泛分布于各种有核细胞及血小板表面主要表达在专职 APC 和激活 T 细胞表 56.MHC 的主要生物学功能是抗原提呈。MHC 分子的抗原结合凹槽选择性结合抗原肽，形成 MHC 分子-抗原肽复合物，以 MHC 限制性的方式供 T 细胞识别，启动特异性免疫应答。其中 MHC Ⅰ类分子提呈的抗原肽由 CD8 +T 细胞识别，MHC Ⅱ类分子提呈的抗原肽由 CD4 +T 细胞识别。另外由于 MHC 分子的多样性，与抗原提呈相关的功能还表现在以下几个方面：（1） MHC 分子参与 TCR 库的发育和成熟, 决定特定抗原肽是否被提呈及提呈的效率，从而决定个体对特定抗原是否应答及应答的强度；（2）MHC 分子决定个体的组织相容性；（3）MHC 分子参与群体水平的免疫调节。MHC 与临床医学有着密切的关系，主要表现以下在四个方面：（1）HLA 与疾病的关联，即携带某一 HLA 型别的个体对特定疾病表现为易感性或抗性的现象，如携带 HLA-B27 者易患强直性脊柱炎；（2）HLA 抗原表达异常与疾病有关，如多种肿瘤细胞 HLA-I 类抗原表达减少或缺如，而自身免疫病的靶细胞异常表达 HLA-II 类抗原；（3）器官移植时，供、受者间组织相容性主要取决于 HLA 型别相合程度，从而决定移植排斥反应的发生与否或发生的强度；（4）HLA 型别分析应用于个体识别和亲子鉴定。 57.从骨髓产生的 T 细胞前体迁移至胸腺内分化、成熟，最终形成多样性的 T 细胞库。MHC 分子作为参与胸腺细胞阳性和阴性选择的关键分子，在 T 细胞分化、发育中起重要作用。首先发生阳性选择，即胸腺皮质的双阳性 T 细胞，凡与胸腺上皮细胞表面 MHCⅠ类/Ⅱ类分子以适度亲和力结合者，分别分化为 CD8 或 CD4 单阳性 T 细胞，反之发生凋亡而被清除；随后发生阴性选择：进入胸腺髓质的单阳性 T 细胞，凡与胸腺巨噬细胞（或 DC）表面自身抗原肽-MHC 分子复合物结合者，即发生凋亡。由此，自身反应性 T 细胞被清除，从而建立中枢性免疫耐受